Sindromul Prader-Willi: în robia foametei

Oricine poate spune orice: a mânca este bine, este una dintre sursele bucuriei umane. Dar o proporție semnificativă a oamenilor este capabilă să-și păstreze pasiunea pentru arome într-un mediu sănătos și doar cedează ocazional obligării de a mânca atunci când sunt umplute fără discriminare cu o forță aproape convingătoare.

Cu toate acestea, există o boală genetică foarte rară, sindromul Prader-Willi, ai cărui suferinzi nu simt niciodată că este suficient. Nu trăiesc niciodată bine și nu există cantități și alimente speciale pe care nu ar vrea să le mănânce acolo și imediat. Chiar și cu prețul morții lor.

Boala a fost diagnosticată pentru prima dată de către medicii pediatri elvețieni la sfârșitul anilor 1950 și pare a fi una dintre bolile care afectează în mod egal ambele sexe, deși transmiterea bolii poate fi legată de cromozomul paternal 15.

Există aproape jumătate de milion de pacienți cu sindrom Prader-Willi în lume, dintre care aproape două mii trăiesc în Marea Britanie, mulți dintre ei în case rezidențiale speciale amenajate special pentru boală. Deși la început auzirea bolii nu pare gravă, este: pacienții cu acest sindrom necesită un control extern constant, mecanismele lor interne, autolimitate, nu funcționează, astfel încât pot să mănânce literalmente până la moarte. În plus, alimentația necontrolată le poate provoca o multitudine de boli, de la hipertensiune arterială și diabet, până la alergii cauzate de condimente.

Corpul indică un pericol

Dincolo de riscurile fizice, distorsiunile mentale sunt cele mai izbitoare la pacienții cu sindrom Prader-Willi, deoarece fiecare gând, fiecare acțiune este îndreptată spre alimentație. Deoarece centrul de reglare a sațietății hipotalamice nu funcționează deloc, corpul funcționează constant într-un mod periculos. Și pentru că senzația de foame este una dintre cele mai puternice forțe pe lângă sexualitate, pacienții sunt în permanență în pericol, deci trebuie pur și simplu să mănânce.

Mâncând, ei urmează de fapt doar comanda instinctului de viață, așa că subordonează orice altceva, comportamentul lor poate deveni antisocial dacă trebuie să fure sau chiar să comită violență pentru a obține hrană. Alteori, tabuurile sunt sparte și se mănâncă alimente periculoase sau lipsite de gust pentru corpul uman sau pentru gust.

Simptomele sindromului Prader-Willi

Persoanele cu sindrom Prader-Willi vin în mod obișnuit pe lume prin cezariană și au dificultăți în a se auto-respira, ajung târziu sau rămân imaturi, au în general o statură scurtă și deoarece mușchii lor sunt imaturi, surprinzător de flexibili. Au un IQ scăzut, dar au abilități vizuale bune.