dr. Cazuri de casă - sindromul Hughes-Stovin

În timpul episodului 11 al celui de-al șaselea sezon al popularului serial, experții și scenaristii au reușit să roască mult timp la sfârșitul creionului. Ei au trebuit să fabrice o poveste cu o capcană de diagnosticare în jurul unei boli pe care nici doctorii din instituțiile care se confruntă cu afecțiuni speciale cu siguranță nu le întâlnesc în cariera lor.

Sindromul, considerat o variantă rară a bolii Behçet, considerată de alții incompletă, a fost descris pentru prima dată de medicii britanici John Hughes și Peter Stovin la sfârșitul anilor 1950.

Este denumit în mai multe locuri sindromul antifosfolipidic, care, pentru specialiștii în domeniu, poate fi informativ în sine cu privire la fiziopatologia bolii autoimune.

În acest caz, sistemul nostru imunitar - prin procese extrem de complexe, mediat de interleukine, necroză tumorală și alți factori de reglare, produse limfocitare - consideră propriile, anumite fosfolipide ale corpului din pereții vaselor de sânge ca o componentă străină. După unele ezitări, granulocitele neutrofile și anticorpii din sistemul imunitar sunt atacate. Nu peste tot și nu în mod consecvent. Domeniile prioritare sunt venele membrelor profunde, vasele colectoare principale, cavitățile venoase cerebrale și, mai presus de toate, arterele din plămâni.

Peretele vaselor de sânge este deteriorat, elementele elastic-elastice ale peretelui vasului se pierd prin transformarea țesutului conjunctiv și cantitatea de mușchi neted scade. Vasele de sânge afectate sunt în mod constant chinuite de infiltrarea perivasculară a neutrofilelor, iar prin descompunerea structurii peretelui vaselor de sânge poate începe sângerarea, care activează în mod natural mecanismele de coagulare.

Se formează trombi, care pot obstrucționa fluxul sanguin, formând surse de embolie care pun viața în pericol (eliberate în plămâni, rinichi, creier). Deteriorarea vaselor de sânge din plămâni intră în bronhii și este excretată de pacient cu hemoptizie.

În cazuri avansate, se pot forma anevrisme (dilatații, umflături) în vasele de sânge, care pot deveni surse de sângerare severă. Datorită vulnerabilității țesutului, mediului tisular de susținere, arterelor segmentare încărcate cu trombi și condițiilor de presiune nefavorabile, leziunile sunt cel mai probabil să apară în plămâni. Hughes și Stovin au emis ipoteza că deteriorarea vaselor de sânge mai mici (vasa vasorum) care traversează și alimentează plămânii pot juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea anevrismelor.

Situația deja îngrijorătoare poate fi agravată de procesele imune din jurul vaselor de sânge, pe care unii le pot atribui embolizării septice, infiltrării masive de fagocite deja menționate și efectelor sale secundare, cum ar fi angiogeneza.

Dacă un anevrism într-o arteră se rupe, sângerări incontrolabile, fatale pot începe de la plămâni. Amestecarea bolii cu tromboza obișnuită și embolizarea din cauza unei tendințe crescute la coagulare poate provoca, de asemenea, sângerări severe: un tratament anti-coagulare sau trombolitic care pare evident la început poate duce la pierderi severe de sânge extern sau intern. În alte situații, cum ar fi suspiciunea unei catastrofe vasculare cerebrale în consecință, amânarea sau respingerea acestui tratament particular reprezintă o dilemă terapeutică și poate crea un risc imediat pentru viață.

Cauza sindromului este necunoscută. Majoritatea pacienților cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani au căzut și au febră. Diagnosticul corect poate fi întârziat, iar terapia poate fi inadecvată sau simptomatică. În mod ideal, medicul curant ar trebui să solicite un test imunologic (anticorp) de îndată ce procesul autoimun este suspectat și să îl compare cu informațiile furnizate de studiile imagistice. Diagnosticul depresiv al sindromului Hughes-Stovin poate fi confirmat prin arteriografie bronșică.

Boala poate fi tratată cu steroizi și, în combinație cu primele, medicamente imunosupresoare, dar recuperarea completă a pacientului este puțin probabilă. Sângerarea din vasele bronșice poate fi, în principiu, oprită prin embolizare artificială și, într-un caz bun, nu apare niciuna dintre numeroasele complicații posibile. Cu toate acestea, anevrismele detectabile în plămâni sunt deja bombe cu ceas care trebuie neutralizate prin îndepărtarea chirurgicală a lobului pulmonar afectat. Anevrismele se pot dezvolta rar în alte organe, iar îndepărtarea lor necesită și o intervenție chirurgicală, care în sine prezintă un risc semnificativ.

Prognosticul se agravează pe măsură ce boala progresează. Din păcate, în momentul diagnosticului, majoritatea pacienților aveau deja ambii plămâni implicați, ceea ce înseamnă practic inoperabilitate, cu șanse minime de recuperare.