Fibroza pulmonară

Fibroza este procesul patologic în care propriul stoc de țesut al unui organ este distrus, iar țesutul mort este înlocuit cu țesut conjunctiv slab vascular, micșorabil. Cele mai frecvente sunt fibroza ficatului și a rinichilor (ciroză, ciroză). În fibroza pulmonară, capacitatea vitală (diferența dintre volumul maxim inspirator și volumul expirator) este mult redusă.

Fibroza pulmonară îngustează, de asemenea, rețeaua vasculară a plămânilor, plasând o povară crescută asupra ventriculului drept al inimii. Odată ce ventriculul drept al inimii este epuizat, se dezvoltă insuficiență cardiacă majoră circulatorie. Insuficiența cardiacă circulatorie mare datorată bolilor pulmonare se numește cor pulmonal.

Incidența fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonară a fost în principal o boală a celor care lucrează în aer poluat cu diferite prafuri (mineri, muncitori ai fabricii de sticlă etc.). Reglementările sporite și din ce în ce mai stricte privind siguranța muncii reduc astăzi incidența fibrozei pulmonare.

Cauzele fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonară are o Știm 50 de motive. Dacă cauza cicatricii plămânilor nu poate fi identificată, vorbim de fibroză pulmonară idiopatică. Celelalte cazuri se numesc boli consecințe (secundare).

Cele mai frecvente motive sunt:

· Expunerea la praf, care are ca rezultat depunerea prafului care conține siliciu în plămâni. fibroza pulmonară consecventă se numește silicoză.

· Praful de cărbune provoacă antracoză la minerii de cărbune.

· Bolile autoimune includ polimiozita, LES, scleroza sistemică și granulomatoza Wegener

· Leziunile radiaționale ale plămânilor, în special în timpul radioterapiei, pot fi, de asemenea, o cauză a fibrozei pulmonare

· Multe medicamente pot provoca fibroză pulmonară (bleomicină, paraquat, metotrexat, penicilamină, mitomicină, amiodaronă, cloramfenicol, busulpan, carmustină, săruri de aur etc.)

· Celulele sanguine depuse în plămâni în timpul insuficienței cardiace cronice stângi pot provoca, de asemenea, fibroză.

(Desigur, nu ne putem angaja să detaliați toate motivele din cadrul actual.)

Simptome și evoluția fibrozei pulmonare

Simptomul principal al fibrozei pulmonare este agravarea dispneei și scăderea performanței fizice, limitată în principal la inhalare. Din cauza oxigenării insuficiente a sângelui, starea generală a pacientului se deteriorează, buzele i se decolorează, iar degetele se deformează ca un tambur. Încărcarea treptată a părții drepte a inimii este indicată de umflături subarahnoidiene, apă în piept și abdomen, mărirea ficatului (chiar și cu ciroză). Deteriorarea simptomelor și a stării generale a pacientului este continuă. Viața pacientului poate fi ușurată, performanța și bunăstarea acestuia pot fi îmbunătățite, dar progresia bolii nu poate fi oprită. Apariția decesului depinde de rata de exacerbare a bolii de bază, precum și de intervenția oricăror boli asociate. Supraviețuirea în majoritatea cazurilor este de 5-10 ani.

Scurgerile

Este în primul rând o funcție a bolii de bază. În cazul expunerii mai ușoare la praf, pacientul poate trăi la un nivel relativ bun pentru o lungă perioadă de timp. În boala autoimună agresivă (de exemplu granulomatoza Wegener), supraviețuirea poate fi măsurată în cel mult săptămâni sau luni.

Diagnosticul fibrozei pulmonare

Detectarea fibrozei pulmonare este de asemenea ușoară cu o simplă radiografie toracică. Se efectuează un test al funcției respiratorii (spirometrie) pentru a evalua severitatea și progresia bolii. Se numește fibroză pulmonară (spre deosebire de astm) boli pulmonare restrictive, deci funcția lor respiratorie este următoarea:

· Scăderea capacității vitale (volumul de aer expulzat prin expirație maximă după inhalare maximă)

· Volumul capacității vitale pe secundă (FEV1 = volumul expunerii forțate) scade

· FEV1 ca procent din capacitatea vitală peste 70% (aproape cantitatea totală de aer absorbită de plămâni este implicată în respirație)

Cauza fibrozei pulmonare nu este de obicei complicată cu o istorie aprofundată. În caz de îndoială, examinarea histologică a țesutului pulmonar poate fi, de asemenea, luată în considerare pentru a clarifica diagnosticul.

Terapia pentru fibroza pulmonară

Scopul principal al terapiei este tratamentul energic al bolii care cauzează fibroza pulmonară. Terapia cu oxigen și insuficiența cardiacă (digitală, vasodilatatoare, diuretice etc.) pot fi luate în considerare în timpul fazei de insuficiență respiratorie.