Deficiența căilor biliare

Deficiența căilor biliare este atunci când dezvoltarea căilor biliare este incompletă sau complet întârziată.

Simptome și diagnostic

Urina copiilor cu deficiență a căilor biliare se întunecă treptat, scaunele lor sunt de culoare deschisă, iar pielea lor devine din ce în ce mai galbenă. Aceste simptome și un ficat mărit sunt de obicei observate pentru prima dată la 2 săptămâni după naștere. Până la vârsta de 2-3 luni, bebelușul poate înceta să crească, să aibă mâncărime în piele, să fie neliniștit și să aibă presiune crescută din venele portale (vasele mari de sânge care transportă sângele din stomac, intestine și splină în ficat).

Pentru a stabili diagnosticul, medicul efectuează examinări de laborator, precum și examinări cu ultrasunete. În cazul unui diagnostic incert, chirurgia exploratorie numită laparotomie se efectuează de obicei înainte ca bebelușul să aibă 2 luni. Momentul este important deoarece ficatul poate dezvolta o cicatrică progresivă, ireversibilă numită ciroză.

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a reduce presiunea biliară în ficat. Cea mai bună metodă este intervenția chirurgicală pentru restabilirea canalului biliar care duce la intestin, dar acest lucru este posibil doar la 5-10% dintre bebelușii cu deficit de canal biliar. Acești copii au un prognostic bun și majoritatea dintre ei pot trăi o viață normală mai târziu. După alte proceduri chirurgicale, prognosticul nu este atât de bun, de obicei bebelușii ajung să moară. O astfel de procedură este schimbarea poziției ficatului astfel încât suprafața acestuia să fie în contact direct cu intestinele, permițând astfel scurgerea bilei de la suprafața ficatului în intestine, în ciuda absenței căilor biliare.