Limfangiectazie intestinală

Sinonime ale numelui bolii:

Limfangiectazie intestinală
Inflamația limfaticelor intestinale

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

Defect congenital sau dobândit al sistemului limfatic care are ca rezultat pierderea sistemică de proteine și absorbția din stomac

Cursul bolii:

Boala sistemului limfatic care afectează întregul corp, pe fondul căreia există o pierdere de proteine din stomac prin sistem, care este cauzată de ape asimetrice extinse ale membrelor, hipoproteinemie, limfocitopenie și simptome sistemice gastro-intestinale.

Patomecanismul exact este necunoscut. Leziuni congenitale ale sistemului limfatic (care apar la naștere, care prezintă acumularea familiei) sau defecte dobândite (secundare) (datorate fibrozei retroperitoneale, tumorilor retroperitoneale, sclerodermiei, pancreatitei, pericarditei constrictive, insuficienței cardiace congestive, enteritei radiative, limfoamelor mezenterice, tuberculozei abdominale in fundal. În aceste boli, întreruperea fluxului limfatic duce la o creștere a presiunii și apoi la dilatarea limfaticelor, ceea ce duce la o revenire a limfei de la stomac la tract, rezultând o pierdere consecutivă de proteine. Boala apare la copii și adulți tineri. Debutul simptomelor este în medie de 10 ani. Majoritatea pacienților se plâng înainte de vârsta de 28 de ani. Bărbații și femeile sunt afectați în proporții egale. Exacerbarea bolii poate fi indusă de sarcină și hepatită.

Semnele clinice se caracterizează prin apă generalizată, asimetrică, severă, diaree, stenoză grasă, slăbiciune. În general, simptomele gastro-intestinale sunt ușoare, în unele cazuri steatoree severă, greață, vărsături, dureri abdominale, tensiune. Ulterior, se dezvoltă deficiențe secundare în malabsorbție din cauza deficiențelor de grăsimi, electroliți, vitamine și oligoelemente. De asemenea, pot apărea ascite chiloase (fluide limfatice abdominale).

Examinarea fizică și parametrii de laborator indică o malabsorbție. Examenele radiologice (limfangiograma) oferă o imagine caracteristică: circulație limfatică, congestie, reflux limfatic. Examenul histologic al laringelui arată și circulația limfatică. De asemenea, pot fi detectate anomalii ale răspunsului imun celular.

Tratamentul său depinde de un factor diferit, atât de o dietă simptomatică, cu conținut scăzut de grăsimi, cât și de eliminarea deficiențelor. Pe baza n. În formele localizate (o proporție mai mică de cazuri), se are în vedere rezecția chirurgicală a zonei afectate. În unele cazuri, în cazurile de lipsă de răspuns la dietă, dezvoltarea anastomozei cu ganglioni limfatici dilatați în modificări marcate puteți elimina simptomele.

Diagnosticul precoce, tratamentul adecvat, introducerea dietei (în unele cazuri utilizarea intervenției chirurgicale) elimină simptomele. În cazurile secundare, prognosticul depinde de boala specifică.