boala Addison

(cunoscut și sub numele de insuficiență suprarenală cronică) - ÎN LUMINĂ CONVENȚIONALĂ

boala Addison

Incidenţă

Boala poate apărea la orice vârstă, atât la femei, cât și la bărbați. Există în medie 100 de pacienți cu boala Addison în lume. În Ungaria, pe baza diverselor date, frecvența poate fi estimată între 0,008% și 0,04%.

Distrugerea cortexului suprarenal este cel mai adesea (70%) rezultatul unui proces autoimun în care organismul produce anticorpi împotriva glandei. Sindromul apare cu 90% pierderea masei glandulare.

Poate să apară rar ca parte a unui sindrom autoimun poliglandular. Termenul înseamnă că mai multe glande endocrine sunt deteriorate ca urmare a unui proces autoimun. Se pot distinge două tipuri de sindrom autoimun poliglandular.

Tipul 1 apare de obicei în copilărie, iar boala Addison este însoțită de infecții fungice cronice (candidoză mucocutanată), insuficiență paratiroidiană și poate fi însoțită de hipotiroidism, funcție sexuală afectată, diabet de tip 1, hepatită, litiază biliară și multe altele.

Tipul 2 (sindromul Schmidt) este diagnosticat mai ales la vârsta adultă tânără. Insuficiența suprarenală poate fi asociată cu insuficiența sau hiperactivitatea tiroidei, întârzierea pubertății, diabetul de tip 1, distrugerea celulelor pigmentare ale pielii și multe alte simptome.

Tuberculoza cauzează în principal boala Addison în țările subdezvoltate, unde este responsabilă pentru aproximativ 20% din cazuri. Prevenirea și tratamentul eficient al TB reduc semnificativ rolul TB în dezvoltarea bolii Addison.

Cauzele rare includ infecții cronice, în principal fungice, cancere suprarenale sau îndepărtarea chirurgicală a cortexului suprarenal.

Simptome

Simptomele se dezvoltă de obicei încet, treptat.

Cele mai tipice sunt:

  • cronică, agravarea oboselii,
  • slabiciune musculara,
  • anorexie,
  • pierdere în greutate,
  • decolorare întunecată a pielii și ocazional a mucoaselor (pigmentare crescută),
  • tensiune arterială scăzută (sub 110/70 mmHg).

Simptome mai puțin frecvente:

  • greaţă,
  • Ce numar,
  • apare și diaree,
  • tulburările de dispoziție, depresia, iritabilitatea sunt frecvente.

Deoarece boala este de obicei diagnosticată într-un stadiu ulterior, simptomele inițiale au adesea sens doar mai târziu.

Într-o etapă ulterioară:

  • Exacerbarea tensiunii arteriale scăzute (datorită scăderii volumului sanguin), rezultând amețeli, leșin.
  • Dorința de mâncare sărată din cauza lipsei de sare.
  • Scăderea zahărului din sânge.

Pigmentarea și colorarea pielii crește. Acest lucru se datorează faptului că glanda pituitară, în cazul insuficienței suprarenale primare, crește activitatea celulelor sale producătoare de ACTH, care produc, de asemenea, o cantitate crescută de hormon care crește activitatea celulelor pigmentare (MSH = hormon stimulant melanocit). Creșterea pigmentării pielii este mai puternică pe cicatrici, pliuri ale pielii, coate, genunchi, suprafața articulațiilor degetelor, degetelor și de la picioare, precum și a buzelor și membranelor mucoase. Prin urmare, boala mai este numită „boală bronșică” pe baza culorii specifice a pielii. Dacă insuficiența suprarenală este de origine hipofizară, MSH nu se produce în cantități suficiente, deci este mai probabil să se observe deficiența de pigment.

Evoluția bolii

Prognosticul bolii este determinat de boala de bază. Prognosticul celei mai frecvente forme autoimune este excelent cu detectarea și tratamentul în timp util.
Într-o situație stresantă - de ex. boli febrile, intervenții chirurgicale, exerciții fizice intense, traume - nevoia organismului de hormoni suprarenali crește, astfel încât chiar și în cazurile tratate, doza uzuală de hormoni poate fi mică. În astfel de cazuri, starea pacientului poate continua să se deterioreze, urmată de criza Addison, care prezintă un risc acut pentru viață.

În 25% din cazuri, primul semn al bolii este o criză, ale cărei simptome sunt:

  • Dureri abdominale, lombare și picioare. Unul dintre pericolele crizei lui Addison este că simptomele acesteia iau forma unei catastrofe abdominale acute, care poate face dificilă obținerea tratamentului corect, a diagnosticului corect.,
  • Vărsături severe, diaree,
  • Deshidratare severă, insuficiență renală,
  • Tensiunea arterială scăzută și temperatura corpului (cu excepția cazului în care febra cauzează criza), ritm cardiac ridicat,
  • Tulburări ale conștiinței, comă,
  • Scăderea zahărului din sânge, care poate duce la crize epileptice.

Dacă nu este tratată, criza este fatală.

Opțiunile pentru prevenirea bolii Addison sunt slabe. Diagnosticul precoce și terapia de substituție hormonală în timp util sunt importante pentru a preveni o criză.

Diagnostic

În stadiile incipiente ale bolii, diagnosticarea nu este ușoară. Simptomele necaracteristice, cum ar fi pierderea în greutate, deteriorarea generală a stării fizice și tensiunea arterială scăzută pot fi caracteristice multor boli. Dacă toate acestea sunt însoțite de o pigmentare crescută a pielii, apare posibilitatea bolii Addison. Avem următoarele instrumente pentru a demonstra boala Addison:

1., Rezultatele testelor de laborator sunt caracterizate prin următoarele diferențe:

  • Soluție serică scăzută,
  • Niveluri ridicate de potasiu seric,
  • Scăderea pH-ului sângelui,
  • Tensiunea arterială scăzută,
  • Scăderea zahărului din sânge,
  • Niveluri serice scăzute de maldosteron, cortizon și cortizon,
  • Niveluri ridicate de ACTH în boala Addison și niveluri scăzute de ACTH în insuficiența hipofizară.

2. Proceduri de imagistică:

Dintre tehnicile moderne de imagistică, atât tomografia computerizată (CT), cât și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) oferă o imagine exactă a stării anatomice a glandelor suprarenale.

3., teste funcționale:

  • Test de stimulare ACTH: nivelurile de cortizol seric și urinar cresc cu 30-60 minute după administrarea intravenoasă de ACTH. Nerespectarea reacției indică distrugerea glandelor suprarenale.
  • Test de stimulare CRH: Dacă cortexul suprarenal nu răspunde în timpul testului de stimulare ACTH, un hormon produs în hipotalamus, CRH (hormonul care eliberează corticotropina), se administrează intravenos și apoi se ia sânge la 30, 60, 90 și 120 de minute. Dacă nivelurile de ACTH sunt crescute, dar secreția de cortizol nu este, glanda pituitară este sănătoasă, dar cortexul suprarenal este distrus. Dacă nici producția de ACTH nu crește, se poate deduce insuficiența suprarenală derivată din hipofiză. Dacă nivelurile de ACTH cresc, dar sunt întârziate în timp, ne confruntăm cu boli hipotalamice.

Sursă: Norloi Syversen Nora terapeut echilibru hormonal (Norvegia)