Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat. Ce este displazia țesutului conjunctiv?

Kill displazia țesutului conjunctiv - un grup de afecțiuni polimorfe clinic patologice cauzate de sinteza ereditară sau congenitală de colagen și funcționarea afectată asociată a organelor interne și a sistemului muscular.

Cea mai frecventă displazie a țesutului conjunctiv se manifestă prin modificări ale proporțiilor corpului, deformări osoase, hipermobilitate articulară, entorse obișnuite, piele giperelastichnoy, boli cardiace valvulare, vase de sânge fragile, slăbiciune musculară.

Diagnosticul se bazează pe simptome fenotipice, indicatori biochimici și date despre biopsie.

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv include exerciții fizice, masaj, dietă, medicamente. Displazia țesutului conjunctiv Displazia conjunctivă - un concept care combină diverse boli cauzate de colagenopatia generalizată ereditară și care se manifestă prin reducerea puterii țesutului conjunctiv al corpului în toate sistemele.

Cauzele displaziei țesutului conjunctiv Baza fibrodisplărilor constă în sinteza colagenului sau structurile de defecte, complexele proteine-carbohidrați, proteinele structurale și enzimele și cofactorii necesari. Cauza directă a acestei boli a țesutului conjunctiv este diferitele efecte asupra fătului, ducând la fibrilogeneză determinată genetic în matricea extracelulară.

Displazia musculară la un copil

Aceste tratamente cu displazie mutagenică nediferențiată a displaziei țesutului conjunctiv includ tratamentul displaziei nediferențiate a țesutului conjunctiv al condițiilor de mediu, nutriție deficitară și obiceiuri proaste ale mamei, stres, împovărat în timpul sarcinii și așa mai departe.

Unii cercetători subliniază că rolul patogen al hipomagneziemiei în dezvoltarea displaziei țesutului conjunctiv se bazează pe detectarea deficitului de magneziu în examinarea spectrală a părului, sângelui, salivei. Sinteza colagenului în organism este codificată de mai mult de 40 de gene în care a fost descris mai mult de un tip de mutație. Acest lucru provoacă o serie de manifestări clinice ale displaziei țesutului conjunctiv și complică diagnosticul.

Clasificarea displaziei țesutului conjunctiv Fibrodisplările sunt împărțite în diferențiate și nediferențiate. Printre displaziile diferențiate se numără bolile cu un anumit mod de moștenire stabilit, un tablou clinic clar, defecte genetice cunoscute și tulburări biochimice.

Cei mai tipici reprezentanți ai acestui grup sunt boli moștenite ale țesutului conjunctiv sindromul Ehlers, sindromul Marfan, osteogeneză imperfectă, mucopolizaharidoză, elastoză sistemică, scolioză displazică, sindrom Beals, țesut conjunctiv nediferențiat congenital.

Grupul de displazie de țesut conjunctiv nediferențiat formează diferite patologii ale căror trăsături fenotipice nu se potrivesc cu boala diferențiată.

În funcție de severitatea următoarelor sunt afecțiunile articulației umărului drept ale displaziei țesutului conjunctiv: mici dacă 3 sau mai multe trăsături fenotipice izolate localizate într-un corp însuși și boli moștenite ale țesutului conjunctiv.

În funcție de diferența predominantă de stigmatizare în displazie 10 variante fenotipice ale displaziei țesutului conjunctiv: Aspect marfanopodic 4 sau mai multe displazii scheletice Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv Semne de tratament.

Fenotipul Marphanopod este o serie incompletă a sindromului Marfan. Fenotip MASA incluzând deteriorarea aortei, valvei mitrale, scheletului și pielii.

Prolapsul primar al valvei mitrale este caracterizat de semne ecocardiografice ale prolapsului mitral, modificări ale pielii, scheletului și articulațiilor.

Displazia musculară la un copil - Plex

Fenotipul clasic asemănător aneziei nu este o serie completă a sindromului Ehlers-Danlos. Durerea articulară de la fenotipul hipermobilității stanazalolului se caracterizează prin displazie de țesut conjunctiv nediferențiat tratamentul hipermobilității și complicații conexe - subluxație, entorse, tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat, gâscă, dureri articulare, afectarea scheletului și scheletului.

Hipermobilitatea articulară este benignă, fără a crește interesul pentru sistemul osos și artralgie. Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv conține 6 sau mai multe stigme displazice, dar nu este suficientă pentru a diagnostica sindroame diferențiate.

Stigmatul displazic crescut cu caracteristici osteoarticulare și scheletice dominante. Stigmatizare displazică crescută cu trăsături viscerale dominante Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat Anomalii mici ale inimii sau ale altor organe interne.

Deoarece descrierea formelor diferențiate de displazie a țesutului conjunctiv este descrisă în detaliu în recenziile independente relevante, discutăm mai jos versiunile noastre nediferențiate. În cazul în care localizarea displaziei țesutului conjunctiv este limitată la un singur organ sau sistem, aceasta este izolată. Dacă displazia țesutului conjunctiv se manifestă fenotipic și tratamentul a cel puțin unei displazii de țesut conjunctiv nediferențiat este capabil să implice un organ, această afecțiune poate fi considerată sindromul displaziei țesutului conjunctiv.

Simptomele displaziei țesutului conjunctiv Caracteristicile fenotipice externe ale displaziei țesutului conjunctiv prezintă trăsături constituționale, tulburări de dezvoltare a oaselor, pielii etc. Pacienții cu displazie a țesutului conjunctiv cu o constituție slăbită:. Anomaliile scheletului axial pot fi reprezentate de scolioză, cifoză sau deformare toracică cu cheie de pâlnie, osteocondroză juvenilă.

Oasele și articulațiile patologice se caracterizează prin deformări ale membrelor în formă de O sau X, sindactilie, arahnodactilie, hipermobilitate a articulațiilor, picior de gâscă, predispuse la tulburarea obișnuită și subluxație, fracturi. Alungirea crescută din partea pielii este hiperelastică sau, dimpotrivă, fragilitate și uscăciune a pielii. Adesea, fără un motiv aparent, există vergeturi, pete de vârstă sau focare Deficiență de pigment, tulburări vasculare Vena măturii, hemangioame.

Slăbiciunea sistemului muscular datorită displaziei țesutului conjunctiv este predispusă la eșec și prolaps al organelor interne, hernie, krivoshe muscular. Printre semnele externe ale fibrodisplărilor pot apărea microanomalii, cum ar fi scăzut sau hipertelorism, urechile lăsate, asimetria urechii, linia mică de creștere a părului pe frunte și gât și altele. Leziuni viscerale de interes pentru sistemul nervos central și sistemul nervos autonom, diferite organe interne.

Tulburări neurologice asociate cu displazia țesutului conjunctiv, caracterizată printr-o distonie vasculară, slăbiciune, udare la pat, migrenă cronică, tulburări de vorbire, anxietate ridicată și instabilitate emoțională. Sindromul displaziei inimii țesutului conjunctiv poate include prolaps mitral, foramen ovale patentat, hipoplazie a aortei și a trunchiului pulmonar, alungire și mobilitate excesivă a corzilor, anevrismul arterelor coronare sau septului atrial.

Consecința slăbiciunii pereților displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat este tratamentul varicelor și formarea varicelor, hemoroizilor, varicocelului. Pacienții cu displazie a țesutului conjunctiv sunt predispuși la apariția hipotensiunii, aritmiilor, blocurilor atriale și intraventriculare, cardialgiilor, morții subite. Manifestările cardiace sunt adesea însoțite de prezența sindromului bronhopulmonar caracterizat prin hipoplazie pulmonară chistică, bronhodilatație, emfizem vezicular, pneumotorax spontan recurent.

Pierderea gastro-intestinală tipică a organelor interne, diverticulele esofagului, refluxul gastro-esofagian, hernia hiatică.

Simptome ale displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat

Manifestările tipice ale patologiei vederii CTD sunt miopia, astigmatismul, hipermetropia, nistagmusul, strabismul, subluxația, răsucirea lentilei de tratament a displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat. Sistemul urinar poate fi marcat de nefroptoză, incontinență urinară, anomalii renale, hipoplazie, dublare, rinichi potcoavă și așa mai departe. Tulburările de reproducere asociate cu displazia țesutului conjunctiv la femei sunt, de asemenea, reprezentate de eșecul uterului și vaginului și de metro-menoragie, avort spontan, hemoragie postpartum; la bărbați, criptorhidia este posibilă.

Persoanele prezintă semne de displazie a țesutului conjunctiv, predispuse la infecții virale respiratorii acute comune, reacții alergice, sindrom hemoragic. Diagnosticarea displaziei țesutului conjunctiv Displazia țesutului conjunctiv din grupul bolii nu este întotdeauna diagnosticată cu precizie și în timp util. Se întâmplă adesea ca pacienții cu anumite semne de displazie observate de medici din diferite specialități:.

Traumatologi, neurologi, cardiologi, pneumologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi etc. Recunoașterea formelor nediferențiate de displazie a țesutului conjunctiv este complicată de lipsa algoritmilor uniformi ai serului articular.

Cea mai mare mulțime de diagnosticare are trăsături fenotipice de detectare și viscerale. Pentru a detecta cea mai recentă ecocardiografie cu ultrasunete utilizată pe scară largă, rinichi cu ultrasunete, ultrasunete cu hasendoscopie EGD electrofiziologic ECG, raze X cu raze EEGX ale plămânilor, articulațiilor, coloanei vertebrale etc. Detectarea multiplelor boli specifice organelor în principal în tratamentul displaziei locomotorii, a țesutului conjunctiv nediferențiat și a sistemului cardiovascular este o probabilitate ridicată de a indica prezența fibrodisplărilor.

În plus, sunt studiate hemogramele biochimice, sistemul de hemostază, starea imunitară și se efectuează o biopsie a pielii. Ca procedură pentru diagnosticarea fibrodisplărilor, se recomandă efectuarea unui studiu al modelului papilar al pielii peretelui abdominal anterior: simptomele bolii piciorului tipul neformat de model papilar este un marker al tulburărilor displazice.

În familiile în care există cazuri de displazie a țesutului conjunctiv, este nevoie de consiliere genetică medicală. Tratamentul displaziei și durerii țesutului conjunctiv la nivelul articulațiilor coloanei vertebrale? Nu există un tratament specific pentru displazia țesutului conjunctiv.

Pacienții sunt sfătuiți să adere la un sistem rațional zilnic și la nutriție, activități fizice care îmbunătățesc sănătatea. Terapiile terapeutice, masajul, tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat, fizioterapia, acupunctura, osteopatia sunt necesare pentru a activa abilitățile compensatorii-adaptive. Măsuri terapeutice complexe, precum și terapia medicamentoasă simptomatică, medicamente metabolice utilizate L-carnitină, preparate de calciu coenzimă Q10 și hondroprotector de magneziu, vitamine și minerale, antioxidanți și agenți imunomodulatori, pe bază de plante, psihoterapeutice.

Predicția displaziei țesutului conjunctiv depinde de gravitatea tulburărilor displazice. Calitatea vieții nu poate fi redusă la pacienții cu forme izolate. Pacienții cu leziuni polisistemice cresc cu incapacitate precoce și severă, deces prematur, cauzele cărora pot funcționa, fibrilație ventriculară, embolie pulmonară, ruptură de anevrism aortic, accident vascular cerebral hemoragic, sângerări interne severe și altele. Prolaps mitral și displazie a țesutului conjunctiv Boală Defecția SAG conectată la PMC bombează într-una sau ambele direcții mitrale în cavitatea atrială stângă, cu 2 mm sau mai mult deasupra nivelului inelului mitral din ventriculul sistolic.

Aceasta este cea mai frecventă patologie cardiacă asociată cu displazia ereditară a structurii și funcției țesutului conjunctiv în NSTT. Acest istoric medical este deosebit de frecvent între vârstele de 7 și 15 ani, iar după 10 ani, fetele sunt mai susceptibile de a fi tratate pentru displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv.

Rata de detectare a PMC este semnificativ mai mică la adulți decât la copii. Speranța medie de viață a bărbaților și femeilor cu PMC nu diferă de populația generală, indicând un prognostic optimist pentru marea majoritate a pacienților. Cu toate acestea, tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat este asociat cu o incidență crescută a complicațiilor periculoase juvenile.

Cel mai frecvent, insuficiența mitrală este exacerbată, însoțită de dilatarea cavităților cardiace, fibrilație atrială și insuficiență cardiacă ulterioară. Deteriorarea stării pacientului poate duce la o creștere bruscă a insuficienței mitrale din cauza fracturii cordului. Uneori sunt posibile endocardite bacteriene, tromboembolism și accident vascular cerebral, moarte subită cardiacă.

La pacienții cu PMC, insuficiența cardiacă se dezvoltă de obicei între 50 și 70 de ani.

conținut

Etiologie și patogenie a PMC. Există prolapsuri primare și secundare. Prolapsul primar este o patologie genetică și nu este asociat cu nicio boală sau malformație. Dar este rezonabil să afirmăm că în majoritatea cazurilor este o manifestare specifică a sindromului displaziei țesutului conjunctiv și are, de asemenea, caracteristici fenotipice externe caracteristice asociate cu tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat.

Prolaps secundar - Se dezvoltă pe baza bolilor inflamatorii sau a caracterului koronarogennogo însoțit de disfuncție a mușchilor și valvelor papilare, boli cardiace ischemice, cardiomiopatie hipertrofică, defect septal atrial. Aceasta poate fi o manifestare a defectelor deficienței de magneziu alimentar și a altor dezavantaje de mediu.

Boala este însoțită de tulburări metabolice, degenerare și distrugere a colagenului, structuri flexibile ale pliantelor mitrale, reducând organizarea sa moleculară GI Storozhakov și colab. Pe măsură ce mucopolizaharidele acide cresc în mod excesiv dimensiunile amortizoarelor de supapă care încep să lobeze atriul. Înfrângerea este afectată în mod predominant de stratul fibros, rolul jocului în țesutul conjunctiv scheletului mitral pliant, duce la subțierea și reduce discontinuitatea puterii aripilor.

Cu toate acestea, există o îngroșare a stratului spongios în vrac. În aceste cazuri, microscopia electronică relevă ruperea și fragmentarea fibrelor de colagen, iar lacrimile endoteliale creează condițiile pentru formarea endocarditei și a trombului.

Procesul patologic poate surprinde tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat și acordurile care îl fac dificil sau întrerupt. Uneori procesul fixează structura țesutului conjunctiv al aortei.

La unii pacienți, PMC este însoțită de MR regurgitație mitrală de severitate variabilă, care poate fi evaluată prin ecocardiografie Doppler: 1 - efectul regurgitant al fluxului sanguin în cavitatea atrială stângă este mai mare de 20 mm, 2 - fluxul nu depășește jumătate lungimea atriului, 3- fluxul depășește jumătatea lungimii atriului, dar nu ajunge la „acoperiș” Fluxul 4 ajunge la peretele posterior și la „acoperiș” în spatele ochilor atriului stâng sau în venele pulmonare.

Severitatea prolapsului valvei mitrale în atriu este împărțită în 3 grade: Clinică. Majoritatea persoanelor cu PMC ecocardiografic dovedit nu se plâng. Nu trebuie să prezinte nicio discrepanță în studiul instrumental sau aceste discrepanțe nu au o semnificație clinică clară. Aceasta este așa-numita versiune „asimptomatică” a fenomenului PMC. Există, de asemenea, o variantă "simptom scăzut", care este o manifestare specifică a displaziei țesutului conjunctiv, sindroame PMC "semnificative clinic" și "semnificative morfologic".

Această din urmă variantă se caracterizează prin cele mai semnificative simptome clinice și un prognostic nefavorabil. Boala este mult mai frecventă la tinerii cu constituție astenică, greutate redusă la naștere, mobilitate crescută a articulațiilor, întinderea mâinilor, degete și alte semne fenotipice externe ale displaziei țesutului conjunctiv. Când sunt întrebați, ei dezvăluie: Durere în inimă sau în spatele pieptului; - atacul bătăilor inimii, întreruperea activității inimii; - pre-sincopă și sincopă; - lipsa aerului, sufocarea, leșinul; - plângeri de slăbiciune generală și oboseală crescută; - frica de moarte, anxietate, depresie etc.

Cercetarea obiectivă crește presiunea arterială, aritmia și blocul cardiac, suflul sistolic și „clicul” sistolic. Uneori pacientul aude „precursorul bine”. Sclipirea sistolică izolată demonstrează o lipsă de insuficiență mitrală, care este probabil să prezinte un prognostic favorabil pe termen lung. Tratamentul displaziei de țesut conjunctiv nediferențiat a zgomotului sistolic este într-o oarecare măsură proporțional cu gradul de insuficiență.

Studiile electrocardiografice în repaus și exerciții fizice, monitorizarea ECG 24 de ore pe zi, ecocardiografia, datele istorice și rezultatele testelor de stres ajută la abordarea posibilității sportului.

tratamentul displaziei țesutului conjunctiv nediferențiat

Caracteristicile sarcomului uterin, metodele de diagnostic și principiile terapeutice

Prevederea KHL privind „criteriile de admitere” interzice admiterea jucătorilor de hochei la antrenamente și competiții în următoarele cazuri: - în istoria sincronismului inexplicabil; - un istoric familial de „moarte subită cardiacă”; - tulburări supraventriculare și ventriculare; - interval QT extins; Regurgitație mitrală severă.

În tabloul clinic al PMC, displazia țesutului conjunctiv al sistemului nervos, al inimii și al altor organe, precum și manifestările disfuncției autonome, pot prezenta o varietate de simptome. Acestea sunt: - manifestări permanente sau paroxistice ale hiperventilației În opinia noastră, severitatea disfuncției autonome nu este legată de severitatea bolilor de inimă și nu afectează prognosticul.

Tratamentul. Cu flux asimptomatic de prolaps mitral și absența complicațiilor, nu este necesar niciun tratament medical și prognosticul este destul de optimist. Marea majoritate a persoanelor cu prolaps mitral și insuficiență mitrală nesemnificativă hemodinamic nu necesită tratament special. Vă recomandăm doar examinări clinice și instrumentale regulate. Grupurile de risc includ indivizi cu prolaps mitral, reflux mitral însoțit de grade, extrasistole ventriculare, aritmii ventriculare paroxistice, tulburări de conducere atrio-ventriculară, bloc II atrio-ventricular sau grad mai mare de sindrom QT alungit, antecedente de sincopă.

Prezența aritmiilor ventriculare este un indicator al numirii beta-blocantelor. Valve pentru tratamentul displaziei nediferențiate a țesutului conjunctiv în caz de îngroșare sau insuficiență mitrală au fost prezentate la pacienții individuali pentru a preveni endocardita care infectează cu antibiotice.

Combinația prolapsului cu deficiența de magneziu în organism necesită numirea medicamentelor sale. Ar trebui luate măsuri adecvate de urgență, în plus față de tratamentul displaziei bruște a țesutului conjunctiv nediferențiat, a regurgitării severe și a edemului pulmonar.