Tulburări de dezvoltare

Dintre toate sistemele de organe, cele mai frecvente, reprezentând aproape 40%, sunt tulburările de dezvoltare urinară și genitală. Acest lucru se explică prin dezvoltarea fetală complexă și discrepanțe datorate defectelor.

În cadrul sistemului de organe, tulburările renale la naștere sunt cele mai frecvente. Înseamnă neviabilitate insuficiență renală în plus, în majoritate nu există simptome care să provoace simptome sau doar târziu.

Chist renal simplu

Chistul renal simplu (furtun umplut cu lichid) originea sa nu a fost clarificată până în prezent. Leziunea poate fi de obicei unilaterală, dar și bilaterală și poate fi localizată în orice zonă a rinichiului. În ceea ce privește frecvența, leziunea cea mai frecvent descoperită este rinichiul. Poate provoca simptome doar la dimensiuni extreme (8-15 cm), atunci când sistemul urinar renal este comprimat. În acest caz, pot apărea plângeri plictisitoare sau spasmodice ale regiunii lombare sau chistul poate deveni palpabil.

Dacă chistul este situat în jurul tulpinii renale, vorbim despre un chist parapielar. Această formă este mult mai puțin frecventă, dar similară chistului cortical, este, de asemenea, un fenomen inofensiv.

Hipertensiunea este un simptom comun comun medicilor de familie. Dintre hipertensiunile secundare, a hipertensiune renală enumerate în primul rând. Toate bolile sunt de cca. 7-8% de origine renală. Iată patru afecțiuni renale frecvente care cauzează tensiune arterială crescută: rinichi hipoplastic (rinichi mic la naștere), boală renală polichistică (polichistică), ciroză, stenoză a arterei renale.

Hipoplazie renală unilaterală

Este mai frecvent la copiii prematuri. Reclamațiile sunt cauzate numai în caz de complicații. Dacă este asociat cu hipertensiunea arterială, se ia în considerare îndepărtarea rinichiului. Inflamația rinichiului hipoplaziei, fără reclamații, este mai frecventă decât cea a rinichiului opus.
Hiperplazia renală este definită ca dezvoltarea hiperplaziei compensatorii în rinichiul contralateral după îndepărtarea renală a copilăriei sau insuficiență renală unilaterală, hipoplazie renală. Simptomele nu provoacă simptome.

Rinichi multicistic

THE rinichi multicistic (polichistic dar unilateral) o boală moștenită, o boală unilaterală care determină moartea permanentă a rinichilor. Este adesea descoperit în copilărie, o formulă tactilă, mobilă, care urmează mișcărilor de respirație. Mai târziu, pot apărea dureri lombare plictisitoare, urinare purulentă, urinare din sânge și febră cauzată de complicații, boli inflamatorii pelvine și spasm renal. Ca soluție finală, se ia în considerare doar îndepărtarea chirurgicală a rinichiului.

Boală renală polichistică (polichistică)

Se moștenește și, datorită moștenirii dominante, apare cumulativ în familii. Dintre cele două tipuri, cel mai puțin frecvent la juvenil provoacă insuficiență renală cu debut rapid în copilărie. Pacienții de acest tip foarte rar experimentează vârsta adultă. Un simptom tipic se află în colțul rinichiului bilateral palpabil, coloanei vertebrale și arcului coastei posterioare. Creșterea aportului de lichide datorită deteriorării funcției renale, hipertensiunii și durerii abdominale și lombare sunt frecvente. THE boala renală polichistică cu debut la adulți este de obicei recunoscută la 30 și 40 de ani. Datorită apariției mai frecvente, pe de o parte, și a factorilor de vârstă, pe de altă parte, întâlnim acest tip în principal. Simptomele enumerate mai sus sunt tipice și aici, dar evoluția bolii este mult mai puțin rapidă, pot fi asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp și necesită doar îngrijire nefrologică-internă. Acestea sunt în esență decenii, dar dacă funcția renală se reduce la o valoare critică în timpul progresiei bolii și, prin urmare, poate fi necesară distrugerea treptată a cortexului renal funcțional, tratament artificial sau transplant de rinichi.

Arterele renale anormale

În tulburările de dezvoltare renală, trebuie menționate arterele renale aberane (anormale) și accessorius (supranaturale).. Arterele anormale își au originea în artera renală, în timp ce arterele anormale își au originea în aortă (artera principală). Aceste variații sunt semnificativ mai frecvente decât de câte ori ne gândim la aceasta din cauza simptomelor sale. Acestea sunt adesea asociate cu alte anomalii renale, dar pot provoca, de asemenea, simptome pe cont propriu, cu ocluzia parțială a tractului urinar, în special pelvisul renal și tranziția canalului renal, care pot duce la grade diferite de dureri lombare sau chiar crampe renale. THE diverticuluma calicilor renale tulburare de dezvoltare rară. Provoacă simptome numai după apariția complicațiilor. Urinare recurentă, sânge în urină sau durere cauzată de pietre la rinichi datorită urinei stagnante sau febră după infecție.

Originea ridicată a canalului renal

Originea ridicată a ductului renal, atunci când nu începe din partea inferioară a bazinului renal, este latină pentru insertio obliqua-numit. O anomalie de dezvoltare comună este trecerea de la bazinul renal și canalul renal. Dilatarea cavității, retenție urinară, dureri lombare, febră, spasm renal, nefrolitiază și, în cazuri severe, cecale (rinichi dilatat permanent, distrus permanent).

Îngustarea pelvisului renal și tranziția canalului renal

Cea mai frecventă variație în regiune, îngustarea tranziției dintre pelvisul renal și ductul renal (strictura pyeloureteralis). Datorită diagnosticului obstetric și neonatal modern, acestea sunt acum descoperite până acum, înainte de apariția simptomelor, că diagnosticul se pune la nivelul fătului în uter. Dacă gradul leziunii necesită o soluție chirurgicală, aceasta poate fi efectuată în copilărie sau în copilăria timpurie, înainte de deteriorarea permanentă a cortexului renal, fie prin tehnici chirurgicale deschise, laparoscopice sau endoscopice.

Ureter ectopic

Vorbim despre un canal renal cu gură anormală dacă canalul renal nu se deschide în vezică. În majoritatea cazurilor, în cazul rinichilor cu sistem cu dublă cavitate și ureter dublu, conducta rinichiului superior este anormal de gură. Este cel mai frecvent ca o fată să se deschidă în vagin sau barieră la copii. Trebuie să vă gândiți la asta când fata „face pipi zi și noapte”, nu are deloc perioadă uscată. Soluția este îndepărtarea rinichiului superior și a canalului asociat. La băieți, un ureter anormal se poate deschide în barieră, uretra, veziculă seminală, provocând durere și, prin urmare, retenție urinară.

Hernia urinară

ureterokele (hernie ureterală) implică dilatarea secțiunii ureterale inferioare care iese în vezică. Cel mai adesea este descoperit accidental deoarece de obicei provoacă simptome numai în cazul complicațiilor. Acestea includ urinare purulentă, sânge în urină, crampe renale cauzate de piatră formată în ureter și febră.

Urina care curge înapoi din vezică în canalul renal

THE reflux vezicoureteral (urina care curge înapoi din vezică la canalul renal), cea mai frecventă tulburare de dezvoltare a ureterului. Leziunea corespunde unei tulburări funcționale a tranziției ureter-vezică, care este clasificată în cinci grade în ceea ce privește severitatea. Extinderea simptomelor este legată de etape, care depind de gradul de curgere a urinei înapoi în canal sau sistemul renal. În stadiile joase (I și II), pacientul poate rămâne asimptomatic mult timp. În caz de cistită recurentă, boală inflamatorie pelviană, febră necunoscută la copii mici, dureri abdominale, trebuie să ne gândim la tulburare. În stadiile târzii, mai severe, pot apărea tulburări urinare, hipertensiune arterială și insuficiență renală. Tulburările de dezvoltare combinate care implică cortexul renal complex și tractul urinar sunt frecvente.

Rinichi dublu

THE rinichiul dublu și ureterul dublu (ductul renal) sunt cele mai frecvente tulburări congenitale ale tractului urinar. Duplexul uretru este atunci când cele două uretere intră separat în vezică și în ureterul fisus, dacă ductele renale se îmbină mai întâi și doar un orificiu ureteral este vizibil din vezică. În majoritatea cazurilor, leziunea nu provoacă simptome, de obicei numai prin imagistica aleatorie (UH, RTG, CT). Mai puțin frecvent, pot apărea dureri de spate, urinare purulentă, sânge în urină și pietre la rinichi. Rareori, fisusul ureteral, datorat contracțiilor ureterale de ritmuri diferite, poate dezvolta ceea ce se numește reflux „Yo-Yo”, cu inflamația pelviană renală cauzată de refluxul urinar.

Mai mult de doi rinichi au așa-numiții rinichi suprarenali extrem de rare, fără simptome, descoperite doar în operațiile abdominale deschise sau în timpul imagisticii.

Rinichi cu potcoavă

THE la pacienții cu potcoavă, cei doi rinichi se agață de obicei de polul inferior la nivelul vertebrelor lombare, cu o punte de țesut conjunctiv sau un stand de rinichi. O variație comună de dezvoltare cauzată de rotația anormală și ascensiunea rinichilor. Primul simptom este cel mai adesea dureri lombare plictisitoare după munca fizică sau după o masă consistentă sau, eventual, aplecată înainte. Dilatarea renală, formarea de calculi renali și bolile inflamatorii pelvine pot apărea din cauza urinării purulente, sângeroase sau a incontinenței urinare.

Rinichi anormal

În cazul unui rinichi distopic (poziție anormală), care poate fi bilateral, rinichiul este localizat în regiunea lombară (dorsală) sau ssacrală (sacrală) din cauza tulburării. Distopia toracică (toracică) ca raritate literară apare si ea. Distopia lombară este de obicei asimptomatică, cu afecțiuni precum complicații, urinare, pielonefrită, febră, pietre la rinichi. Rinichiul distopic este un factor predispozant pentru bolile inflamatorii pelvine și nefrolitiaza. La femei, durerea abdominală datorată comprimării rinichiului distop sacral poate apărea în timpul sarcinii.
Printre tulburările de dezvoltare ale vezicii umane a absența completă a vezicii urinare (agenesia vesicae urinariae) este extrem de rară și este de obicei asociată cu alte tulburări complexe de dezvoltare care determină non-viabilitate.

Vezică dublă

THE dubla vezică este, de asemenea, o anomalie rară. Acesta provoacă rapid plângeri, care sunt dominate de simptomele cauzate de inflamația care s-a dezvoltat. Extrophia vesicae urinariae (vezica deschisă curbată pe peretele abdominal), o tulburare de dezvoltare combinată, extrem de severă a vezicii urinare, pelvisului și a mușchiului scheletic. În fiecare an se nasc 3-4 nou-născuți cu această boală în Ungaria. Tabloul clinic este clar, din cauza lipsei peretelui anterior al vezicii urinare și a lipsei de închidere a planșeului pelvian și a mușchilor scheletici, se pot detecta scurgeri constante de urină și inflamația consecventă. Chirurgiile restaurative în mai multe etape ar trebui inițiate de preferință încă de la vârsta neonatală.

Diverticul vezical

THE diverticul vezical, cel mai frecvent o umflătură asemănătoare unui sac în jurul orificiului ureteral, o tulburare de dezvoltare rară.Forma sa secundară, care este cauzată de stenoza tractului urinar inferior și de slăbiciunea peretelui vezicii urinare între fibrele musculare detrusoare datorită dificultății de a urina, este semnificativ mai frecventă. Poate provoca simptome datorate retenției urinare. Pot apărea urinări purulente, sânge în urină, formarea de pietre, cistită recurentă (cistită).

Stenoza prepuțului

Cea mai frecventă tulburare de dezvoltare a penisului este stenoza prepuțului. În cazurile severe, - fimoza - provoacă incontinență urinară, incapacitate de a urina, fie la copii mici, fie în forma dobândită la adulți. La adulți, inflamația penisului și preputul, diabetul și stenoza vaselor mici sunt cele mai frecvente cauze ale dezvoltării sale. Trebuie menționat, așa-numita stenoză relativă a prepuțului, care este vizibilă doar în starea rigidă a penisului și, astfel, provoacă plângeri, dureri sau crăpături ale pielii în timpul actului sexual. Chirurgia este soluția supremă și rareori poate fi evitată. Aceasta este o intervenție care poate fi efectuată sub anestezie locală (lidocaină), circumcizie.

Frână scurtă a prepuțului

THE scurt preputul scurt înseamnă că frâul care leagă preputul de baza ghindei este mai scurt decât media. Poate fi o problemă pentru actul sexual și curățarea penisului.De multe ori se rup spontan la bărbații tineri, provocând o cantitate înfricoșătoare de sângerare și apoi cicatrici. Există cazuri în care un pacient se prezintă pentru o intervenție chirurgicală corectivă din cauza unei plângeri cauzate de fisuri multiple. Aceasta este o intervenție care poate fi efectuată și sub anestezie locală (lidocaină), frenulotomie (chirurgie plastică prepuț).

Îngustarea uretrei externe

THE îngustarea uretrei externe (stenoza meatului) poate cauza probleme de urinare. Deschiderea uretrală externă normală este situată la vârful ghindei, forma sa este alungită, asemănătoare unei fante, aprox. 4-8 mm. Dacă este mai mic de la naștere sau se îngustează la maturitate, provoacă incontinență urinară, urinare dificilă, cu raze subțiri. În al doilea rând, se dezvoltă cel mai adesea din inflamație sau diabet. În timpul intervenției chirurgicale corective, sub anestezie locală, este incizată deschiderea îngustă și marginile plăgii sunt tăiate cu cusături pentru a preveni îngustarea înapoi (meatotomie).

Cheia uretrală posterioară

THE cheie uretrală posterioară este, de asemenea, o tulburare de dezvoltare comună, care este foarte des asociată cu fimoză. Poate provoca dificultăți la urinare, incapacitate de a urina, care necesită îngrijire timpurie. În zilele noastre, boala este deja detectată prin ultrasunete intrauterine.

Cea mai frecventă tulburare de dezvoltare a uretrei este hipospadiasie (fisură uretrală cu deschidere în locația anormală a uretrei). În medie, la fiecare 400-600 de băieți pot fi văzuți la copii. Diagnosticul după examinare este fără îndoială, deschiderea uretrală externă poate fi văzută într-un loc anormal. Simptomele includ micțiunea cu rază mai subțire datorită stricturii uretrale concomitente și urinarea purulentă consecventă. Boala este adesea însoțită de un șir de țesut conjunctiv situat în penis. Acest acord curbează penisul în jos în cazul unei erecții.

Este o tulburare de dezvoltare semnificativ mai puțin frecventă epispadii, când deschiderea uretrală externă se deschide în partea dorsală a penisului. 8-10 cazuri noi sunt diagnosticate în Ungaria în fiecare an. Penisul se curbează în sus și tulburările musculare ale vezicii urinare sunt frecvente, ducând la incontinență urinară.