dr. Cazuri de casă - sindrom hemolitic uremic

În legătură cu epidemia frontală din Germania, ne uităm la ceea ce acoperă acest sindrom, acoperind în principal originea sa infecțioasă, posibili agenți patogeni, evoluția și prognosticul și procedurile terapeutice aplicabile.

Incidența sindromului este mai frecventă și mai benignă la copii, mai puțin frecventă la adulți, dar mai frecventă la persoanele în vârstă. În general, prognosticul său se agravează odată cu înaintarea în vârstă.

Microorganismele sunt responsabile în principal de dezvoltarea sindromului uremic hemolitic (sindromul Gasser). Acestea pot include anumite tulpini de E. coli (EHEC - Escherichia coli enterohemoragică), Shigella, Salmonella, anumite virusuri.

HUS poate apărea fără antecedente de infecție, caz în care poate fi legat de tumori, transplanturi, LES, rareori sarcină (perioada postpartum), medicamente și utilizarea estrogenului. În Germania, majoritatea pacienților sunt femei adulte.

Apariția sa legată de epidemie nu este nouă. În Statele Unite, în urmă cu aproape treizeci de ani, a fost documentată prima epidemie de enterohemoragie sau diaree sângeroasă mai avansată, susținută de agenți EHEC, iar răspândirea nu a fost găsită la gâște, ci la hamburgeri. Au existat o serie de astfel de epidemii minore în SUA și mai târziu în Europa de Vest, transmiterea alimentară dovedindu-se a fi frecventă.

Timpul de incubație de la momentul infecției până la apariția simptomelor este de obicei mai puțin de o săptămână, mai des 3-4 zile, și se dezvoltă colită hemoragică (colită hemoragică). Dintre complicații, SUA este cea mai frecventă, în special la copii. La adulți, ratele mai mici sunt asociate cu mortalitate mai mare și TTP (purpură trombocitopenică trombotică) și sepsis.

Patomecanismul sindromului uremic hemolitic este complex. Cheia este o cascadă care începe să fie distrusă de distrugerea greu de oprit. În originile infecțioase, toxinele produse de bacterii pot declanșa procesul. Aceste citotoxine (linia verotoxinei, toxina Shiga din Shigella), altfel neuraminidaze, provoacă leziuni endoteliului vaselor de sânge.

Granulocitele neutrofile care se acumulează din cauza infecției eliberează enzime proteolitice (degradante ale proteinelor), care sunt evidente în apărarea împotriva microorganismelor, dar sunt deosebit de dăunătoare peretelui vasului deteriorat, deoarece enzimele nu scutesc peretele vasului deja deteriorat, daunele se extind . Leziunea endoteliului activează trombocitele, care aderă la răni prin aderență. Și-ar face treaba, dar reglementările sunt răsturnate.

Din ce în ce mai multe trombocite se aglomerează, dar din ce în ce mai puțin prostaciclină este eliberată din peretele vasului deteriorat, ceea ce ar inhiba agregarea excesivă a trombocitelor și ar ajuta la menținerea permeabilității vaselor de sânge.

Trombocitele se epuizează, dar nu mai sunt din cauza reorganizării pereților vaselor, ci din cauza agregării necontrolate responsabile de înfundarea vaselor de sânge. Între timp, deteriorarea pereților vaselor devine din ce în ce mai îngrijorătoare, numărul crescând de citokine „rătăcitoare” (factor de necroză tumorală, interleucine).

Deși organismul inițiază și procese opuse coagulării intravasculare (inhibarea agregării și coagulării), acest lucru agravează situația, produsele de degradare a fibrinei se înmulțesc. Celulele roșii din sânge sunt deteriorate din cauza afluxului de substanțe oxidative în fluxul sanguin, se dezintegrează (hemoliză), pacientul devine anemizat.

Rinichii nu se mai pot adapta la aceste procese, vasculita face imposibilă funcționarea, fluxul sanguin și funcția se deteriorează semnificativ, apare uremia, iar tubii renali sunt grav deteriorați, la care contribuie și excreția de acid uric.

Din cele de mai sus, este clar că tratamentul trebuie început cât mai curând posibil pentru a proteja rinichiul, pentru a evita deteriorarea ireversibilă. Dializa este necesară pentru a reduce progresia furtunoasă. Datorită anemiei hemolitice, pacientul trebuie transfuzat (masa de celule roșii din sânge) și se poate justifica plasmafereza pentru depistarea diferiților factori plasmatici, mediatori, citokine care sunt prezenți inutil și dăunător în sânge.

Fără un tratament eficient și în timp util, prognosticul este deprimant la vârsta adultă, mulți oameni mor din cauza bolii, chiar mai des rinichii sunt deteriorați ireversibil și insuficiența renală cronică persistă. Tratamentul viguros a salvat vieți și există șanse mari de a salva rinichii pacientului cât mai curând posibil.

Prevenirea cauzelor infecțioase legate de microorganisme: respectarea strictă a siguranței alimentelor, tehnologiei bucătăriei și normelor de igienă.