TurnerSzindroma.hu

BOLILE FICATULUI DIN SINDROMUL TURNERULUI

RAPPORTEUR: Philippe Backeljauw, MD și Iris Gutmark-Little, MD
TITLUL ORIGINAL AL CONFERințEI: „Preocupări hepatice și renale” *

* Această prezentare a fost susținută în 2014 la Conferința SUA TS (Jacksonville, FL).
Pe baza schiței rezumate în scris, traducerea în maghiară a fost făcută cu permisiunea TSSUS.

BOLILE FICATULUI DIN SINDROMUL TURNERULUI

dr. Philippe Backeljauw
Profesor de pediatrie
Centrul Cincinnati pentru copii și adulți Clinica sindromului Turner
Centrul Medical al Spitalului de Copii din Cincinnati

Teme:
I. Ficatul în TS
II. Rolul terapiei cu estrogeni asupra funcției hepatice în TS
III. Evaluarea funcției hepatice în TS

I. 10. Modificări vasculare
Tulburări ale vaselor mari și disfuncție hepatică (disfuncție hepatică)
Bolile aortice pot afecta, de asemenea, aportul de sânge arterial intern la ficat
Rolul vasculopatiei (tulburare vasculară)
Ei pot utiliza o tehnică specială de măsurare pentru a măsura rezistența împotriva căreia inima trebuie să pompeze sânge. Dacă pereții vaselor de sânge sunt deteriorați, această rezistență vasculară crește, caz în care vorbim de vasculopatie.
Vasculopatia poate fi frecventă la femeile cu TS.

I. 11. Rolul autoimunității
Procesele autoimune sunt mai frecvente în TS.
- Creșterea funcției hepatice în TS este asociată cu prezența anticorpilor tiroidieni (anticorpi tiroidieni).
- Genotipul 45, X este mai frecvent la femeile cu ciroză biliară decât la grupul de control sănătos.
DAR ... Relația dintre procesele autoimune și problemele hepatice a fost scrisă până acum doar în studii de caz.

II. Rolul estrogenilor

II. 1. Rolul estrogenilor
Este probabil ca estrogenul să protejeze ficatul și să reducă inflamația. Protejează împotriva stresului oxidativ - suprimă peroxidarea lipidelor (suprimă oxidarea grăsimilor) - și contribuie la creșterea duratei de viață a celulelor hepatice prin prevenirea morții celulare.

II. 2. Dovezi pentru rolul estrogenilor
Anomaliile hepatice au fost observate independent de HRT, nu numai în HRT, deci nu s-au găsit dovezi ale efectelor adverse.
În schimb, sa descoperit că terapia cu estrogeni îmbunătățește funcția ficatului.
(În ceea ce privește protecția hepatică, pilulele contraceptive (OCP)
poate fi mai eficient decât terapia de substituție hormonală (TSH).
Nu este necesară întreruperea periodică a terapiei de substituție hormonală.

III. Evaluarea funcției hepatice în TS

III.1. Funcția hepatică
Conform recomandărilor actuale, testele funcției hepatice sunt necesare anual. Următoarele enzime hepatice trebuie măsurate:
* ALT: alanină aminotransferază
* AST: aspartat aminotransferază
* GGT: gamma-glutamiltransferază
* AP: fosfatază alcalină
* bilirubina

Astfel, este necesară monitorizarea acestor enzime hepatice și trebuie repetată după 6 luni în caz de deviere. Ecografie Doppler abdominală (test de flux sanguin) sau elastografie tranzitorie (examinează rigiditatea ficatului) examen. Hepatita (virală, autoimună) și alte boli hepatice trebuie excluse și, dacă este necesar, trebuie efectuată biopsia hepatică și endoscopia gastrointestinală superioară (oglinda intestinului subțire).

III. 2. Tratamentul bolilor hepatice
Există un accent puternic pe prevenire acolo unde este posibil. Cu toate acestea, dacă s-a dezvoltat deja o discrepanță, ar trebui abordată mai întâi cauza principală.
* tratamentul bolilor metabolice:
--- pierdere în greutate
--- tratamentul diabetului și hiperlipidemiei (niveluri crescute de lipide în sânge)
* Această vitamină poate juca, de asemenea, un rol
* acidul ursodeoxicolic este recomandat pentru bolile tractului biliar
* în cazul varicelor esofagiene (dilatarea venei varicoase):
--- luând beta-blocante
--- poate fi necesară o intervenție chirurgicală endoscopică

Gânduri de încheiere, de încheiere

Anomaliile funcției hepatice sunt frecvente în TS
Cea mai frecventă este steatoza/steatohepatita cauzată de sindromul metabolic (supraponderal).
Terapia de substituție estrogenică (HRT) nu provoacă toxicitate hepatică, ci îmbunătățește funcția hepatică.
Se recomandă monitorizarea regulată a enzimelor hepatice pentru a detecta tratamentul precoce și tratamentul unei boli hepatice potențiale în TS.