Gastroenterologie

Canalele biliare intrahepatice se dezvoltă din hepatocitele primitive situate în jurul ramurilor portale, în timp ce vezica biliară și canalele biliare extrahepatice se dezvoltă din celulele endodermice hepatice și hepatoblaste. Semnificația clinică a tulburărilor de dezvoltare a vezicii biliare, cum ar fi agenezia vezicii biliare, vezicii biliare hipoplazice, vezicii biliare duble sau bipolare, diverticulului vezicii biliare, clepsidrei sau vezicii biliare septice, vezicii biliare sub lobul hepatic stâng, este scăzută.

Dintre tulburările de dezvoltare ale căilor biliare, variațiile canalului hepatic și ale bifurcației, anomaliile canalului cistic, dublarea coledocului sau a canalului cistic sunt extrem de rare, iar cunoștințele lor sunt importante pentru chirurg. Datorită semnificației lor clinice, malformațiile congenitale includ chisturile coledocului, boala Caroli și sindromul Alagille.

Chisturi Choledochus

Malformație congenitală: înseamnă dilatarea chistică a căilor biliare intra- sau extrahepatice. Dilatarea poate fi segmentară, difuză sau diverticulară și este mai frecventă la femei. 80-90% din cazuri sunt Este de tip I, care implică doar dilatarea segmentară sau fusiformă a căii biliare comune. Tipul II (asemănător diverticulului), tipul III (chole-dochokele), tipul IV (numai extra și intrahepatic sau extrahepatic numai) și tipul V (intrahepatic unic sau multiplu) sunt celelalte cazuri. 10%. În plus față de anomaliile congenitale în dezvoltarea chisturilor, refluxul de lichid pancreatic poate juca și un rol etiologic.

Simptome

Simptomele clinice în 80% din cazuri în copilărie apar sub formă de mărire hepatică, icter, scaun acolic, dureri abdominale. În formele cu debut la adulți, durerile abdominale, icterul intermitent, febra sunt consecințe concomitente ale pancreatitei acute sau colangitei. În jumătate din cazuri, ficatul este mărit, în cazul progresiei către ciroză biliară, apare mărirea splinei și ascita. Cele mai importante instrumente pentru diagnostic sunt ultrasunetele abdominale (ultrasunete), colangiopanc-reatografia endoscopică retrogradă (ERCP), colangiopancreatografia cu rezonanță magnetică nucleară (MRCP) și colangiografia transhepatică percutană (PTC).

Tratamentul chirurgical al bolii: excizia chisturilor și asigurarea fluxului biliar dau rezultate tardive bune. Îngrijirea continuă este importantă din cauza riscului de colangită recurentă, formarea de calculi biliari și recurența pancreatitei.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

Boala Caroli și sindromul Caroli

Dilatarea saculară sau fuziformă neobstructivă a căilor biliare intrahepatice este o leziune congenitală rară. Forma mai rară se numește boala Caroli, în care dilatarea segmentară și saculară a căilor biliare intrahepatice este asociată cu formarea de calculi biliari și colangita bacteriană recurentă. Forma mult mai frecventă se numește sindromul Caroli, în care dilatarea căilor biliare este asociată cu fibroză hepatică congenitală localizată pe tractul portal. La ambele tipuri, poate apărea și dilatarea chistică a căilor biliare extrahepatice (coledoc). Uneori însoțit de boli renale (ectazie tubulară renală sau rinichi polichistic).

Apariția simptomelor clinice

Simptomele clinice ar apărea în principal în copilărie sau pubertate. Episoadele de colangită bacteriană sunt asociate cu febră, frisoane și icter intermitent. Procesul duce adesea la formarea de abcese și sepsis. În forma asociată cu fibroza hepatică, pot apărea hipertensiune portală, sângerări varicoase. În caz de afectare renală, rinichiul polichistic poate fi palpat.

Diagnosticul este ușor de stabilit cu ajutorul tomografiei abdominale, ultrasunete și computerizate (CT), iar ERCP, MRCP și PTC oferă dovezi bune pentru chisturile intrahepatice și pietrele biliare intrahepatice dezvoltate în plus față de coledocul normal.

Terapia este tratamentul cu antibiotice al colangitei recurente, care devine din ce în ce mai dificil de eliminat și influențat. Îndepărtarea chirurgicală, endoscopică a calculilor biliari intra și extrahepatici ca o complicație sau rezultatele litotripsiei nu sunt foarte bune. Rezultatele operațiilor de drenaj chirurgical sunt, de asemenea, nesatisfăcătoare și afectează negativ fezabilitatea tehnică a unui posibil transplant de ficat. În cazuri selectate, calculii intrahepatici au fost rezolvați eficient cu acid ursodeoxicolic (UDCA: 10-15 mg/kg/zi). Este clar că transplantul de ficat este singura soluție eficientă în tratamentul formelor extinse de mai sus.

Sindromul Alagille (hipoplazie biliară intrahepatică)

Cea mai frecventă formă de colestază intrahepatică familială este sindromul Allagile sau displazia arteriohepatică.

În cazurile de acumulare familială, se poate detecta modul de moștenire autosomal, dominant, penetrarea scăzută și pierderea parțială a brațului scurt al cromozomului 20, în timp ce în cazurile fără acumulare familială, se ia în considerare rolul mutațiilor spontane ale Allagilegen.

Diagnosticul se poate face pe baza unui tablou clinic caracteristic (față triunghiulară, dismorfă, frunte largă, bărbie mică ascuțită, adânc, ochi îndepărtați), colestază cronică cu mâncărime hepatică, torturoasă, scaune asemănătoare argilei și biopsie hepatică.

Simptomele terapiei:

Asigurarea unui aport caloric adecvat, suplimentarea vitaminelor liposolubile (ADEK), tratamentul pruritului. În cazurile în care tratamentul simptomatic nu este suficient de eficient, se poate încerca transplantul hepatic, cu toate acestea, mortalitatea transplantului hepatic este remarcabil de mare datorită anomaliilor cardiovasculare asociate.