Simptomele bolii renale. György Reusz I. Clinica pentru copii

Simptomele bolilor renale Clinica pentru copii György Reusz nr. 1

Consecințele insuficienței renale = Bază pentru diagnosticarea bolii renale Sindroame urinare Simptome de prezentare Simptome ale insuficienței renale Tulburări gospodărești fluide Tulburări de reglare electrolitică Excreție de produse reziduale Anomalii hormonale Anemie (eritropoietină) Reumatism 2

Infecție a tractului urinar Infecție bacteriană a parenchimului renal Leucocite Bacterii Sindroame urinare Glomerulonefrita Daune structurale glomerulare Eritrocite Nefroză (idiopatică = mcns) Permeabilitate crescută a albuminei capilare Cil. Leucocitar. (= Pielonefrita) Proteină ++ Proteină ++++ (0,5-1-2 g/zi) (> 3,5 g/zi) Cilindru eritrocit (Cilindru hialină/ceară) 07.10.2013. 3

Cazul 1 12 băieți se plâng de dureri lombare febrile, în creștere, plictisitoare, dure, timp de 4 zile cu 3 zile înainte într-o tabără de pădure - uretra a ars de câteva ori în timp ce urina Bandă test urină Sânge + Proteine + Nitrit + Leucocit +++ Dg: pielonefrita acută 4

Cazul 2 Fetița de 3 ani are catar pentru 10 zile, are febră timp de 8 zile, are scaune libere timp de 6 zile, are scaune libere timp de 6 zile, are dureri de stomac, a primit Augmentin pentru o durere în gât, are o febră din nou, are febră din nou timp de 2 zile. indică durere în jurul secreției Vulvei 2013.10.07. 5

Caz 2 Urină (prima dimineață) Culoare: galben închis Alb: ++, acetonă: + sânge: + nitrit +, leucocit: +++ Sediment: fvs aglomerate, conglomerat fvs Urină: (după spălarea vulvei în timpul zilei) Alb: -, sânge: -, acetonă: - Nitrit: -, leucocit: + Sediment: 10-15 fvs, 1-1 fvs cyl CRP: 110 10/07/2013 6

Cazul 2 UH abdominal: Dilatarea dreaptă a pyelonului. Ureterul drept este vizibil lângă vezică, 1 cm în diametru, dilatația crește în timpul examinării. Ecouri interne în vezica urinară 07.10.2013. 7

2. Caz Dg: pielonefrita acută Hidronefroza ld. VUR ld? DD: catar respirator superior + vulvită Patomecanism presupus: Tratamentul disbacteriozei catarului respirator, infecție ascendentă 2013.10.07. 8

Test de urină Neutrofile. Nucleul lobulat și citoplasma granulară 2013.10.07. 9

Testul urinei Leucocitele polimorfonucleare ale cilindrului leucocitar sunt bine recunoscute din nucleul lobulat 2013.10.07. 10

Dilatarea uretrală lângă vezica urinară 07.10.2013. 11

Infecția tractului urinar Infecția tractului urinar pediatric este de obicei cauzată de agenți patogeni gram-negativi, de aceea trebuie să alegem un antibiotic care îi afectează.În cazul infecției tractului urinar infantil, starea rinichilor, a tractului urinar superior și inferior și funcția acestora trebuie să fie a fi examinat. 12

Practică proprie (până când sunt disponibile linii directoare clare) 1. Grupul de risc pentru sugari-copii mici, căutați alți factori predispozanți pentru infecție UH Isotope MCU 2. VUR de grad înalt (III sau mai mare) la sugari și copii mici trebuie tratat cu profilaxie pe termen lung nu este de așteptat nicio îmbunătățire spontană a VUR, de aceea corecția VUR chirurgicală (endoscopică) este utilizată pentru VUR de grad înalt pentru a preveni infecțiile febrile și profilaxia este continuată timp de încă șase luni. 4. Pentru VUR de grad scăzut (gradul II) Vârsta de 3 ani poate fi adecvată.pentru îngrijiri bazate doar pe observație atentă 2013.10.07. 13

Cazul 3 O fetiță de 3,5 ani care se află la grădiniță de o jumătate de an este ondulată de săptămâni, dar nu are febră. În prezent, simptomele sale sunt mai pronunțate, nasul îi curge puternic. În această dimineață, pleoapa stângă a fost edematoasă. Există o urmă de mușcătură de țânțar pe frunte. 14

Cazul 3 Întrebări suplimentare Creșterea în greutate? Alt edem? Urme de șosete? Examen fizic Alt edem Examinare simplă de laborator Proteină urinară +++, sânge- 2013.10.07. 15

Diagnostic: sindrom nefrotic Cazul 3 Diagnostic diferențial Edem local Conjunctivită, alergie, mononucleoză Edem generalizat Nefroză renală, nefrită, uremie Malabsorbție gastro-intestinală, malnutriție, enteropatie de pierdere de proteine Mixoedem cardiac hepatic 2013.10.07 16

Imagine microscopică electronică a glomerulului P ET Membrana bazală podocitară diafragmă endotelială P BM ET D BM Diafragmă între extensiile piciorului P BM 2013.10.07. 17 D ET

Imaginea microscopică electronică de scanare a capilarelor glomerulare și a remisiilor podocitelor Extensii ale piciorului corpului celulei podocite Relapsus 2013.07.07. 18

Structura moleculară a diafragmei podocite Cat = Catenin; CD = proteină asociată CD2; Ez = ezrin; FAK = kinaza de adeziune focală; ILK = kinază legată de integrină; M = miozină; PC = podocalicină; S = sinaptopodină; TPV = seu, paxilină, vinculin; U = utrofină; Z = Z-1; FSGS = glomeruloscleroză focală segmentară; CNF = nefroză congenitală de tip finlandez CNF AR-FSGS AD-FSGS AR-AD-Alport 07.10.2013. 19

Nefroză În nefroză, modificarea membranei gap-ului podocitului responsabilă de dezvoltarea proteinuriei este nefroza responsabilă cu steroizi din copilărie, dacă nu răspunde la 4 săptămâni de terapie cu steroizi cu doză completă 07.10.2013. 20

Cazul 4 Fata de 3 ani are febră mare timp de 4 zile Gât: amigdalită foliculară Terapie: penicilină și antipiretic Urină roșie închisă excretată dimineața DD: GN poststreptococică? GN postinfectios (nefropatie IgA) Altele? 10/07/2013 21

Caz 4 Urină: alb +, c-, ac +++, sediment: cilindri hialini Urină Hgb: AST negativ: Normal Dg: urină decolorată de medicament 07.10.2013. 22

Medicamente pseudo-hematurice Produse medicamentoase Fenazopiridină (Pyridinum), Ibuprofen, Salicilați, Clorochină sulfasalazină, Metronidazol, Rifampicină, Fenolftaleină, Omogenat, Fenotiazină Deferoxamină, fier sorbitol, Coloranți (legume/fructe), porfirinoglobină 23

Cazul 5 Băiat de 9 ani în urmă cu 3 zile amigdalită cu febră Inoculare în gât: streptococ pos medic generalist prescris Augmentin În ziua 4 după infecție a eliminat urină asemănătoare colei Disconfort costolombar bilateral 10.10.2013. 24

Cazul 5 Urină: Forța musculară Sânge: +++, alb: ++, leucocit: + Sediment: vvs dismorfe aglomerate, 1-1 vvs cyl AST: 100 sub Complement normal 10.10.2013. 25

Sediment de urină Hematurie glomerulară Vs dismorfică Inserare: Acantocite. Corpul celular în formă de inel cu una sau mai multe blistere de diferite forme și dimensiuni Săgețile indică blistere. 26

Analiza microscopică a sedimentelor Cilindrii de globule roșii. Săgețile arată VV-urile încorporate în matricea cilindrului 2013.10.07. 27

Examinarea cu ultrasunete a rinichilor Rinichi hiperechogen măriți 10/07/2013. 28

Cazul 5 Dg: Glomerulonefrita DD: GN poststreptococic la 2 săptămâni de la infecție Se așteaptă un nivel ridicat de AST, nefropatie IgA de complement scăzută. 29

Structura glomerulului 2013.10.07. 30

Mecanisme imune implicate în inflamație Antigene circulante Antigene fixe În circulație Extravascular Truktur AG AG prinse anticorpi specifici anticorpi specifici Formare IC legare directă Activare complementară Infiltrare celulară (Granulo/Lympho) Citokine Factori de coagulare GN TIN 2013.10.07. 31

Exemplu: endocapilar acut GN Poststreptoco ccalis fază acută a ELMI Hump Imfiltrare celulară Dilatare mesangium e 07.10.2013. 32

Exemplu: endocapilar acut GN N: neutrofile aderente Săgeți: depozit dens doc.10.07.2013. 33

Exemplu: nefropatie IgA Mesangioproliferativ GN Depozit Igang mesangial 2013.10.07. 34

Glomerulonefrita Boala imuncomplexă glomerulonefrita poststreptococică (postinfecțioasă), fără bacterie prezentă în urină 2013.10.07. 35

Cazul 6 Fată de 6 ani Enureticus Anorexică de cel puțin 1 an, nu obeză Anemie datorată po. apoi iv. terapie cu fier, dar anemie nemodificată Laborator: fier seric normal, anemie normocitară, număr scăzut de reticulocite Proteine totale, albumină, enzime hepatice Anticorp normal anti-endomic: pos Urină: fs: 1012, feh +, sânge, c +, ac-, sediment: negativ Dg: Boala celiaca Boala renala? 10/07/2013 36

Caz 7 * UH: rinichi mici, hiperecogeni, cortex nediferențiat, unele chisturi mici vizibile la nivelul cortexului/trunchiului cerebral Creatinină: 368 μmol/l Dg: Insuficiență renală cronică. Nefronoftiză juvenilă. Boala celiacă Simptome de prezentare: poliurie, polidipsie, enurezis, anemie, retard de creștere. Sora de 4 ani: de asemenea, boală de rinichi, creatinina 258 Sora de 1 an s-a dovedit mai târziu a fi o boală de rinichi sub control strâns (De atunci, toți cei trei copii au fost transplantați cu succes) Nefropatii ereditare: boală renală polichistică Sindrom Alport Nefronoftizie 2013.10.07. 37

Insuficiență renală Insuficiența renală nu provoacă simptome locale (durere), apariția simptomelor indirecte poate indica funcția renală restrânsă (anemie, poliurie, polidipsie, hipertensiune arterială, osteodistrofie) 2013.10.07. 38

Infecție a tractului urinar Infecție bacteriană a parenchimului renal Leucocite Bacterii Sindroame urinare Glomerulonefrita Daune structurale glomerulare Eritrocite (dismorf) Nefroză (idiocit/mituri)/permeabilitate crescută a albuminei capilare (eritrocite) ++ Leucocyta cyl. (= Pielonefrita) (0,5-1-2 g/zi) Cilindru eritrocitar 10.10.2013. 39 - Proteine ++++ (> 3,5 g/zi) (Hialină/cilindru de ceară)

Mesaje În nefroza pentru dezvoltarea proteinuriei, modificările membranei gap-ului podocitelor sunt responsabile de nefroza copiilor rezistentă la steroizi, dacă 4 săptămâni de terapie cu steroizi cu doză completă nu răspund la infecția tractului urinar inferior din copilărie este de obicei cauzată de agenți patogeni gram-negativi, deci ar trebui să alegem un antibiotic care îi afectează Insuficiența renală nu provoacă simptome locale (durere), prezența simptomelor indirecte poate indica o funcție renală îngustată (anemie, poliurie, osteodistrofie polidică) 10/07/2013 41