Sindrom nefrotic la copii

Expertul medical pentru articol

Sindrom nefrotic - un simptom de proteinurie pronunțată (mai mare de 3 g/l), hipoproteinemie, hipoalbumininemie și disproteinemie edem exprimat și diseminat (periferic, abdominal, anasarcă), hiperlipidemie și lipidurie.

La copii, sindromul nefrotic este asociat cu rinichi primar și boală glomerulară secundară cauzată de un grup mare de boli moștenite și dobândite congenitale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Sindromul nefrotic este o patogenie

Apariția dezechilibrului apă-electrolit, edem, dezvoltarea sindromului nefrotic capătă valoarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron, a hormonului antidiuretic și natriuretic, a sistemului calicreină-chinină și a prostaglandinei. Pierderea de urină în multe proteine duce la modificări ale coagulării și fibrinolizei. Sindrom nefrotic Deficitul implantat de anticoagulante (ntitrombină III - cofactor plasmatic al heparinei); tulburări ale sistemului fibrinolitic - crește conținutul de fibrinogen. Toate acestea contribuie la hipercoagulare și tromboză. Tromboza venei renale este deosebit de periculoasă. Prin urmare, sindromul nefrotic a fost însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

Rolul peptidei natriuretice atriale (ANP) este, de asemenea, luat în considerare în dezvoltarea edemului nefrotic. Încălcarea efectului normal al ANP în canalele colectoare ale canalelor renale este asociată cu o reducere a naturii și a acumulării de lichid intravascular, care contribuie la dezvoltarea edemului nefrotic. Prin urmare, sindromul nefrotic a fost însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

Sindromul nefrotic se spune adesea că este glomerulonefrita membranoasă și proliferativă a membranei, uneori glomeruloscleroza focală segmentară.

Sindrom nefrotic primar:

Pasionat și copilărie:
- cu microcistoză congenitală "de tip finlandez";
- „Tip francez” cu modificări mezangiale difuze;
- sindrom nefrotic cu modificări minime;
- sindrom nefrotic cu modificări mezangioproliferative sau glomeruloscleroză focal-segmentară.
Sindrom nefrotic în glomerulonefrita primară:
- Sindrom nefrotic cu modificări minime;
- Sindrom nefrotic cu modificări ale membranei sau glomeruloscleroză focal-segmentară; semilunium proliferativ cu membrană, mezangioproliferativ, extracapilar, cu modificări fibroplastice (sclerotice).

Sindrom nefrotic cu boli secundare, ereditare, congenitale și dobândite:

boli difuze ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic);
vasculită sistemică;
boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, hepatită, malarie);
diabetul zaharat;
reacții la medicamente (antiepileptice, aur, bismut, mercur, antibiotice, vitamine);
tromboza venoasă.

Sindromul nefrotic se poate manifesta ca sindrom complet și incomplet, clar și mixt (hematurie și hipertensiune arterială).

Sindromul nefrotic primar este sindromul nefrotic congenital și glomerulonefrita primară.

Modificări morfologice în sindromul nefrotic primar, glomerulonefrită: Modificări minime în seceră extracapilară membrană, segmentară focală, mezangiocapilară (proliferativă membranoproliferativă), fibroplastică.

Structura sindromului de nefroză primară la copii prevalenți la vârsta de 1-7 ani (mai mult de 85-90%) glomerulonefrita cu modificări minime, numită nefroză lipoidă.

La copiii cu vârsta cuprinsă între 12 și 16 ani, structura este dominată de glomerulonefrita primară, glomerulonefrita membranoproliferativă (toate cele 3 tipuri) se manifestă adesea ca sindrom nefrotic mixt cu urinare și/sau hipertensiune arterială, care au un prognostic sever.

Sindrom nefrotic

Sindromul nefrotic este una dintre cele mai pronunțate și evidente manifestări ale bolii renale acute și cronice la copii. Prezența sindromului nefrotic indică întotdeauna afectarea rinichilor, în primul rând sau în contextul altor boli. Apariția sindromului nefrotic în bolile renale indică o activitate crescută a procesului renal.

Simptomele sindromului nefrotic

Caracterizat de edem - mai întâi față, pleoape, apoi - în regiunea lombară, picioare. Piele palida. Hipovolemie, hiperaldosteronism, oligurie asociată cu leziuni tubulare.

Hiperaldosteronismul secundar este caracteristic sindromului nefrotic, în urma căruia sodiul este reținut în organism și, în consecință, în apă, deși există hiponatremie în sânge.

La copii, hipovolemia se dezvoltă adesea spontan, în stadiile incipiente ale sindromului nefrotic, când rata pierderii de proteine depășește rata de mobilizare și sinteză a proteinelor în ficat din depozitele extravasculare.

Procesul sindromului nefrotic

Adesea ondulat, recurent. Sindrom nefrotic recurent - evenimentul a cel puțin două recidive în b luni; reapariție frecventă, desigur - 2 sau mai multe recidive a b 4 luni sau mai mulți ani când recidiva a apărut în decurs de 2 luni după încetarea tratamentului. În timpul remisiei complete pentru a înțelege starea pacientului atunci când proteinuria este mai mică de 4 mg/m2/oră sau mai mică de 10 mg/kg/oră și nivelul seric al albuminei este egal sau mai mare de 35 g/l. Remisie parțială a îndepărtării edemului, hipo- și disproteinemie, reducând proteinuria zilnică la mai puțin de 3,5 g/zi, protecția în intervalul 5-40 mg/m2/oră și albumina serică 30 g/l.

Ne doare?

Ce anume sa cauti?

Cum se examinează?

Ce teste sunt necesare?

Tratamentul sindromului nefrotic

Rezistența în timpul bolii de pat poate duce la o creștere a diurezei, deoarece presiunea hidrostatică a extremităților inferioare scade într-o poziție orizontală, ceea ce facilitează revenirea fluidului din spațiul interstițial la plasmă. Acces la aer curat.

Dieta - fără sare timp de 2-3 săptămâni, urmată de introducerea treptată de 0,5-1 g până la 3 g pe zi. Dieta cu hipoclorit rămâne mulți ani. 1 g/kg de proteine cu valoare biologică ridicată, luând în considerare pierderea zilnică de proteine. Un conținut de grăsime mai mic de 30% din aportul caloric total este o proporție ridicată de conținut de acid gras polinesaturat/saturat din acid linoleic, oferind o cantitate de cel puțin 10% din totalul caloriilor și colesterol scăzut.

Se recomandă utilizarea peștelui de mare, a creveților, a estului, ceea ce crește activitatea fibrinolitică a sângelui. Utilizarea uleiului vegetal. Este recomandabil să includeți în dietă ovăz bogat în fosfolipide, nuci, jeleuri, bulionuri. În timpul convergenței edemului, se comercializează produse care conțin potasiu: cartofi la cuptor, stafide, caise uscate, prune, banane, dovleci, dovlecei. Fluidul nu este restricționat. O dietă de eliminare este prescrisă copiilor cu antecedente alergice.

Medicație pentru sindromul nefrotic

Terapia cu glucocorticoizi este prescrisă pentru modificări minime. Doza inițială de prednisolon este de 2 mg/kg/zi (până la 60-80 mg) zilnic timp de 4 săptămâni. Reducerea dozei maxime trebuie efectuată dacă nu există proteinurie în 3 teste consecutive de urină. Doza este redusă cu 2,5 până la 5 mg în fiecare săptămână. Se efectuează apoi terapia intermitentă - 3 zile la rând, 4 zile sau o zi mai târziu. Durata primului curs este cuprinsă între 2 luni și 2 ani (doza de întreținere este de obicei de 10-15 mg/zi). Dacă se continuă tratamentul cu succes, monoterapia cu prednisolonă. Dacă NA recurentă frecventă este însoțită de terapie hormonală, agenți citotoxici - ciclofosfamidă sau metilprednisolonă (3 zile de tratament pulsat cu 20 mg/kg pe zi administrare intravenoasă urmată de prednison o dată la două zile timp de 6 luni). Pentru sindromul nefrotic hormon-refractar - în absența normalizării și debutului parametrilor urinari în remisia clinică de laborator a glucocorticosteroizilor la 4-8 săptămâni - glucocorticosteroizii se administrează cu ciclofosfamidă și 1,5-2 mg/kg și timp de 16 săptămâni.

Indicații pentru heparină cu risc de complicații trombotice:

hipoalbuminemie sub 20-15 g/l;
hiperfibrinogenemie peste 5 g/l;
reducerea antitrombinei III la 70%.

Atunci când hipalbuminemia sub 15 g/l, pentru a preveni criza hipovolemică, se poate observa reopoliglicukina prin picurare intravenoasă, urmată de bolus Lasix 1 mg/kg (sau fără).

Când hipalbuminemia sub 15 g/L pentru prevenirea complicațiilor trombotice cu medicamente selectate poate fi Curantylum la o doză de 3-4 mg/kg/zi sau ticlid 8 mg/kg/zi. Pentru a completa hiperlipidemia și lipiduria, este prescris un supliment alimentar de eiconol, precum și preparate care inhibă sinteza colesterolului și a lipoproteinelor cu densitate mică - lipostabile, lovastatină. Folosiți alfa-tocoferol, Essentiale forte, Dimephosphone pentru a stabiliza membranele celulare. Carbonatul de calciu, gluconatul de calciu, este utilizat pentru prevenirea și tratarea osteopeniei și osteoporozei. ARVI - referon, interferon.

Urmărirea clinică este efectuată de un medic pediatru și nefrolog înainte ca copilul să fie internat într-o policlinică pentru adulți. După externarea de la examenul de urină din spital, primele 3 luni au durat 1 dată timp de 2 săptămâni, urmate de primul an de observații - 1 dată pe lună, al doilea an și anul următor 1 trimestru. În timpul fiecărei vizite, medicul măsoară tensiunea arterială, tratează corecția și o observă. Pentru bolile sexuale, testarea urinei este obligatorie în timpul bolii și la 10-14 zile după finalizare, iar o consultare cu medicul ORL și dentist se face la fiecare 6 luni. Este necesară curățarea infecțiilor cronice ale infecției.

Prognosticul depinde de morfologia glomerulonefritei. Cu modificări minime - mai favorabile, în alte forme prognosticul trebuie să fie precaut, cu scleroză focal-segmentară - dezvoltarea insuficienței renale cronice nefavorabile.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]