Nu contează când începe sindromul Sjögren

Sindromul Sjögren la o vârstă mai fragedă indică o boală mult mai severă.

Sindromul Sjögren primar (SS) este o boală autoimună care începe de obicei între 40 și 60 de ani și este asociată cu complicații sistemice severe în 15% din cazuri.

Mai întâi se manifestă sub forma „sindromului sicca” care implică glandele exocrine: gură uscată și ochi, dar afecțiunea este însoțită de o serie de alte leziuni (neurologice, renale, pulmonare). Rata standardizată a mortalității pentru persoanele cu sindrom Sjögren primar (pSS) este de 1,38 (IÎ 95% 0,94-2,01), ceea ce nu diferă de mortalitatea în populația generală. Cele mai frecvente cauze de deces sunt bolile cardiovasculare, limfoamele maligne, infecțiile, dar boala extraglandulară, vasculară, hipocomplementeremia, crioglobulinemia acoperă un prognostic mai prost. Din cei 7.888 pacienți (91% femei) în 10 studii clinice care au analizat mortalitatea legată de boală, 682 pacienți au murit în decurs de 9 ani de la urmărire.

Se știe de mult că Sjögren cu debut precoce indică o boală mai gravă (Singh). Un altul, Reumatologie. 28 decembrie 2018 confirmă, de asemenea, că debutul mai timpuriu al sindromului Sjögren este o formă mai gravă, care se deteriorează.

Sindromul Sjögren care se manifestă înainte de vârsta de 35 de ani dr. Potrivit lui Celine Anquetil (CHU Claude Huriez, Lille Cedex, Franța) și colegilor săi, un fenotip specific cu caracteristici clinice și biologice specifice sugerând natura limfoproliferativă a bolii.

Dintre participanții la studiul național francez ASSESS (Evaluarea semnelor sistemice și a evoluției în sindromul Sjögren), cercetătorii au evidențiat și urmărit 393 de cazuri de adulți cu sindromul Sjögren primar în anii 2006-2009. Studiul ASSESS a fost un studiu național prospectiv care caută semne de prognostic al bolii sistemice în sindromul primar Sjögren. Dintre pacienții incluși în studiu, 338 au prezentat boală cu debut tardiv, în timp ce 55 de pacienți au dezvoltat sindromul la vârsta de 35 de ani sau mai puțin. Cercetătorii au comparat caracteristicile clinice și biologice ale celor două grupuri la momentul inițial și după 5 ani. Activitatea bolii a fost măsurată utilizând Liga Europeană împotriva Reumatismului Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI).