Sarcoidoză din cap până în picioare: ce trebuie să știe radiologul

Comunități - Piept 25 decembrie 2018 23:38 | Data ultimei modificări - 01/01/2021 01:34 | Sursă: https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2018170157

Sarcoidoza este o boală granulomatoasă sistemică idiopatică în care se dezvoltă granuloame non-cașcinoase în diferite organe. Incidența sa este cuprinsă între 1 și 40/100.000 de persoane pe an la nivel mondial, este ușor mai mare la femei decât la bărbați și afectează în principal grupul de vârstă 25-45. Etiologia sa este încă neclară; se crede că atât factorii de mediu, cât și cei genetici joacă un rol în patogeneza sa.

Diagnosticul sarciodozei se bazează pe detectarea granuloamelor non-cașcinoase din eșantionarea histologică, prezența caracteristicilor clinice radiologice și excluderea altor posibile boli infecțioase și granulomatoase. Boala poate rămâne ascunsă mult timp, deoarece poate fi chiar asimptomatică din punct de vedere clinic și, în alte cazuri, simptome nespecifice, cel mai frecvent oboseală, tuse, dispnee, dureri toracice, leziuni ale pielii, probleme oftalmice, artrită sau limfadenopatie, pot apela atenție la ea. Modalitatea imagistică cea mai frecvent utilizată în sarcoidoza pulmonară este o radiografie toracică, dar CT poate fi necesară pentru o examinare mai cuprinzătoare sau, în cazul sarcoidozei extrapulmonare, MR. Testarea FDG-PET este, de asemenea, din ce în ce mai răspândită, poate fi utilă în diagnostic și stadializare și poate oferi informații despre activitatea bolii și răspunsul terapeutic.

Sarcoidoză pulmonară

Sarcoidoza pulmonară se manifestă de obicei ca limfadenopatie hilară și mediastinală, micronuduli și leziuni fibrotice.

O caracteristică importantă a implicării ganglionilor limfatici și a hilusului este simetria și faptul că nu comprimă vasculatura adiacentă. Aceste proprietăți pot ajuta la diferențierea sarcoidozei de alte afecțiuni care provoacă adenopatie ilară și mediastinală (de exemplu, limfom, tuberculoză, metastază).
Micronudulii prezintă de obicei o distribuție perilimfatică și apar în principal în câmpurile pulmonare medii și superioare.
Fibroza pulmonară, ca leziune ireversibilă severă, apare la aproximativ 20-25% dintre pacienții cu sarcoidoză, care afectează, de asemenea, în principal câmpurile pulmonare medii și superioare.

În plus față de aceste leziuni tipice, în sarcoidoza pulmonară au fost descrise mai multe leziuni atipice: adenopatie hilară sau mediastinală asimetrică sau unilaterală, opacitate alveolară confluentă, opacitate a sticlei de lapte, îngroșarea septelor interlobulare etc.

În 1961, Scadding a creat un sistem de stadializare care clasifică sarcoidoza în diferite etape pe baza modificărilor observate pe o radiografie toracică:

Stadiul 0: fără leziuni vizibile (5-15% dintre pacienții cu sarcoidoză)

Stadiul I: adenopatie hilară sau mediastinală (25-65% dintre pacienți)

Stadiul II: adenopatie hilară sau mediastinală și leziuni parenchimatoase (25-65% dintre pacienți)

Stadiul III: numai leziuni parenchimatoase (10-15% dintre pacienți)

Stadiul IV: fibroză pulmonară (5% dintre pacienți)

O radiografie toracică singură poate fi suficientă pentru a stabili un diagnostic de sarcoidoză în contextul clinic adecvat, dar o scanare CT este adesea efectuată pentru o investigație ulterioară, în timpul căreia atât anomaliile parenchimatoase, cât și limfadenopatia pot fi mai bine evaluate. În plus, CT poate fi utilă în recunoașterea diverselor complicații, cum ar fi aspergilomul, infecția sau malignitatea, în caz de suspiciune.

Sarcoidoză cardială

Sarcoidoza cardiacă este cel mai adesea asimptomatică; în studiile de autopsie, afectarea cardiacă a fost detectată în 25% din cazurile de sarcoidoză, în timp ce doar 5% dintre pacienți prezentau simptome clinice. Sarcoidoza cardiacă poate provoca o serie de tulburări diferite: bloc AV, bloc stem, tahicardie ventriculară, insuficiență cardiacă sau moarte subită cardiacă. Simptomele apar cel mai adesea sub formă de durere toracică, palpitații, dispnee și sincopă. Implicarea cardiacă poate fi asociată cu o mortalitate ridicată și poate fi responsabilă de 13-25% din decesele legate de sarcoidoză.

Pentru a face un diagnostic definitiv este necesară biopsia endomiocardică. Cu toate acestea, este o procedură invazivă și, în plus, valoarea sa de diagnostic este scăzută (20-50%) din cauza erorilor de eșantionare. Prin urmare, imagistica, în special RMN cardiac și PET FDG cardiac, joacă un rol important în diagnosticul neinvaziv al sarcoidozei cardiace. MR cardiac se caracterizează prin acumularea tardivă de gadoliniu în segmentele bazale ale inimii, în special în sept și peretele lateral; și în primul rând miocardul și epicardul au fost afectate, în timp ce subendocardul a fost cruțat. Scanarea PET FDG 18 F arată acumularea focală FDG 18 F în sarcoidoză cardiacă activă. Această modalitate imagistică poate ajuta nu numai în diagnostic, dar poate fi utilă și în monitorizarea activității bolii și a răspunsului terapeutic.

Neurosarcoidoză

Neurosarcoidoza cu simptome clinice se observă la 5-15% dintre pacienții cu sarcoidoză, în timp ce proporția pacienților asimptomatici poate ajunge la 25-50%. Simptomele neurologice pot varia foarte mult în funcție de regiunea implicată: pareză facială, pierderea vederii, diplopie, cefalee, convulsii, meningism, slăbiciune, parestezie. Implicarea nervilor cerebrali, în special a nervului facial, este frecventă în neurosarcoidoza simptomatică; pareza facială bilaterală se poate dezvolta la aproape o treime din pacienți.

O formă specifică de sarcoidoză este sindromul Heerfordt, care este cauzat de coexistența următoarelor simptome: pareză facială, febră, umflare parotidă și uveită.

O treime din cazuri dezvoltă, de asemenea, maturitatea leptomeningeană, care poate provoca hidrocefalie, convulsii și declin cognitiv. În sarcoidoza leptomeningiană, se observă acumularea focală sau difuză a leptomeninelor pe imaginile contrastate ponderate T1. Implicarea dură poate apărea și în sarcoidoză, aceste focare sunt tipic hipotene T2. Granuloamele se pot dezvolta și în parenchimul creierului - cel mai frecvent în hipotalamus și glanda pituitară. Afectarea măduvei spinării este caracteristică în principal pacienților vârstnici, iar leziunile se dezvoltă cel mai adesea în secțiunile cervicale și toracice.

Sarcoidoza capului și gâtului

Sarcoidoza capului și gâtului afectează 10-15% din cazuri. Se poate forma practic oriunde în regiunea cap-gât, totuși, datorită frecvenței lor, merită evidențiată orbita, parotida și ganglionii limfatici cervicali.

Dintre manifestările orbitale, uveita (aproximativ 70%) este cea mai frecventă, dar poate afecta și glandele lacrimale (10%), precum și nervul optic, mușchii extraoculari și țesuturile moi.

În cazul afectării glandei lacrimale și parotide, scintigrafia cu galiu67-citrat are ca rezultat o imagine asemănătoare capului panda (semnal panda) datorită acumulării în proiecția glandelor. Cu toate acestea, acest semn nu este specific pentru sarcoidoză, deoarece poate apărea atât în limfom cât și în sindromul Sjögren.

Sarcoidoză abdominală

Cel mai frecvent, ficatul, splina, peritoneul, rinichii și stomacul sunt afectate, dar se pot manifesta în orice organ abdominal.

Sarcoidoza hepatică se dezvoltă la 24-80% dintre pacienți și este cel mai adesea asociată cu sarcoidoza pulmonară. Poate afecta, de asemenea, canalele biliare intra- și extrahepatice, iar pe termen lung se pot dezvolta hipertensiune portală și chirroză. O leziune frecvent observată este hepatomegalia; ultrasunete crescute și structura parenchimatoasă neomogenă a ficatului prin ultrasunete; în plus, se pot dezvolta o serie de noduli mici.

În 38-77% din cazurile de sarcoidoză, splina este de asemenea afectată, splenomegalia este frecventă, iar nodulii, ca și ficatul, sunt hipoecogeni prin ultrasunete, hipodensici prin CT și hipointensivi atât pe scanările MR ponderate T1, cât și T2.

În tractul gastro-intestinal, stomacul este cel mai adesea afectat, caz în care pliurile se pot îngroșa, se pot dezvolta ulcere aftoase sau chiar linita plastica.

Implicarea renală este observată la 7-22% dintre pacienți. De obicei provoacă nefrită interstițială, nefromegalie, atrofie și focare hipocalensuale hipocalensuale multifocale în rinichi. Sarcoidoza poate interfera, de asemenea, cu metabolismul calciului, rezultând hipercalcemie, hipercalciurie și pietre la rinichi.

Limfadenopatia abdominală și pelviană se dezvoltă la aproximativ 30% dintre pacienți.

Prin ultrasunete se pot forma focare hipoechogene bilaterale multiple sau unilaterale în testicule și epididim.

Sarcoidoză musculo-scheletică

Sarcoidoza poate afecta orice os din corpul nostru, dar provoacă în primul rând ostelysis dantelat în falangele medii și distale ale degetelor duble și triple, corticala și trabeculae devin mai subțiri, iar răspunsul periostal este de obicei absent.

Manifestarea articulară a bolii este destul de frecventă, în special la femeile tinere. În cazul sarcoidozei articulare, facem distincția între artrita acută (6 luni) și recurentă. În primul rând apare poli- și oligoartrita și cel mai frecvent sunt afectate articulațiile gleznei, genunchiului, încheieturii mâinii, PIP, MCP și cotului.

Sindromul Löfgren este o manifestare specifică a sarcoidozei sistemice acute care necesită coexistența următoarelor simptome: eritem nodos, adenopatie biliară ilară, poliartrită și simptome generale.

Implicarea musculară poate fi observată în până la 25-80% din cazuri, însă provoacă simptome doar la 0,5% dintre pacienți. Sarcoidoza musculară se poate prezenta sub formă de miozită acută (febră, mialgie, slăbiciune musculară), sarcoidoză nodulară (noduli palpabili dureroși, sensibili) și miopatie cronică (slăbiciune musculară proximală, izomatrofie, contracturi musculare).

Sarcoidoză cutană

Unele modificări ale pielii sunt observate la 20-35% dintre pacienții cu sarcoidoză. Leziunile cutanate pot fi împărțite în două grupuri. Una este leziunile specifice sarcoidozei: maculopapule, noduli, plăci, noduli subcutanati, cicatrici infiltrate și lupus pernio. Celălalt grup include leziuni nespecifice: eritem nodos, calcificări, prurigo, eritem multiform și leziuni ale unghiilor.

Tratament

În prezent nu există nicio metodă terapeutică curativă, scopul terapiilor aplicate este de a inhiba procesul granulomatos. Sarcoidoza în stadiu incipient este predispusă la regresie spontană, astfel încât întârzierea inițierii terapiei cu monitorizare atentă poate fi preferabilă la acești pacienți. În caz de simptome în creștere, progresie radiologică sau scăderea funcției pulmonare, este recomandabil să începeți tratamentul. Corticosteroizii sistemici sunt elementul principal al terapiei, dar pot fi luate în considerare alte tipuri de medicamente, cum ar fi antimalaricele, tetraciclina, metotrexatul etc., sau transplantul de organe poate fi efectuat în cazuri severe.

Ar trebui pus un mare accent și pe urmărirea pacientului: se recomandă o examinare fizică generală și o radiografie toracică la fiecare 3 până la 6 luni, iar un ECG, testul funcției pulmonare și monitorizarea nivelurilor de creatinină și calciu serice pot fi adecvate la fiecare 6 luni.

rezumat

Sarcoidoza poate afecta multe sisteme de organe și simptomele sale nu sunt specifice, astfel încât diagnosticul său este adesea întârziat. Acesta este motivul pentru care radiologii trebuie să fie conștienți de manifestările atât pulmonare, cât și extrapulmonare, deoarece au adesea prima șansă de sarcoidoză pe baza leziunilor observate în studiile imagistice. În plus, acestea joacă în mod clar un rol important în confirmarea suspiciunii clinice, monitorizarea răspunsului terapeutic, determinarea amplorii bolii și recunoașterea complicațiilor sarcoidozei.