dr. Cazuri de casă - Amiloidoză

În cazul amiloidozei, vorbim despre un grup de boli;.

Substanța însăși, amiloidă, provoacă boli prin infiltrarea parenchimului (țesuturile responsabile de funcționarea) organelor vitale, inhibând și uneori deteriorând grav funcția acestora.

Amiloidul deja depus este imobil pe loc, mecanismele de apărare ale corpului nu sunt capabile să îl îndepărteze. Ca urmare, prognosticul bolii și șansele de recuperare depind în mod semnificativ de distribuția anatomică și de cantitatea de.

Fibrilele amiloide pot avea compoziții diferite, ele determină mai mult sau mai puțin natura și severitatea bolii. Acestea sunt marcate cu AL, AA, AF etc. Amiloidoza generalizată (AL) este asociată cu mielom multiplu (o afecțiune malignă a celulelor plasmatice a sistemului imunitar) cu un prognostic foarte slab. Măduva osoasă este inundată cu plasmocite, se produc imunoglobuline anormale, în principal lanțurile lor ușoare (sau fragmentele) asigură componenta proteică amiloidă care se infiltrează în organe.

În boala localizată, apare în principal în piele (lichen amiloidoză) sau în anumite organe endocrine (de exemplu, tiroida). Sunt mai benigne, mai ușor de tratat (excizia chirurgicală a tumorii amiloide), în timp ce tratamentul formelor sistemice, sistemice, generalizate și familiale (ereditare) este în mare parte simptomatic. În acest din urmă caz, șansele de supraviețuire sunt prea mici timp de trei ani, iar în cazul insuficienței renale, nu mai mult de un an.

De asemenea, bacteriile purulente pot provoca amiloidoză, motiv pentru care este important să tratați aceste tipuri de infecții cât mai curând posibil și în mod adecvat, ceea ce, în majoritatea cazurilor, previne infiltrarea amiloidă. Dacă acesta din urmă poate fi detectat oriunde în corp, probabilitatea de recuperare este semnificativ redusă, ca în cazul modificărilor creierului și inimii în forma senilă a bolii.

Diagnosticul se bazează pe o boală subiacentă de lungă durată, debilitantă (infecțioasă), antecedente familiale, electroforeză proteică (ELFO), eșantionare bipă a țesutului adipos rectal, gingival și abdominal (subcutanat), examinarea microscopică a probelor.