Sindromul Felty

Sinonime ale numelui bolii:

Sindromul Felty
Sindromul Felty
Artrita reumatoidă cu splenoadenomegalie și leucopenie
Artrita reumatoidă cu număr crescut și scăzut de globule albe din sânge

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

Sindromul Felty este o formă rară, specială, severă de poliartrită reumatoidă în care splenomegalia (mărită) și leucopenia (inflamația redusă a globulelor albe din sânge) sunt asociate cu inflamația cronică polichistică. Numărul de celule sanguine), este o infecție frecventă.

Cursul bolii:

Sindromul a fost descris de Felty în 1924 ca artrită cronică, splenomegalie și granulocitopenie (o scădere a numărului de granulocite pe globulele albe din sânge).

Sindromul Felty apare la 1-3% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă seropozitivă, este de două ori mai frecvent la femei și mai puțin frecvent decât la nivelul pielii. Pozitivitatea HLA-DR4 poate fi găsită la majoritatea pacienților, dar apare și rolul genei legate de DQ. Extinderea clonală a limfocitelor CD3 + CD8 + este observată la aproape o treime din pacienți.

Sindromul Felty se dezvoltă între 50 și 70 de ani după cea mai frecventă boală, de obicei lungă, de cel puțin 10 ani. Mărirea fetală și scăderea numărului de celule albe din sânge preced uneori plângerile articulare. Rareori piciorul poate fi palpabil, nu mai mare.

Artrita este de obicei o formă severă, seropozitivă (factor reumatic pozitiv), prelungită, distructivă, dar aproximativ o treime dintre pacienți au doar sinovită (artrită). Inflamația mucoasei). Cu toate acestea, reactanții în fază acută sunt încă foarte pozitivi (CRP) sau crescuți (We).

Granulocitopenia (neutropenia) apare atunci când numărul absolut de granulocite nu atinge 1,5G/l/valori Neutropenia este o consecință a infecțiilor frecvente.

Granulitopenia este cauzată de multifactoriale:

1./eliminare crescută a celulelor (anticorpi împotriva antigenelor suprafeței celulare, complexe imune),

2./granulopoieză redusă (producția de granulocite este redusă, rolul anticorpilor împotriva G-CSF),

3./Distrugerea imună mediată de celulele limfocitelor T, 4./granulocitele în stadiu sunt crescute. Pot apărea anemie (anemie), trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite).

Sindromul Felty se caracterizează printr-o incidență mai mare a epuizării sever crescute a globulelor roșii (We) și manifestări extraarticulare ale artritei reumatoide (boli de organe).

Incompatibilitatea semnificativă și pierderea în greutate pot apărea chiar înainte de diagnosticarea evenimentului. Slăbiciune, febră/febră, noduli reumatoizi, sindrom Sjgren, limfadenopatie, inflamație acidă a pleureziei (pleurită seroasă), fibroză ovariană, neuropatie ri periferică.

Pe pielea membrelor, în special pe membrele inferioare, pigmentarea maro asupra tibiei este rezultatul stazei, o boală a vaselor de sânge mici. Vasculită, ulcer la nivelul picioarelor (ulcere), pustule în infecții frecvente (vezică genitală),

taurii pot urca.

Episclerita oculară (inflamația mucoasei ochiului) poate fi, de asemenea.

Mărirea hepatică ușoară (hepatomegalie) este frecventă, dar fosfataza alcalină crescută și enzimele hepatice sunt mai puțin frecvente. Examenul histologic al ficatului prezintă hiperplazie nodulară, fibroză portală ușoară, infiltrare cu celule rotunde, hipertensiune portală, sângerări gastro-intestinale sunt rare.

Infecțiile sunt mult mai frecvente decât la alți pacienți cu poliartrită reumatoidă, care pot avea mai multe cauze. Unul dintre motivele creșterii infecțiilor este valoarea scăzută a numărului de granulocite, care este medicația (utilizarea de steroizi, agenți imunosupresori), liza pielii etc.

Agenții patogeni sunt Staphylococcus, Streptococcus, bacterii Gram-negative. Tratamentul antibiotic vizat poate fi eficient.

Incidența tumorilor maligne este, de asemenea, mai mare, limfomul non-Hodgkin fiind cel mai frecvent.

Factorul reumatoid este aproape 100% ridicat, 75% dintre pacienți au anticorpi antinucleari și anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili. Valoarea imunoglobulinelor este mare. Nivelurile de complement sunt în general normale și rareori scăzute. Complexele imune sunt în mare parte pozitive la pacienții cu titruri ridicate.

Tratament: tratamentul granulocitopeniei este rar necesar - în cazul infecțiilor recurente sau în cazul scăderii sub 1000/mm3.

Metotrexatul este în prezent cel mai frecvent utilizat medicament terapeutic. Tratamentul parenteral cu aur poate avea un efect benefic. Ciclosporină Există o experiență limitată cu leflunomida. Factorii de stimulare a coloniilor (GM-CSF) și G-CSF sunt cei mai eficienți în tratarea granulocitopeniei, dar plângerile experimentale au fost exacerbate în unele cazuri, au apărut vasculită, anemie, trombocitopenie și dureri osoase. Prin urmare, pe lângă G-CSF, se recomandă administrarea de Prednisolon.

Splenectomia este o metodă utilizată pentru corectarea anomaliilor hematologice, dar în zilele noastre doar în domeniul terapiei medicamentoase. Este utilizată la pacienții care sunt mai puțin receptivi. Granulocitopenia poate reapărea după splenectomie. Plasmafereza a dus la un anumit grad de îmbunătățire.

Pe baza rezultatelor unui studiu prospectiv din 1966, rata mortalității în sindromul Felty a fost în concordanță cu pacienții cu control RA.

Pinals, R.S.: Sindromul Felty la Ruddy, S. și colab.: Kelley'sTextbook of Rheumatology, Sixth Edition, Vol 2. p.:1023-1026, W.B.Saunders Company, 2001.

G m r, B .: Reumatologie, Manual universitar, Medicina Kknyvkiad Rt., Budapesta, 2001.

Wintrobe's Clinical Hematology, Tenth Edition, Vol 2, Lippincott Williams - Wilkins A wolters Kluwer Co, 1999.