LES (lupus eritematos sistemic)

Lupus eritematos sistemic (lupus eritematos sistemic, denumit în continuare lupus) este o boală autoimună caracterizată prin inflamație cronică intermitentă a articulațiilor, tendoanelor și a altor țesuturi conjunctive, precum și a anumitor organe. Inflamația atacă o varietate de țesuturi și organe și variază de la ușoară la severă, invalidantă. 90% dintre pacienții cu lupus sunt femei tinere între sfârșitul adolescenței și vârsta de 30 de ani, dar apar și la copii, în special la fetițe, și la bărbați și femei mai în vârstă.

Diagnosticul este uneori dificil de făcut, deoarece simptomele lupusului sunt extrem de variate, adesea asemănătoare cu alte boli. Cu toate acestea, una dintre cele mai caracteristice leziuni este ușor de recunoscut și poate fi observată în majoritatea cazurilor: eritemul fluture pe față.

Predispoziția moștenită joacă un rol în dezvoltarea bolii, dar în cele din urmă o infecție, soare sau administrarea anumitor medicamente declanșează primele simptome. Unele medicamente pentru inimă (hidralazină, procainamidă, beta-blocante) pot provoca, de asemenea, simptome asemănătoare lupusului, dar acestea dispar când pacientul încetează să mai ia medicamentul.

Pacienții cu lupus dezvoltă din ce în ce mai mulți anticorpi diferiți decât orice altă boală. Împreună, acești anticorpi, împreună cu alți factori care sunt încă necunoscuți astăzi, determină ce simptome se dezvoltă. Din această cauză, există diferențe semnificative între pacienți în ceea ce privește simptomele și severitatea acestora. Boala este destul de ușoară la un pacient și grav stricată sau fatală la celălalt. De exemplu, cei care au doar anticorpi care afectează pielea pot avea simptome ușoare ale pielii (care pot fi chiar prevenite prin protejarea pielii de lumina soarelui), dar pot exista și leziuni severe care denaturează aspectul.

Deoarece simptomele sunt extrem de variabile, lupusul amintește de multe alte boli. Este tipic pentru lupus, de exemplu, să se extindă la țesutul conjunctiv al articulațiilor. La rândul său, artrita rezultată poate semăna cu artrita reumatoidă. Dacă lupusul afectează și creierul, simptomele amintesc de epilepsie și de unele boli mintale.

Lupusul poate fi, de asemenea, o boală cronică, pe termen lung, dar, de obicei, se aprinde ocazional. De multe ori nu este posibil să se spună ce declanșează erupții la cei care sunt predispuși la boală, dar un astfel de factor este probabil lumina soarelui.

Lupusul poate începe brusc cu febră mare. La alții, febra apare intermitent cu stare de rău, cu oboseală de multe ori de-a lungul anilor. 90% dintre pacienții cu lupus prezintă, de asemenea, artrită cu o varietate de simptome, variind de la dureri ușoare ocazionale până la inflamații severe care implică multe articulații. Plângerile comune pot dura ani de zile înainte de apariția altor simptome. Mulți pacienți cu lupus își amintesc că, în copilărie, au simțit adesea dureri de creștere. Artrita prelungită determină deformarea articulației și a țesuturilor înconjurătoare, deteriorarea permanentă, dar lipsa uzurii oaselor, spre deosebire de artrita reumatoidă.

Erupțiile cutanate sunt frecvente, cel mai frecvent pe față, gât, piept și coate. Cea mai caracteristică este o erupție roșie, în formă de fluture, pe partea din spate a nasului și pe ambele părți ale feței. Există, de asemenea, umflături circulare, proeminente, care sunt uneori vezicule și sensibile. Rănile la nivelul gurii sunt, de asemenea, frecvente. Zonele patate, purpurii, apar pe ambele părți ale palmei și pe degete. Zona din jurul unghiilor este umflată și roșie. Căderea părului este frecventă în faza activă a bolii. Pacienții cu lupus sunt aproape fără excepție foarte sensibili la lumina soarelui, ard ușor sau sunt acoperiți de erupții cutanate atunci când sunt expuși la soare. Ochii și gura uscate pot apărea din cauza inflamației lacrimei și a glandelor salivare. Fenomenul lui Raynaud poate fi un simptom tipic, care devine evident mai ales pe vreme rece. Apoi, mâinile și degetele de la picioare devin brusc albe, devenind mov. Tulburarea circulatorie se rezolvă spontan în câteva minute de căldură.

Uneori, inflamația se dezvoltă și lichidul se acumulează între plăcile pleurei. Datorită inflamației (pleureziei), respirația profundă este dureroasă. Secrețiile se pot forma și în căptușeala din jurul inimii, ceea ce înseamnă că se dezvoltă pericardită, provocând dureri toracice severe și persistente. La copiii cu lupus, adulții tineri și pacienții de culoare neagră, ganglionii limfatici se umflă adesea în tot corpul, iar mărirea splinei apare la aproximativ 10% dintre pacienți.

Boala se extinde uneori la sistemul nervos și provoacă dureri de cap, modificări ale personalității, convulsii și simptome similare demenței (de exemplu, pacientul nu poate gândi clar). Accidentul vascular cerebral este, de asemenea, mai puțin frecvent. Dacă testele de laborator detectează proteine sau celule roșii din sânge în urină, aceasta indică glomerulonefrita (inflamația rinichilor). Această boală renală este o consecință frecventă a lupusului. În cazul bolilor renale severe și avansate, tensiunea arterială poate crește și poate apărea insuficiență renală, care poate fi fatală. Detectarea timpurie și tratamentul afectării renale la pacienții cu lupus reduce incidența bolilor renale severe.

Lupusul, în special la femeile tinere, este diagnosticat în principal pe baza simptomelor. Pe baza studiilor inițiale, este dificil să se facă diferența între boli similare, deoarece, așa cum am văzut, există o gamă foarte largă de simptome.

Testele de laborator ajută, de asemenea, la stabilirea diagnosticului. Un test detectează anticorpi antinucleari (ANA) în sânge. Acestea sunt prezente la aproape toți pacienții cu lupus, dar, din păcate, apar și în alte boli. Prin urmare, dacă sunt detectați astfel de anticorpi, sângele trebuie testat și pentru anticorpi împotriva ADN-ului cu dublă catenă. Acest lucru se datorează faptului că nivelurile ridicate ale ultimului anticorp sunt aproape exclusiv caracteristice lupusului, dar nu sunt detectabile la toți pacienții cu lupus. Alte teste de sânge pot măsura nivelurile așa-numitelor proteine de complement (aceste proteine fac parte din sistemul imunitar) și alți anticorpi. Este important să se examineze parametrii inflamatori (cedare, CRP). Pe baza acestora, se pot determina activitatea și stadiul bolii. Testele funcției hepatice trebuie, de asemenea, efectuate periodic.

Afectarea renală datorată lupusului poate fi detectată prin analiza sângelui și a urinei. Uneori trebuie prelevată o probă de țesut renal (biopsie renală) și se întocmește un plan de tratament.

Prognostic și tratament

Deoarece cursul lupusului este imprevizibil, rezultatul său este, de asemenea, foarte variabil. Boala se caracterizează prin faptul că este cronică și recurentă, dar adesea nu există simptome de ani de zile între fiecare episod. Focarele sunt rare după menopauză. Perspectivele pacientului s-au îmbunătățit semnificativ în ultimele două decenii. În general, dacă primul proces inflamator este controlat, prognosticul pe termen lung este, de asemenea, favorabil.

Dacă lupusul este cauzat de un efect secundar al unui medicament, simptomele dispar după ce încetați să luați medicamentul, dar aceasta durează adesea luni.

Succesul tratamentului depinde de la ce organ s-a răspândit boala și dacă cazul este ușor sau sever. Simptome ale lupusului ușor: febră, artrită, erupții cutanate, complicații ușoare ale inimii și plămânilor, cefalee. Forma severă este asociată cu tulburări hematopoietice care pun viața în pericol, procese pulmonare și cardiace severe, leziuni renale semnificative, inflamații vasculare ale membrelor și tulburări grave ale sistemului gastro-intestinal și nervos.

boală ușoară necesită puțin tratament (sau deloc tratament). Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt adesea suficiente pentru ameliorarea durerilor articulare. Unii pacienți cu lupus sunt predispuși la formarea cheagurilor de sânge și li se prescrie doze mici de aspirină (doze mai mari pot fi dăunătoare ficatului). Hidroxiclorochina, clorochina sau chinacrina (uneori folosite împreună) reduc simptomele articulațiilor și ale pielii.

THE boala grava trebuie tratat imediat cu un corticosteroid precum prednison. Doza de medicament și timpul tratamentului depind de organele afectate de boală. Uneori pacientul primește și medicamente imunosupresoare, cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida, pentru a suprima răspunsul autoimun al organismului. În cazul insuficienței renale severe sau al sistemului nervos și al vasculitei, corticosteroizii sunt administrați cel mai adesea în asociere cu un agent imunosupresor.

Odată ce inflamația inițială a fost oprită, medicul va determina doza minimă la care inflamația poate fi controlată cel mai eficient pe termen lung. Doza de prednisolon este de obicei redusă treptat pe măsură ce simptomele se îmbunătățesc și rezultatele de laborator se îmbunătățesc. Acest lucru poate provoca o recidivă sau o explozie. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților cu lupus, doza de prednisolon poate fi în cele din urmă redusă sau eliminată complet. Suplimentarea cu calciu și vitamina D sunt importante pentru prevenirea osteoporozei. Se crede că vitamina D are un efect bun asupra bolii de bază în sine și asupra sistemului imunitar.

Boala renală poate fi atât de severă și rapidă încât pacientul are nevoie de dializă, sau chiar un transplant de rinichi poate să apară mai târziu.

Opțiuni noi de tratament

Agenții imunosupresori includ micofenolat de mofetil (Cellcept) și metotrexat (Trexan) pentru tratamentul lupusului. Efectele lor secundare sunt similare cu cele ale altor supresoare ale sistemului imunitar, crescând riscul de infecții, reducând fertilitatea și, de asemenea, crescând riscul de cancer. Belimumab, un agent terapeutic biologic, este de asemenea disponibil, utilizat în principal în centre mai mari. Ca efecte secundare ale tratamentului pot apărea greață, diaree și febră. De asemenea, s-au făcut încercări cu rituximab și alte terapii biologice, iar eficacitatea tratamentelor s-a dovedit a varia.

Complicații

Chirurgia și sarcina sunt mai complicate la pacienții cu lupus și necesită supraveghere medicală atentă. Avortul spontan și apariția post-natală a bolii sunt frecvente. Anticorpii care cauzează boala pot trece în fătul unei mame lupus, astfel încât starea fătului, în special funcția cardiacă, trebuie monitorizată îndeaproape în timpul îngrijirii sarcinii.

O atenție deosebită trebuie acordată riscului de infecție, deoarece sistemul imunitar al pacienților cu lupus este inhibat din cauza medicamentelor utilizate pentru tratarea bolii. Cel mai frecvent, infecțiile tractului urinar, infecțiile respiratorii, infecțiile fungice, salmonella și herpesul prezintă un risc crescut. Lupusul crește riscul de cancer. Poate exista o problemă cu aportul de sânge la oase, în special riscul crescut de colaps al capului femural.