Miastenia gravis: întrebări frecvente

Miastenia gravis (MG) este o boală cronică a mușchilor scheletici, asociată cu slăbiciune musculară și oboseală extrem de rapidă a mușchilor scheletici. Cauza slăbiciunii musculare este că transmisia stimulilor nervoși către mușchi este afectată. Boala este rareori letală, cu excepția cazului în care afectează mușchii respiratori sub formă de dificultăți de respirație. Metodele de tratament mai noi pot îmbunătăți semnificativ simptomele pacienților și îmbunătăți calitatea vieții, reluându-și practic activitățile zilnice normale.

Care sunt principalele simptome?

MG este o slăbiciune musculară bruscă, severă și generalizată, simptomele sunt destul de diferite în stadiile incipiente, ceea ce face dificilă stabilirea unui diagnostic.

Primul simptom caracteristic este slăbiciunea mușchilor oculari, lăsarea pleoapei. Se poate răspândi apoi la mușchii de înghițire, de mestecat, vorbire, membre. Simptomele variază de la individ la individ, dar pot să apară în general căderea pleoapelor, vedere încețoșată (vedere dublă), slăbiciune a mușchilor care mișcă globul ocular, mers nesigur, slăbiciune în brațe, mâini, degete și dificultăți la înghițire și respirație. Ultimele două prezintă pericole grave pentru pacient și pot duce la starea de urgență.

Slăbiciunea musculară se dezvoltă în câteva zile sau săptămâni, dar așa-numitul de asemenea, o stare stagnantă în care boala nu se agravează mult timp. Gradul de slăbiciune musculară variază de la pacient la pacient și fluctuează din când în când chiar și la același pacient. Există o tendință de deteriorare spre exerciții fizice sau până la sfârșitul zilei, iar odihna îmbunătățește de obicei simptomele.

Cine este mai predispus la această boală?

Miastenia gravis poate apărea la orice vârstă și sex, dar la femei este nevoie de aprox. de două ori mai frecventă. Nu este contagios și nici nu este probabil să fie ereditar, deși unele studii arată că arată o acumulare familială.

Ce poate provoca miastenia gravistă?

Cauza bolii este o tulburare de transmitere a stimulului nervos-muscular, care nu este neapărat însoțită de afectarea directă a nervului în sine sau a mușchilor. Acetilcolina transmite în mod normal semnale către fibrele musculare prin placa motoră după implanturile nervoase. Mușchii scheletici se contractă apoi. În miastenia gravis, numărul receptorilor de acetilcolină scade.

Studiile au arătat că scăderea numărului de receptori este cauzată de faptul că organismul „atacă” propriile celule, care este esența bolilor autoimune. Acest lucru protejează în mod normal corpul împotriva infecțiilor și a atacului agenților externi, dacă nu reușește, rezultă boli autoimune, iar aici se produc de obicei anticorpi împotriva receptorilor acetilcolinei. Cercetările sugerează că timusul, cunoscut și sub numele de timus, poate juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea acestei boli.

Care este rolul mai precis al timusului în dezvoltarea miasteniei gravis?

Celulele timusului sunt o parte integrantă a sistemului imunitar al organismului. Glanda din piept este mare în copilărie, ulterior începe să se micșoreze treptat, se atrofiază și nu mai funcționează la adulți. O anomalie timică este observată la un pacient adult cu miastenie. 10-15% pot dezvolta tumori, așa-numitele timom, care este de obicei benign, dar poate deveni malign. Deși relația nu este pe deplin clară, producția de timus și respectiv de receptori de acetilcolină par a fi înrudită, respectiv. producerea altor substanțe care joacă un rol în transmiterea neuromusculară.

Cum se tratează miastenia gravis?

Cu ajutorul medicamentelor și/sau intervenției chirurgicale, boala poate fi tratată, menținută și calitatea vieții poate fi menținută. Medicamentele utilizate pentru tratament sunt numite preparate anticolinesterazice (inhibitor de colinesterază) care îmbunătățesc funcția plăcii motorii, transmiterea stimulilor nervo-musculari. Acești agenți nu „corectează” funcția anormală, dar în orice caz prelungesc efectul acetilcolinei, având astfel un efect benefic asupra funcției musculare. Tratamentul cu agenți anticolinesterazici este benefic, dar la majoritatea pacienților nu este suficient să reveniți la activitate completă.

Cu timectomia, îndepărtarea timusului poate fi pasul următor. Ulterior, mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă îmbunătățiri sau, eventual, rezolvarea simptomelor.

Terapia cu steroizi este deja rezervată pentru cazurile severe. Steroizii și alți agenți imunosupresori sunt adesea eficienți și îmbunătățesc simptomele prin „suprimarea” efectului imunitar. Cu toate acestea, în tratamentul pe termen lung, acestea provoacă reacții adverse nedorite (de exemplu, osteoporoză).

Plasmafereza poate fi încercată în cazuri deosebit de severe.

Care este esența plasmaferezei?

Unii pacienți nu folosesc tratament convențional. Starea lor se agravează și poate crește până la paralizie respiratorie severă, care pune viața în pericol. După plasmafereză, multe dintre acestea și-au recăpătat activitatea inițială. Termenul în sine se referă la „schimbul” de plasmă sanguină. Un dispozitiv special este utilizat pentru a curge sângele pacientului și a filtra anticorpii și alte produse care circulă în sânge, care pot juca în continuare un rol în transmiterea stimulilor nervoși-musculari. În plasma fără anticorpi, ordinea este deja restabilită: receptorii acetilcolinei funcționează din nou și tonusul muscular este, de asemenea, restabilit. Din păcate, metoda este costisitoare, consumă mult timp și poate avea riscuri.

Ce este o criză miastenică?

Conduce la o stare critică dacă pacientul dezvoltă suferință respiratorie sau insuficiență respiratorie. Necesită spitalizare imediată, de obicei pe un ventilator. O criză poate fi declanșată de stres sau infecție, probleme mentale, activitate fizică mai puternică, menstruație, sarcină sau chiar un efect secundar al medicamentului. În acest caz, pacientul ar trebui să primească îngrijiri urgente și imediate!