Artropatii de cristal

Artropatii de cristal Dr. Attila Kovács dr. SZOLNOK MÁV SPITALUL ȘI INSTITUTUL DE REUMATOLOGIE

Def.: Guta este un sindrom creat de cristale de urat monosodic care sunt depozitate reversibil (!) În țesuturi. Hiperuricemie Guta! Cheie: formarea cristalelor (soluție suprasaturată, pH, temperatură, deshidratare) Hiperuricemie + articulație umflată Guta! (sarcoidoză, psoriazis) DE: Hiperuricemia este o condiție prealabilă pentru gută! Bărbați: peste 420 umol/l, femei: peste 360 umol/l

Privire de ansamblu istorică Boala regilor, regele bolilor Hipocrate (V. î.Hr.): gută Galenus (III d.Hr.): tophus Alexandros Tralleszi (VI d.Hr.): naut de toamnă (colchicin) Sydenham (1686): raport de caz clasic Garrod (1848): rolul hiperuricaemiei McCarty (1961): detectarea cristalului MNU în fluidul articular al unui pacient cu gută Rundles și colab. (1963): criterii ARA alopurinol (1977) În Ungaria: Géza Hetényi (1933)

Metabolizarea purinelor acizi nucleici endogeni acizi nucleici alimentari baze purinice HGPRT hipoxantină, xantină de novo biosinteză xantină oxidază ACID URIC uricază alantoină

EXCLUSIA ACIDULUI GOSE ÎN RENAL FILTRARE GLOMERULUSĂ 100% CANAL RENAL 100% TUBULUS 100% 1% 50% 10% REABSORȚIE PROXIMATĂ 99% SECRETARE ACTIVĂ 50% REABSORBIRE DISTALĂ 80% 2,4 4,8 MMOL g/D 0,8 4,8 MMOL

Hiperuricemie Eliminarea acidului uric: intestinele renale Formarea și depunerea cristalelor MNU rinichi: urat, articulații nefropatice uratice: țesuturi artritice: tuf (corp străin gran.)

Cristalele MNU de artrită urică activează sistemul complementului Opsonize cu fragmente de complement și termen de clivare a complementului chimiotactic IgG. PMN-urile atrag leucocitele și macrofagele către sit, care înghițesc cristalele În timpul membranolizei fagolizozomilor, celulele activate se dezintegrează, rezultând enzime care degradează proteinele, radicalii liberi ai oxigenului și proinflamarea. citokinele (IL-1, IL-6, IL-8) sunt eliberate în mediu Cascada acidului arahidonic este activată

Hiperuricaemia Primer (defecte enzimatice ereditare, de ex. Lesch-Nyhan-sy., Boala Gierke) Secundare (factori nutriționali, medicamente, anumite boli) Supraproducător (supraproducție de acid uric) Subexcretor (excreție redusă) Mixt

Hiperuricemie secundară Supraproducător (10%): dietă purulentă, consum excesiv de alcool, boli mielolimpoproliferative, policitemie, citostatice, sarcoidoză, psoriazis Underexcretor (90%): boală infecțioasă (lactat), boală renală severă, diuretice tiazidice, diuretice tiazidice, mixoedem, obezitate (IR!)

Epidemiologie Hiperuricemie: populație adultă 10% Prevalență de gută: 0,26-0,84% Băieți peste 65: 2,4, femei: 1,6% Dominanță masculină! Hiperuricemie 2-3 x Guta: 9-10x (femeie de vârstă mijlocie cu obezitate care ia diuretice)

Clinică Hiperuricemie asimptomatică Guta acută: debut brusc (înainte: abuz de alcool, nutriție abundentă, efecte reci, traume), mono-, oligoarticular, 85-90% pentru prima dată I. MTP (guta), durere intensă, umflare roșie lividă, febră, febră, câteva zile, câteva săptămâni Guta intercritică: o perioadă fără plângeri după o criză, urmată de crize recurente

Clinică Guta cronică: în cazuri netratate, cu activitate scăzută, permanentă, deformantă, de obicei inflamație poliarticulară, cu bucăți acute, formare de tof (subcutanat, burse, cohlee, ochi, valvă cardiacă, canal spinal), nefropatie gută (chr. Insuficiență renală!) nefrolitiaza Tophus: Un granulom de corp străin care înconjoară un depozit de MNU

Diagnostic 1977. ARA: criterii de diagnostic Criteriu absolut: Detectarea cristalelor MNU în sinovii sau țesuturi În absența sa: (6 adevărate din 11 de mai jos) 01. istoricul mai multor atacuri tipice 02. dezvoltarea inflamației maxime în decurs de 1 zi 03. oligoartrita 04. eritem articular 05. durere sau umflare în MTP I 06. artrită acută unilaterală în MTP I 07. artrită acută unilaterală în articulația tarsiană 08. nodul care afectează toful 09. hiperuricemie 10. Raze X: umflare asimetrică periarticulară 11. acută remisie completă a inflamației

Analiza Synovia Numărul celulei, imaginea celulei, Testul culturii mucinei Testul cristalului: microscopie polarizantă - cristalul MNU: în formă de ac, prezintă birefringența negativă. Sinovia poate fi obținută dintr-o articulație umflată sau în cazul netratat, se numește o articulație inflamată anterior cu puncție uscată. În caz de atac acut: intracelular, în articulația asimptomatică: extracelular.

Teste de laborator În timpul unui atac acut Noi, creșterea CRP, leucocitoză, trombocitoză și niveluri de acid uric. număr crescut de sânge, funcție renală, hepatică, zahăr din sânge, p. ur., sediment Urină excreție de acid uric: peste 4,8 mmol/matriță: supraproducție de acid uric, sub 2,4 mmoli/matriță: excreție scăzută În caz de suspiciune de guta supraproducător secundar, alte examinări biochimice, hematologice

Radiologie Umflarea țesuturilor moi periarticulare (depunerea locului de urat) Eroziuni osoase paraarticulare, uzurații (tophus) Dif. Dg.: Lipsa porozității bandate, decalajul articular reținut Radiografia toracică: neoplasm? BHL? (dif. dg.) UH abdominal: calculi renali?

Diagnostic diferențial Artrită septică Alopecie (artropatie CPPD, condrocalcinoză) Boala Lyme (Hidroxipitartropatie) Sarcoidoză, artrită psoriazică Artrită reumatoidă Heberden, artroză Bouchard

Tratament Eliminarea unui atac acut Prevenirea atacurilor ulterioare Normalizarea nivelurilor de acid uric Modificări ale stilului de viață Dieta Medicamente

Modificări ale stilului de viață: pierderea în greutate (nivelurile de acid uric nu se schimbă odată cu greutatea corporală! - sindromul IR), exerciții fizice regulate, RR, monitorizarea zahărului din sânge, evitarea tiazidelor dacă este posibil Dieta: aport ridicat de lichide (2,5-3 l), nealcoolic ( bere!), dietă cu conținut scăzut de purină (max. 300 mg/zi), cu conținut scăzut de carbohidrați? (Sindrom IR.) Compoziție recomandată: 40% carbohidrați, 30% proteine, 30% grăsimi, total. 1600 Kcal/zi.

Tratamentul convulsiilor acute Colchicin 1 mg, apoi 0,5 mg la fiecare 2 ore până la dispariția simptomelor, max. Până la 8 mg, resp. până la apariția efectelor secundare (eficacitatea sa este diagnosticată) Contraindicații: insuficiență renală și hepatică! AINS cu doze mari (de exemplu piroxicam 40 mg/zi timp de 1-3 zile, diclofenac 300 mg/zi timp de 2-3 zile, indometacin, naproxen) Contraindicații: ulcer gastric, duodenal, astm indus de AINS, leziuni renale severe, hepatice . (de ex. 10-20 mg metilprednisolon) Administrare sistemică de steroizi (dacă sunt contraindicate alte medicamente, de exemplu 30-60 mg prednisolon/zi) Contraindicații: ulcer gastric, duodenal, hipertensiune arterială severă, diab. sân. Combinație nesteroid-steroizi (2 mg prednisolon + 100 mg fenilbutazonă/tbl, 3x2 tbl timp de 2 zile, apoi redus treptat) Răcire locală, odihnă

Prevenirea convulsiilor Colchicin 0,5 mg/zi AINS doză mică (de exemplu, indometacină 25-60 mg/zi, naproxen 275 mg/zi) După normalizarea nivelurilor de acid uric trebuie continuată cel puțin 1 an.!

Normalizarea nivelurilor de acid uric-i. Poate fi început numai în remisiune completă (perioadă asimptomatică)! Scop: menținerea acidului uric sub 360 μmol/l (depunerea cristalelor este reversibilă!) Dispozitivul nostru: uricostatice, uricosurice

Normalizarea nivelurilor de acid uric-ii. Uricostatice = inhibitori de sinteză alopurinol 300 mg/zi (introdus treptat, crescând doza zilnică cu 100 mg pe săptămână! -Hipersensibilitate frecventă!) S.e. Poate fi crescut până la 600 mg/zi. Reducerea dozei este necesară în cazul afectării funcției renale! Sindromul de hipersensibilitate este frecvent! Contraindicații: leziune hepatică severă acid folic 5 mg/zi

Normalizarea nivelurilor de acid uric-ii. Uricosuricum = secretagogi (în caz de scădere a excreției): benzbromaronă (Harpagin) 50-100 mg/zi, losartan 50-100 mg/zi, fenofibrat 200-300 mg/zi. Noutate: febuxostat, uricază, etoricoxib

Raport de caz B.I. 58 ani masculin Istorie: 10 ani M. hypertonicus 5 ani II. tip. diab. sân. Hiperlipidemie Obe, care consumă regulat alcool. Plângeri articulare: acum 4 ani au părăsit I. MTP debutul brusc al unei umflături livide și dureroase. Th: Colchicum disp., Hotemin caps 2003-2007. dreapta I. MTP, apoi din nou stânga, resp. dreapta I. MTP mai alc. glezne, genunchi stâng. Piciorul stâng III. Nodul tophus DIP. În caz de reclamație: Hotemin, Colchicum disp., Milurit 300 mg

Raport de caz 2007. 09. 3 săptămâni la nivelul genunchiului stâng umflat, dureros. volt. Hotemin, Colchicum disp. (diaree) Laborator: Noi: 16, CRP: 3.21, RF: 7, accp: neg., colest.: 8.9, TG: 10.33, acid uric: 666, GGT: 377, SGOT: 70, SGPT: 82, AP: 213, hemoleucogramă, funcție renală, generală. apă., urină acid uric: norm. tartă. 2007.10. Laborator: acid uric: 711, SGPT: 74, GGT: 295 RtG. Radiografie toracică: negativă, ecografie abdominală: hepatopatie, urologie: negativă, Dg: Guta este probabilă. Th: Interzicerea alcoolului! Dieta saraca in purine. Milurit a fost crescut treptat la 300 mg pe zi. În caz de convulsii AINS. 2007. 11. 2 săptămâni umflarea genunchiului și gleznei Th: Rheumon inj., Apoi capace Hotemin. Stare: tuf vizibil, fără simptome inflamatorii. LABORATOR: Noi: 12, CRP: 3,30, hemoleucogramă, normă de urină. acid acid uric: 359, SGOT: 59, SGPT: 106, GGT: 209 Th: 1 tbl pe zi Cholchicum disp. (țintă pentru prevenirea convulsiilor), 300 mg Milurit, prescris de un lipidolog, până la îmbunătățirea administrării fenofibratului. control lunar de control.

Rezumat Hiperuricemie + durere articulară gută Principiul principal al diagnosticului de gută este confirmarea prezenței cristalelor! Recunoașterea originii hiperuricemiei este importantă! Guta este tratabilă! Gama de agenți anti-gută se extinde, aplicarea lor necesită o sincronizare adecvată! Schimbarea stilului de viață, tratamentul complex al tulburărilor metabolice

DEFINIȚIE A ARTROPATIEI PIROFOSFATE Forme familiale, sporadice și secundare ale tulburărilor articulare induse de cristalul CPPD Cunoscută sub numele de sinovită acută, artropatie pirofosfatică cronică și condrocalcinoză asimptomatică (CC) Prevalență

1 la mie, dar> 10% pentru femeile de peste 70 de ani

FORMAREA CRISTALELOR CPPD NTP pirofosfatază ATP CPPD Ca AMP + PP Mg 5 nucleozidază Adenozină + fosfat Fosfatază alcalină

PIROFOSFAT ARTHROPATHIA FORME CLINICE SINOVITA ACPĂ (Pseudo-gută) Artropatie CPPD CRONĂ Pseudoartroză Pseudo RA Artropatie pseudoneurogenă CONROCALCINOZĂ ASIMATICĂ

PIAFOSFAT ARTHROPATHIA DIAGNOSTICS RTG: liniar cartilage calcification Laboratory: Noi, CRP, hemogramă Numărul celulelor sinoviale, imaginea celulei, cultura, analiza cristalelor DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL Artrita septică Guta Artrita Artroză Artroză Reumatism

TERAPIA POTROFOSFATĂ A ARTROPATIEI Sinovita acută a CPPD: puncție depozit-steroid inj. AINS inj. Colchicin Artropatie CPPD cronică: tratamentul este același ca și pentru artroză Condrocalcinoză asimptomatică: nu este necesar tratament

HIDROXIAPATITA (BCP) -ARTROPATIA DEFINIȚIE Tulburări musculo-scheletice cauzate de cristalele de hidroxiapatită de calciu Deoarece cristalele conțin alte componente, mai recent poate fi numită artropatie bazală de fosfat de calciu fără epuizare.

HIDROXIAPATITA CLINICA ARTROPATIEI Periartrita calcifiantă a cristalelor situate în afara articulației poate fi asimptomatică, poate provoca afecțiuni cronice sau inflamație acută (gută) BCP artropatia cristalelor din articulație sunt artroze inflamate? osteoartrita erozivă? Milwaukee Shoulder (Umărul cu hemoragii vârstnice)

Artropatie hidroxiapatită DIAGNOSTIC localizare, curs clinic, clinic detectat în țesuturile moi depozitează radiografic ultrasunetele leziunilor manșonului rotator și cristalele intraarticulare IRM identifică în mod fiabil doar metodele cristalografice microscopul polarizant Clusterele de cristale BCP par monede galbene detectabile, colorate cu roșu alizarină Segregează guta artritei septice

HIDROXIAPATITĂ TERAPIA ARTROPATIEI Depozitele asimptomatice BCP nu trebuie tratate Pentru dureri cronice: UH analgezic, raze X terapeutice, gimnastică Pentru inflamații acute: AINS sau steroizi colchicină Milwaukee umăr:?