Tumori pancreatice

Tratamentul tumorilor pancreatice

C25

1. Caracteristici generale

Cea mai frecventă tumoare a pancreasului este cancerul. Datorită localizării retroperitoneale a glandei, este dificil de diagnosticat .

Tumorile neuroendocrine ale pancreasului pot provoca un tablou clinic divers prin producția necontrolată de diverși hormoni (ca așa-numită tumoare activă, pot apărea anomalii clinice datorită eliberării crescute de hormoni).

Din punct de vedere patologic, apar 90% din adenocarcinoamele ductale și 2/3 apar în capul pancreatic .

Datorită localizării lor retroperitoneale, acestea devin latente și sunt dificil de diagnosticat la apariția simptomelor caracteristice, deși 75% din leziuni sunt de obicei inoperabile.

Risc și declanșatoare

Este mai frecvent în rândul fumătorilor și al băutorilor obișnuiți .

Fundal genetic

Adenocarcinomul se dezvoltă sporadic, apare ca o tumoare autozomală, predominant moștenită ca sindrom de neoplazie endocrină multiplă (tip MEN-1).

Incidență/Prevalență/Morbiditate/Mortalitate în Ungaria

Dintre carcinoame, tumoarea pancreasului este a 4-a cea mai frecventă cauză de deces. În ultimele decenii, apariția sa a devenit mai frecventă. După diagnostic, 90% dintre pacienți mor în decurs de un an, dar supraviețuitorii anului sunt doar din pacienții operați. Supraviețuirea la 5 ani a crescut de la 1% la 13% în ultimii 40 de ani .

Optzeci și cinci la sută din tumorile pancreatice exocrine sunt adenocarcinoame ductale, cu mai mult de 80% localizate în capul pancreatic. Tendința de a forma metastaze este foarte mare, aproximativ 80% din vasele limfatice și 70% din invaziile perineurale pot fi detectate chiar și în timpul intervențiilor chirurgicale curative. .

Vârsta și sexul tipic

Mai frecvente între 50 și 70 de ani. Este mai frecvent la bărbați decât la femei .

Plângeri, simptome

Durere epigastrică, scădere în greutate, ocazional icter .

1.1. Punct de start

- Carcinomul pancreatic al capului duce la dezvoltarea lentă a icterului. Vezica biliară este mărită și palpabilă. Apare într-un procent foarte mare (60%), ceea ce poate fi explicat prin faptul că tumorile periampulare sunt adesea incluse în acest grup.

- Tumora pancreasului crește înapoi, infiltrându-se rapid în ganglionul celiac, provocând dureri de spate severe. Durerea crește la culcare și după masă. Apare în aproximativ 20% .

- Tumora cozii pancreatice este în mare parte operabilă, aprox. Apare în 20% .

1.2. Direcțiile de răspândire a tumorii primare

În practica clinică, cancerul pancreatic are trei etape:

- proces localizat la pancreas,

- ganglionii limfatici regionali sunt infiltrați,

- pot fi detectate metastaze la distanță .

În timpul răspândirii tumorii, poate infecta duodenul, stomacul, căile biliare, ficatul, mezenteriul, mezocolonul, jejunul, retroperitoneul, ganglionii limfatici regionali și vasele de sânge înconjurătoare (v. Linealis, v. Portae, truncus coeliacus). Dacă este fixat la mediul pancreatic al tumorii, acesta este cel mai adesea un semn de ireversibilitate. .

Direcțiile metastazei regionale

Spre picăturile mici și mari și ganglionii limfatici ai retroperitoneului (truncus coeliacus, paraaorticus și ganglionii limfatici splenici). Infiltrarea lor reprezintă deseori inoperabilitate.

Metastaza la distanță apare în ganglionii limfatici supraclaviculari, plămâni, ficat, oase.

1.3. Tipul țesutului

1.3.1. Tumori exocrine epiteliale maligne

1.3.1.1. Adenocarcinom ductal

90% dintre carcinoamele pancreatice sunt adenocarcinoame ale ductului. Se dezvoltă la vârste mai înaintate și este mai frecvent la bărbați. Acesta reprezintă 85% din toate afecțiunile maligne. Este cunoscută și o formă familială. Este o tumoare frecventă la pacienții cu sindrom Peutz-Jeghers și la lucrătorii cu benzidină și beta-naftilamină pe lângă diabetul zaharat. Cele mai frecvente tumori din capul pancreatic care cauzează icter sunt de obicei diagnosticate mai devreme decât tumorile din corp sau din coadă. Detectarea antigenului S-pan-1 și CA 19-9 în ser poate ajuta. Ei bine, moderat și slab diferențiat, tumoare adenomatoasă, chistică, posibil papilară. Fibroza severă poate însoți tumora. Poate fi adesea diagnosticat numai pe baza tabloului citologic. Un marker important este tendința de infiltrație perineurală (90%). Imunohistochimic EMA, CEA și CA 19-9 tumori pozitive.

Carcinom mucinos. Epiteliu cilindric și cubic producător de cereri care acoperă glandele.

 Carcinomul adenosquamosus (mucoepidermoid sau adenoacantom) este extrem de rar.

Carcinom cu celule inelare sigilate.Acumulare de mucus citoplasmatic, caracterizată prin nucleul presat lateral. Tumora rară.

Carcinom cu celule gigantice. Celule gigantice asemănătoare osteoclastelor din tumoră.

Carcinom onococitar. Este format din celule tumorale cu citoplasmă granulară eozinofilă mare.

Carcinom cu celule clare. Există glicogen în citoplasma celulelor tumorale.

1.3.1.2. Carcinom cu celule scuamoase

Tumora chistică multiloculară, chisturile căptușite cu epiteliu secretor de mucus și creșterile papilare sunt adesea acoperite de un epiteliu similar.

1.3.1.4. Carcinom cu celule Acinus

Adenocarcinom asemănător acinelor pancreatice.

1.3.1.5. Carcinom anaplastic (sarcomatoid pleiomorf sau carcinom nediferențiat)

Carcinom cu celule gigant.Cele mai frecvente în corpul pancreatic, ar trebui să se distingă de melanom, sarcom și metastaze ale cancerului hepatic.

Carcinom cu celule fusiforme.Poate fi confundat cu sarcom. Poate fi diagnosticat pe baza markerilor epiteliali.

Carcinom mic cu celule rotunde.Unele tumori prezintă diferențiere neuroendocrină.

O tumoare cu celule uriașe. Este alcătuită dintr-o singură celulă stem și celule gigant multinucleate asemănătoare osteoclastelor. Are un prognostic relativ bun. Uneori poate conține glande tumorale.

1.3.2. Tumori endocrine (insulă)

1.3.2.1. Tumoră cu celule beta (insulinom)

Cauzează simptome clinice asociate cu scăderea zahărului din sânge (Whipple-trias). Este o tumoare mică, de obicei solitară. Histologic solid sau lobat, fără formarea glandei. Insulina poate fi detectată în celulele tumorale. 10% malign.

1.3.2.2. Tumora cu celule alfa (glucagonoma)

- Varianta malignă, tumoră solitară mare, glucagon-pozitivă.

- Conține granule cu celule alfa tipice structurate în structură giriformă multiplex. Benignă, argirofilia este aproape întotdeauna detectată. Tumorile pot provoca sindromul glucagonomului.

1.3.2.3. Tumora cu celule G (gastrinom)

Dezvoltarea tumorii duce la sindromul Zollinger-Ellison. El secretă gastrină. Demnitatea sa variază, dar prognosticul său este de obicei relativ bun.

1.3.2.4. Tumora producătoare de VIP (vipom)

Sindromul holerei este asociat cu formarea tumorii cauzată de peptida intestinală vasoactivă (VIP). Celula G are o structură asemănătoare tumorii. Poate conține calcitonină, HCG, PP.

1.3.2.5. Tumoare cu celule delta (somatostatinom)

O tumoare care nu funcționează, incluzând uneori corpuri psammomatice.

1.3.2.6. PP (polipeptidă pancreatică) producătoare de tumoare

1.3.2.7. Tumora carcinoidă

Probabil începe de la celulele Kultschitsky. Are o puternică afinitate argentiniană. Poate provoca sindromul carcinoid.

1.3.2.8. Carcinom cu celule mici

O tumoare rară similară cancerului pulmonar cu celule mici.

1.3.2.9. Adenomatoza endocrină multiplă (MEA)

Un grup de boli moștenite cu dominanță autozomală.

MEA tip I (sindrom Werner). Adenom hipofizar, G pancreatic, beta, tumora cu celule VIP și alfa și paratiroidism (hiperplazie cu celule principale), hiperparatiroidism. Sindromul Zollinger-Ellison, acromegalia și hipopituitarismul pot fi principalele consecințe.

MEA tip II (IIa) (sindromul Sipple). Hiperplazia și carcinomul medular al celulei tiroidiene „C”, feocromocitomul suprarenal, hiperplazia celulelor paratiroide principale.

MEA tip III (IIb) (sindrom Gorflo). Cancerul medular al glandei tiroide, feocromocitomul suprarenal, ganglioneuromul mucoasei, polipoza colontos, ganglioneuromatoza gastro-intestinală etc.

1.3.3. Tumori maligne neepiteliale

1.3.3.1. Tumori limfoide

Limfom malign, subfenomen plasmocitom

1.3.3.2. Tumori mezenchimale

- Sarcomul este rar.

- Histiocitom fibros malign

1.3.4. Tumori speciale

1.3.5. Tumori metastatice

1.4. Factori care determină comportamentul biologic așteptat

1.4.1. Clasificarea TNM

Extensia macroscopică a tumorii, prezența și dimensiunea metastazelor locale și îndepărtate sunt reflectate în scara TNM. Clasificarea este valabilă numai pentru cancerele pancreatice exocrine.

T-tumoră primară

TX Tumora primară nu poate fi judecată.

T0 Nu există tumoră detectabilă.

T1 Tumora limitată la zona pancreatică, linii directoare pentru oncodiagnosticul complex și oncoterapie