Tulburări ale adolescenței la fete

În timpul adolescenței, au loc schimbări fizice și mentale importante. Recunoașterea la timp a anomaliilor este esențială atât pentru fete, cât și pentru părinți. Este important să recunoaștem cunoștințele despre variațiile individuale ale bolii care nu necesită tratament și nu au nicio semnificație pentru fertilitatea ulterioară. Cu toate acestea, diagnosticul precoce al pubertății timpurii și tardive este de o importanță capitală. Ambele boli necesită în continuare tratament și îngrijire regulată. (G.S.)

CONŢINUT

Tulburările adolescentine la fete pot fi împărțite în trei grupe principale:

Variații ale simptomelor pubertății
Puberty praecox (pubertate timpurie)
Pubertate tardivă (pubertate târzie)

1. Variații ale simptomelor pubertății

Integritatea sistemului neuroendocrin este o condiție esențială pentru buna funcționare a pubertății. Troformonii își pot exercita efectul stimulator numai dacă organele țintă s-au dezvoltat normal și structura receptorilor lor este intactă. Dacă nu mai poate fi detectată o perturbare mai gravă, este încă posibil să se abată de la normal. Acestea înseamnă de obicei apariția evenimentelor de pubertate în perioade anormale. Dacă evenimentele din 7-8. pubertas praecox au loc înainte de 15-16 ani, deci este prea devreme. după ani de viață vorbim despre pubertas tarda. Disfuncția ușoară este debutul precoce al evenimentelor izolate ale pubertății, cum ar fi telarhe precoce, pubarche, axillarche, menarche.

Telarhe precoce izolat (creștere precoce a sânilor)
Proeminența mamelonului în condiții normale este prezentată în figurile 7-8. în cazul telarhei timpurii, acest lucru este transferat în figurile 2-4. ani de viață. Procesul este de obicei episodic și nu există alte semne de pubertate, deci nu există semne anormale ale efectelor estrogenice excesive, nu pot fi detectate alte semne ale praecoxului pubertar.

Cu toate acestea, chiar și în aceste cazuri, se recomandă efectuarea celor mai de bază examinări (examinarea cu ultrasunete abdominală și pelviană, determinarea dimensiunii și proporției uterului, examinarea cu ultrasunete a structurii ovarelor, radiografia oaselor carpiene, determinarea vârstei osoase).

Este recomandabil să repetați testele, sau cel puțin unele dintre ele, pentru a exclude posibilitatea unei tumori producătoare de hormoni sau a unui adevărat praecox pubertal cu teste multiple. Nivelurile de estradiol, gonadotropină, prolactină și citologia hormonală sunt rezultate utile. În caz de telarhe precoce, obținem valori hormonale scăzute, sarcina GnRH este, de asemenea, fără diferențe (raportul LH/FSH sub 1).

Fenomenul este cel mai probabil explicat prin sensibilitatea crescută a receptorilor de estrogen în glanda mamară sau, eventual, estrogenul exogen ingerat prin alimente. Procesul are loc de obicei fără consecințe tardive, evenimentele pubertății vor fi normale și procesele de reproducere nu vor fi afectate la vârsta adultă. Ar trebui exclus că nu există o creștere a producției de estrogen în contextul variației pubertății.

Ocazional, apare și asimetria creșterii sânilor.

Sursă: Sanfilippo J. S. și colab., Pediatric Gynecology

Pubarhe timpurie izolată (creștere timpurie a părului pubian)
Dacă părul pubian apare înainte de vârsta de 7 ani și fenomenul este izolat, vorbim de pubarche praecox. Zona reticularis se crede că începe mai devreme în glanda suprarenală. În aceste cazuri, DHEA, DHEAS, producția ușor crescută de androstendionă și rareori testosteron și un răspuns crescut la ACTH pot fi detectate. Cu toate acestea, nivelurile de gonadotropine și steroizi sexuali și răspunsul la GnRH nu diferă de cele normale. Chiar și la începutul pubarhului, există o sensibilitate crescută a receptorilor în foliculii de păr ai pubisului, ceea ce ar provoca fenomenul. Tulburarea nu necesită intervenție terapeutică, doar testele necesare sunt efectuate și urmărite. Dacă există alte semne de androgenizare, cum ar fi mărirea clitorisului, adâncirea vocii, ne putem gândi la o tulburare mai gravă, cum ar fi o tumoare producătoare de hormoni.

Axilarche timpurie izolată (creștere timpurie a părului axilar)
THE păr de la subraț apariția sa este ultima dintre caracteristicile de gen secundare. Este foarte rar să raportezi cu ani înainte de menarhă. Explicația exactă pentru acest lucru nu este cunoscută sau are consecințe ulterioare.

Menarhe timpurie izolată (prima menstruație timpurie)
În condiții normale, apariția menarchei (prima menstruație) în Ungaria poate fi atribuită la 12,6 ani. Este destul de rar ca menstruația obișnuită să apară la vârsta de câțiva, fără dezvoltarea semnelor sexuale secundare (secundare). Apariția acestui tip de sângerare necesită o examinare extrem de precisă și există o puternică suspiciune a unui proces ginecologic malign (malign gental).

Ar trebui exclusă examinarea menarchei timpurii izolate: anumite forme de tumori ginecologice (sarcom botryoid, carcinosarcom); Teste recomandate: determinări de steroizi sexuali și gonodotropină, ecografie abdominală și pelviană, vaginoscopie, eventual laparoscopie în caz de rezistență pelviană.

2. Pubertas praecox (pubertate timpurie)

Există două grupuri majore de izolatori în cadrul pubertas praecoxon:

pubertas reală praecox (pubertate timpurie reală)
pseudopubertas praecox (nu este adevărată pubertate timpurie)

În adevăratul precox pubertar, istoria pubertății apare similar cu condițiile normale, dar semnificativ mai devreme, chiar și la vârsta de 2-3 ani. În acest caz, funcția ovariană poate deveni completă și poate apărea ovulația sau chiar sarcina.

În pseudopubertas praecox, evenimentele nu sunt complete, cursul pubertar armonios lipsește, coerența și fenomenele sunt, de asemenea, incomplete. Dacă schimbările pubertare caracteristice propriului sex sunt predominante, vorbim de pseudopubertas isecose praecox; dacă modificările sexului opus sunt caracteristice, vorbim de pseudopubertas praecox heterosexuale. Această diviziune facilitează în esență elucidarea patogeniei și are și consecințe terapeutice. O formă comună este sindromul androgenital.

Sindromul adrenogenital

Boala este cauzată de un defect enzimatic moștenit recesiv autosomal. Există o lipsă de enzime hidroxilante în cortexul suprarenal care sunt necesare pentru a forma cortizol. Este cel mai frecvent cauzată de deficiența de 21-hidroxilază, cu o frecvență de 1: 5000-20000. Nivelurile scăzute de cortizol cresc semnificativ producția și efluxul de ACTH, rezultând hiperplazia suprarenală difuză și producția crescută de androgeni.

Cu toate acestea, nivelurile ridicate de androgeni inhibă, de asemenea, secreția de gonadotropină hipofizară. În forma congenitală, este adesea dificil să se determine sexul nou-născutului pe baza organelor genitale externe. Prevenirea dezvoltării bolii depinde de depistarea precoce. Administrarea de glucocorticoizi poate suplini deficitul și poate suprima ACTH.

Sindromul adrenogenital neclasic (hiperplazie suprarenală congenitală tardivă)

În hiperplazia suprarenală congenitală non-clasică, lipsa enzimelor hidroxilante necesare formării cortizolului poate fi parțială, atunci când enzima este activă, dar cu activitate redusă. Acest lucru poate explica formele care se manifestă numai în adolescență, când activitatea enzimelor suprarenale crește în funcție de suprarenhiar, dar enzima cu un defect moștenit nu și simptomele clinice ale bolii se dezvoltă.

Simptome clinice

Dacă nu este recunoscut în timp, statură scurtă, haina virilă, corp atletic, clitoris hipertrofiat și amenoree. În copilăria timpurie, chiar și un ovar normal poate degenera și acest lucru poate provoca amenoree premergătoare. 17-ketosteroidul este semnificativ crescut, de obicei cu niveluri crescute de pregnantriol. În formele mai ușoare de simptome hiperandrogenice ale pielii (acnee, creșterea crescută a părului) sângerarea este un simptom clinic. În astfel de cazuri, trebuie luat întotdeauna în considerare sindromul adrenogenital neclasic. Progresul meu în adolescență Prevenirea dezvoltării bolii depinde de depistarea precoce.

Diagnostic

Identificarea de laborator a AGS neclasice necesită măsurarea unui steroid pre-bloc în sânge obținut în timpul stimulării ACTH. Cu toate acestea, pentru a detecta un defect de 21-OH, este suficient să se determine valoarea de 17 alfa hidroxiprogesteronă (17OHP) măsurată în locul de sânge de dimineață. Criterii pentru diagnosticul final: concentrația serică de 17-OHP peste 30 nmol/l după administrarea ACTH, dar nivelurile serice de 11-deoxicortizol în intervalul normal.

Terapie

Prevenirea dezvoltării bolii depinde de depistarea precoce. Administrarea de glucocorticoizi poate reduce dezvoltarea simptomelor hiperandrogenice ale pielii și poate rezolva neregulile menstruale.

3. Pubertas tarda (pubertate târzie)

Pubertas tardar (adolescența târzie) este definită ca nici un simptom al pubertății până la vârsta de 14 ani. O formă clasică a sindromului Turner.

În sindromul Turner lipsesc unul sau toți cromozomii sexuali. Aproximativ jumătate dintre fetele cu sindrom Turner au doar un singur cromozom X (45, X sau 45, X0). Aproape o treime au doi cromozomi X, dar o parte din X lipsește. Celelalte sunt numite mozaicuri.

Simptomele sindromului Turner:

Tulburări fetale precum higrom chistic (acumulare de lichid în jurul gâtului) sau dacă din alte motive, de ex. amniocenteză datorată vârstei materne mai mari (test de lichid amniotic)
Pliurile gâtului sau limfedemul (mâinile și picioarele umflate) la nou-născut
Probleme cardiace tipice în copilăria timpurie
Creștere lentă, statură scăzută
Întârzierea adolescenței sau amenoreea (lipsa ciclului menstrual)
Ovarele nu s-au dezvoltat (gonade cu dungi), deci infertilitatea și amenoreea primară.

Estrogenul nu este produs în gonada dungată, deci trebuie înlocuit.

(Sursă: Gődény S.: Tulburări de sângerare. în Pediatrie (ed.: Borsos A.), Golden Book, Budapesta, 1997.99-116.)

Genotipul masculin este asociat cu un fenotip feminin regulat, cariotip 46, XY și testicule la nivelul gonadelor. Cauza este un defect enzimatic care are ca rezultat rezistența congenitală a țesuturilor la hormonii androgenici. Pacienților le lipsește țesutul pubian și axilar, dezvoltă sâni, înălțime normală, inteligență normală, sexualitate și nu există sângerări menstruale. Vaginul se termină orbește, uterul și tabacul lipsesc. Se cunosc formele sale complete și incomplete. În primul caz, testiculele sunt localizate în cavitatea abdominală sau canalul inghinal, în cel de-al doilea caz în labiile majore. Testiculul, deoarece produce și estrogen și favorizează astfel dezvoltarea sexului secundar, trebuie îndepărtat numai după pubertate, din cauza riscului de malignitate. Secreția de estrogen este scăzută în comparație cu femeile, dar nivelurile serice de testosteron sunt similare cu cele la bărbați, iar nivelurile de gonadotropină sunt crescute.

(Sursă: Gődény S.: Tulburări de sângerare. în Pediatrie (ed.: Borsos A.), Golden Book, Budapesta, 1997.99-116.)

Este important să subliniem că întârzierea menarhei singure nu se încadrează încă în acest grup. De asemenea, este foarte important ca datele din istoricul familiei (istoricul familiei) să fie corecte. Există în mod tradițional maturatori târzii ai căror părinți și bunici au prezentat, de asemenea, caracteristici similare. În aceste cazuri familiale, ereditare, debutul tardiv al pubertății apare rapid și se vor dezvolta condiții hormonale (endocrine) complet normale.

AVERTIZARE
Acest prospect nu înlocuiește consultarea personală cu medicul dumneavoastră !

► Vezi și:

Literatură

Gődény S.: Tulburări de sângerare. în Pediatrie (ed.: Borsos A.), Golden Book, Budapesta, 1997.99-116.)
Gődény S.: Tulburări endocrine în pediatrie pediatrie (ed .: Borsos A.), Golden Book, Budapesta, 1997, 122-139.