Plasmafereza în bolile neurologice. Boala Devic. Dr.Simó Magdolna SE Departamentul de Neurologie

Plasmafereza în bolile neurologice Boala Devic Dr. Simó Magdolna SE Departamentul de Neurologie

Indicații neurologice pentru TPE Miastenia gravis Sindrom Guillain Barre/AIDP CIDP ADEM Scleroză multiplă PPN cu IgG/IgA, IgM sindrom Lambert Eaton

Indicații mai noi NMO (boala Devic) PCE asociată cu Natalizumab, anti encefalită a receptorilor NMDA

Eugene Devic (1858-1930) 1896. Devic: boală monofazică, ON simultan și mielită 2004. NMO-IgG (țintă: AQP4)

Neuromielita optică (boala Devic) Boala kp-i ir inflamatorie, demielinizantă, cu recăderi multiple care afectează nervul optic și gușa, fără anomalii intracerebrale în faza incipientă. Nu există parametri clinici, RMN, de laborator. la canalul AP4 »(astrocite, celule ependimale)

Scleroză multiplă Neuromielită optică Simptome ale Kp, punct alb. Dis. Spațial-temporală. 85% RR 15% PP Mielită transversală non-monofazică și ON Cel puțin 2 sunt îndeplinite: Kop.MR nu este specificat pentru leziunea Gvelői> 3v. Mai multe segmente Pozitivitate NMO-IgG (Wingerchuk, 2006) Start: recădere 80-90% recidivante 10 -20% monofazice

Scleroză multiplă Neuromielită optică Început: 29 de ani Femeie/bărbat: 2: 1 Forma SP: comun Kop.MR: periventr. Gvelő MR: 3segment Pleiocitoză exprimată 15-30%

Spectru NMO Neuromielită optică Forme limitate NMO Idiopatic unic v. Recurent LETM Opticus neurită (recurent v. Bilateral simultan) ON v. Asocierea LETM cu alte boli autoimune sistemice (LES, Sjögren)

NMO - caracteristici Mielita cervicală se răspândește la nivelul trunchiului cerebral 60% dintre pacienți vor avea o leziune cerebrală Recidivă în decurs de 1 an: 60% în decurs de 3 ani: 90% Necroză: afectează și substanța albă + cenușă Leziuni cerebrale: situsuri AP4 (regiuni periependimale)

NMO-criterii de diagnostic LETM RMN cerebral nespecific SM inițial pozitivitate NMO-IgG LETM RMN cerebral nespecific SM inițial pozitivitate NMO-IgG

NMO- criterii de diagnostic Wingerchuk, 2006. 2 condiție absolută: ON, mielită 2 condiție de susținere îndeplinită: »LETM» RMN cerebral nespecific MS inițial »NMO-IgG pozitivitate Miller (NMSS), 2008. Criteriul principal: ON, LETM, excluderea altor boli Este îndeplinit un criteriu minor: »Anomalii MR-craniu» Pozitivitate NMO-IgG

Tratament NMO Recidivă: steroizi cu doză mare (1g metilprednisolonă/zi timp de 5 zile) Plasmafereză (de 7 ori, 1-1,5 volume plasmatice la fiecare două zile) Tratament de întreținere: Azatioprină (2,5-3,0 mg/kg/zi) și steroid (1 mg/kg/zi metilprednisolonă)

Raport de caz Pacient de sex feminin în vârstă de 51 de ani, anterior 2008. 01: dureri de spate iradiate către ambele AV 2008.03: amorțeală, slăbiciune progresivă a ambelor membre inferioare 2008.04: parapareză flacidă severă, retenție urinară, Th. IX-X. de la o hipestezie distală în înălțime 2008.04 (câteva zile mai târziu): într-o zi și-a pierdut vederea în ambii ochi.

Starea neurologică akuroză la mko în apropierea paraparezei spastice spastice, marca Babinski pe mko Th. VIII-IX. distal de înălțime în toate calitățile senzoriale hipestezie severă datorită cateterului constant de retenție urinară.

Rezultatele testului Coloana toracică MR: Th.II-XI. craniu de mielită segmentară MR: demielinizarea n.opticusului drept, chiasmei și tractului stâng Examinare oftalmică: ambii ochi nu aveau nicio senzație de lumină, papilele slabe au fost văzute la nivelul fundului. Ser: anticorp antiaquaporin-4 (mai târziu)

Tratamentul de cinci ori cu doza totală de plasmafereză de 5000 mg metilprednisolonă parenterală la domiciliu: terapie pe termen lung cu steroizi orali cu doze mici, urmată de monoterapie cu azatioprină

Opt luni mai târziu: a făcut câțiva pași cu un cadru de mers pe jos, cateterul permanent a devenit detașabil 1,5 ani mai târziu: merge singur, fără ajutoare, citește cu ochelari Iunie 2012: stare neschimbată