Disfuncție trombocitară

În unele boli, numărul de trombocite este normal, dar funcția lor este anormală, deci nu sunt în măsură să prevină sângerarea. Astfel de tulburări trombocitare pot fi moștenite (de exemplu, boala von Willebrand) sau dobândite (de exemplu, pentru unele medicamente).

THE boala von Willebrand absența sau disfuncția ereditară a factorului von Willebrand (o proteină care afectează trombocitele) în sânge.

Boala Von Willebrand este cea mai frecventă tulburare congenitală a trombocitelor. Factorul Von Willebrand se găsește în plasmă, trombocite și pereții vaselor de sânge. Când acest factor lipsește sau este anormal, primul pas în formarea unui cheag de sânge atunci când peretele vasului este deteriorat - trombocitele care se lipesc de peretele vasului la locul leziunii - nu are loc.

Ca urmare, sângerarea nu se oprește cât de repede ar trebui, deși se oprește în cele din urmă.

Simptome și diagnostic

Pacienții cu boala von Willebrand au, de obicei, un istoric de sângerare anormală. Un copil învinețește ușor sau sângerează puternic după o leziune a pielii, extracția dinților, îndepărtarea amigdalelor sau altă intervenție chirurgicală. Femeile pot prezenta sângerări menstruale abundente. Sângerarea se poate agrava uneori.

Pe de altă parte, modificările hormonale, stresul, sarcina, inflamația și infecțiile pot stimula producția de factor von Willebrand și îmbunătăți temporar coagularea sângelui.

Aspirina și mulți agenți utilizați în artrită pot agrava sângerarea, deoarece aceste substanțe afectează funcția trombocitelor. Pacienții cu boala von Willebrand pot primi paracetamol ca analgezic, deoarece nu afectează funcția trombocitelor.

Testele de laborator arată că numărul de trombocite este normal, dar timpul de sângerare este prelungit. Timpul de sângerare este timpul dintre debutul și încetarea sângerării de la o mică zgârietură pe antebraț.

Pentru a face un diagnostic, medicul trebuie să măsoare nivelul factorului von Willebrand din plasmă. Deoarece factorul von Willebrand este o proteină care este prezentă în VIII. factor din sânge, astfel încât nivelul acestuia din urmă poate scădea de obicei.

Unele persoane afectate de boala von Willebrand nu au nevoie niciodată de tratament. În caz de sângerare severă, pot fi dați factori de coagulare îmbogățiți, care includ și factorul von Willebrand. În formele mai ușoare ale bolii, administrarea de desmopresină în timpul intervențiilor chirurgicale sau dentare este suficientă pentru a crește cantitatea de factor von Willebrand, astfel încât să nu fie necesară transfuzia de sânge.

Multe boli și diferite medicamente pot provoca disfuncții ale trombocitelor.

Bolile includ insuficiență renală, leucemie, mielom multiplu, ciroză hepatică și lupus eritematos sistemic. Medicamentele includ aspirină, ticlopidină, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (utilizate pentru tratarea artritei, entorse și analgezie generală) și penicilină cu doze mari.

O astfel de tulburare trombocitară nu provoacă sângerări severe în majoritatea cazurilor.

Sursa: MSD Medical Handbook in the Family
Publicat: 2002.