Sindrom de nefroză cu modificări minime

Sinonime ale numelui bolii:

Boala „Schimbare minimă”
Sindrom de nefroză cu modificări minime
Nefroza lipoidă
Boala „Schimbare minimă”
Boală renală „schimbare minimă”
Boala Nil
Modificarea minimă a glomerulopatiei
Boala schimbării minime
Nefroza laesiomente
Laesio nll fără nefroză
Sindrom de nefroză cu modificări minime
Fără leziune, nefroză lipoidă
Sindrom nefrotic de „schimbare minimă”

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

Boala renală este o boală renală relativ benignă, în special la copii, când se modifică permeabilitatea (permeabilitatea) membranei bazale glomerulare la proteinele plasmatice, care se dezvoltă rapid. Edem (apos), proteinurie severă (urină albă), hipalbuminemie (scăderea nivelului de albumină în sânge), hiperlipidemie (acizi grași crescuți în sânge), lipsă de hematurie (urinare crescută) și funcție renală normală.

Cursul bolii:

Diagnosticul diagnosticului sindromului „nefrozei modificării minime” (MCNS) se bazează parțial pe simptome clinice și parțial pe biopsie renală.

Sindromul de nefroză cu modificări minime apare în primul rând la copii. Etologia sa este necunoscută. Poate fi creat în legătură cu MCNS în aer și alte boli infecțioase, imunizări, diverse otrăviri. În acest caz, dacă se elimină cauza externă, este de conceput ca și MCNS să dispară.

Edemul este de obicei primul simptom clinic. Se dezvoltă brusc aici, spre deosebire de glomerulonefrita segmentară focală, unde se dezvoltă lent. Apare mai întâi pe față, în jurul ochilor, apoi pe cele două extremități inferioare. Poate crește într-un timp scurt, iar pacientul poate fi incapabil să deschidă ochii din cauza edemului sever. Poate fi generalizat sub forma unei colecții toracice și lichide abdominale. Datorită revărsatului pleural, respirația pacientului se poate modifica, pot apărea dispnee (dificultăți de respirație), tahipnee (respirație rapidă). Lichidul meu abdominal schimbă forma abdomenului, abdomenul pacientului este ascită. Acumularea lichidului este posibilă și în pericardul exterior (efusio pericardic). În funcție de cantitate, puteți inhiba funcționarea ascitei.

Mișcările pacientului sunt reduse, dificil de mers, mai întins. În acest caz, edemul crește în abdomen, pelvis, scrot (scrot), penis, buze mici și mari. Pot apărea incompetență, oboseală, diaree.

90% din sindroamele nefrotice la copiii cu vârsta sub 10 ani sunt cauzate de „modificări minime”, 50% din sindroamele nefrotice la copiii cu vârsta peste 10 ani responsabile de 10-15% din sindroamele nefrotice la adulți.

În copilărie, una dintre cele mai frecvente glomerulopatii, vârsta de vârf 2-3 ani. Frecvența sa este de 2/100.000, ținând cont de limita de vârstă de 16 ani. Este mai frecventă la băieți, afro-americani și oameni asiatici (India).

Modificarea cauzatoare de boală a glomerulilor este începutul unităților funcționale ale sistemului urinar renal. O parte din plasma aerului este filtrată în glomeruli, din care se formează urină în conductele renale, unde are loc răscumpărarea și excreția ulterioară. Se numește boală de „leziune minimă”, deoarece leziunea este mică, glomerulii sunt ușori la microscopul cu lumină, dar există adesea multe în celulele splinei tubulare renale. Se pot observa particule de lipopropteină regresate (de aici nefroza lipoidă). Microscopia electronică arată schimbarea podocitelor, unul dintre tipurile de glomeruli. Podocitele sunt strâns atașate de membrana glomerulară și funcția lor de filtrare este selectivă în funcție de mărime.

În mod normal, nu există proteine minime în urină. În MCNS, funcția de filtrare a proteinelor a glomerulului este afectată

Urina conține o mulțime de proteine (proteinurie severă: 2-5g/24h sau mai mult de 40mg/h/m2, la vârsta adultă mai mult de 5,5g/zi/1, 73m2), proteina sa este de obicei albumină (una dintre proteinele avermei plasmă). Ca urmare a descompunerii proteinelor, concentrația de albumină din sânge scade (hipalbuminemia, mai mică de 25 g/l) și se dezvoltă umflături apoase (edem) în tot corpul.

Creșteri ale concentrației de grăsimi roșii (hiperlipidemie). Sinteza ficatului crește: trigliceride, LDL bogat în colesterol (lipoproteină cu densitate mică), VLDL bogat în trigliceride (lipoproteină cu densitate foarte mică),

colesterolului. Crește riscul de boli coronariene, complicații trombo-embolice (tromboză venoasă renală etc.).

Funcția renală este bună, nu se dezvoltă tensiune arterială crescută la copii, apare la adulți. Se caracterizează prin creșterea rapidă în greutate (nu reală!), Oboseală, incompetență și capacitate redusă a pielii.

Probabilitatea de a dezvolta insuficiență renală în copilărie este minimă, mai frecventă decât la adulți.

Biopsia renală la copii este recomandată dacă pacientul este rezistent la steroizi la adulți înainte de a începe terapia. Examinarea cu ultrasunete pentru a exclude tromboza venei renale este justificată.

Poate excreta MCNS la adulții cu timom rar, terapie cu litiu deprimată, antiinflamatoare nesteroidiene, limfoame, leucemii, boala Hodgkin etc.

Rezultatul bolii este bun, mai mult de 90% dintre pacienți răspund pozitiv la terapia cu steroizi și intră într-o remisie permanentă. Inițial zilnic, în ultimii ani pacientul primește a doua zi de prednisolon (60 mg/zi). În prezent, zilnic în prima lună (tratament de inducție), tratamentul se menține în a doua lună În a doua lună, conform uneia dintre următoarele: El este de 40 mg/m2/zi timp de 3 zile, pacientul nu va primi steroizi pentru următoarea 4 zile.

b./în cel de-al doilea protocol, pacientul primește un steroid la fiecare două zile și recidiva poate fi evitată cu această cantitate.

Recidiva apare mai devreme cu tratamentul cu steroizi pe termen scurt Dacă pacientul a fost retardat intrauterin, cu vârsta mai mică de 4 ani, recurența este mai frecventă.

Cât timp ar trebui să dau tratament cu steroizi? Nu s-a decis, dar se pare că, în cazul remisiunii de la vârsta de un an, nu este indicat să continuați să administrați chiar și cea mai mică doză de steroizi, deoarece efectele secundare ale steroidului Acestea sunt transferate

(cataractă: se dovedește a fi o vezică urinară, obezitate: roșeață, hipertensiune arterială poate dispărea încet cu omiterea steroizilor) . În caz de recidivă frecventă este necesar un tratament cu ni.

Numărul de cazuri rezistente la steroizi crește atât la adulți, cât și la copii (de la 6 la 10%).

Tratamentul imunosupresor (citostatic) este utilizat în cazuri rezistente la steroizi: I./Ciclofosfamida poate fi administrată pe cale orală și intravenoasă. În timpul tratamentului oral, doza este de 1-3 mg/kg/zi. Interesant, dacă constatarea histologică este nefroza rezistentă la steroizi 1./„schimbare minimă”, atunci pacientul poate fi sensibil la steroizi, 2./dacă constatarea histologică este scleroză focală/segmentară, atunci scăderea steroizilor este mai puțin probabilă și evoluția boala va fi mai gravă.

II./ Doza de clorambucil este de 0,2-0,3 mg/kg la fiecare 2-3 luni, efectul său este similar cu cel al ciclophasfamidei, dar provoacă mai des sterilitate și hematol la adolescenți. Complicațiile sale chimice nu sunt nici ele neglijabile, astfel încât acestea sunt folosite mai rar.

III./ Tratamentul pe termen lung al ciclosporinei trebuie luat în considerare din cauza unei/mai mari rate de recidive, b./Efecte secundare

(risc de gonad, renal, toxicitate, limfom) Se recomandă administrarea numai în cazuri selectate de glomeruloscleroză focală/segmentară, dar recidiva este frecventă și după tratament, pacienții aproape că sunt agățați.

Poate să apară administrarea concomitentă de steroizi și ciclophasfamid, dar există o experiență insuficientă cu privire la motivul pentru care terapia combinată este benefică.

Agentul imunomodulator este Levamisol (LEV), care poate fi administrat singur/cu un steroid. Redus semnificativ incidența recidivelor. Doză: 2,5 mg/kg în fiecare zi. Efectele secundare sunt ușoare, dar leucopenie, vasculită, deteriorarea funcției hepatice.

Complicații: 1./afectați sunt mai susceptibili la infecții bacteriene (peritonită pneumococică), 2./șoc hipovolaemic

3./mai predispuse la boli tromboembolice (sinus sagital, vena cavă, venă renală etc.)

Dworkin P.H.: Pediatrie. Seria medicală națională pentru studiu independent/SUA /, Williams Wilkins 1992.

Davison AM.et al.: Oxford Textbook of Clinical Nephrology, Ediția a doua, Vol 1, Oxford Univerity Press, 1998.

Brenner BM.et al.: The Kidney Sixth Edition, vol 2, Compania W.B.Saunders, 1999

Haris .: Nefropatie cu modificări minime (MCNP), Disease Encyclopedia 2/II, 668-669, http: // aharis, vitalitas, hu

Gy. Reusz: Boli glomerulare, pregătire suplimentară pediatru, 2006, V. vf.3.sz.172-178.

T ri S.: Sindrom nefrotic, Pediatrie Formare suplimentară, 2006, V. vf.3.sz. 166-171.