Boli ale glandei suprarenale

Feocromocitom

Feachormocitomul este o tumoare care produce catecolamine (adrenalină, noradrenalină, domapină). În 85% din cazuri, acestea pornesc de la medulla suprarenală, în 15% din cazuri din exterior.

Simptome

Sindromul clinic al feocromocitomului este dominat de simptome cardiovasculare, în principal hipertensiune arterială, care se datorează de obicei supraproducției de catecolamine (adrenalină, noradrenalină, dopamină).

Prezența celor mai frecvente trei simptome - cefalee, transpirație și palpitații - este atât de frecventă încât, dacă un pacient care raportează stare de rău paroxistică are cel puțin două dintre aceste trei simptome, ar trebui inițiate studii de feocromocitom.

Hipotensiunea ortostatică, paloarea și colapsul pe tot corpul în timpul convulsiilor sunt tipice. Pacienții au, de asemenea, toleranță scăzută la glucoză și, mai rar, diabet secundar. Alte simptome posibile mai puțin frecvente includ greață, tremor, slăbiciune/epuizare, neliniște, dureri de stomac, dureri abdominale, dificultăți de respirație, înroșire și febră.

Aproximativ 15-20% din toate feocromocitoamele nu cauzează hipertensiune sau alte afecțiuni, dar o criză de feocromocitom se poate dezvolta și în timpul intervenției chirurgicale pentru aceste tumori.

Formare

Feocromocitomul este în majoritatea cazurilor sporadic, adică o tumoare care se dezvoltă aleatoriu la un anumit pacient. Cu toate acestea, din câte știm, aproximativ 20% din toate feocromocitoamele sunt determinate genetic. Asa numitul neoplazie endocrină multiplă (MEN) tip 2 (vezi neuro-endocrinologie), boala Hippel - Lindau, neurofibromatoză tip 1. Uneori, feocromocitomul prezintă acumularea familială.

Diagnostic

Confirmarea suspiciunii de feocromocitom resp. este întotdeauna aruncat prin teste de laborator.

Teste de laborator

Cea mai sensibilă și specifică metodă de laborator pentru diagnosticarea feocromocitomului, determinarea metanefrinei și normetanefrinei, este din plasma sanguină și/sau urină de 24 de ore. Poate fi util să se determine concentrația plasmatică a catecolaminelor (dopamină, noradrenalină, adrenalină), dar studiul excreției acidului vanilin-mandelic (VMA) este acum depășit datorită sensibilității sale scăzute.

Teste de droguri

Testele medicamentoase sunt acum foarte rar utilizate în diagnosticul de feocromocitom, iar o evaluare fiabilă a rezultatului necesită o examinare a cauzei catecolaminelor (metabolitului) plasmatic.

Se efectuează un test de supresie dacă se suspectează că concentrații mari de catecolamine și/sau metaboliți sunt cauzate de activarea sistemului suprarenal simpatic, de ex. în caz de decompensare cardiacă sau sindrom de apnee în somn. Testarea provizorie trebuie luată în considerare numai în cazuri excepționale, recomandându-se mai întâi glucagonul.

Studii de imagistică

În cazul unui feocromocitom confirmat de laborator, primul test imagistic poate fi fie o scanare CT, fie o scanare RMN, iar la copii și femei însărcinate, desigur, este preferat RMN. Scintigrafia și tomografia cu emisie de pozitroni (PET) sunt rareori necesare.

Tratament

Un diagnostic de feocromocitom este, de asemenea, o indicație chirurgicală. O excepție este un feocromocitom care sa dovedit a fi metastatic multiplu la momentul diagnosticului cel mult. Medicamentele sunt utilizate în perioada preoperatorie, la pacienții inoperabili din cauza stării lor generale și/sau a bolii concomitente și în cazurile metastatice.

Sarcina și feocromocitomul

Sarcina complicată de feocromocitom este asociată cu o mortalitate maternă și fetală foarte mare. Tumora trebuie îndepărtată chirurgical înainte de a 28-a săptămână de sarcină. În cazul feocromocitomului detectat după 28 de săptămâni de gestație, sarcina este recomandată în asociere cu terapia de blocare a receptorilor alfa. Nașterea poate fi permisă numai prin cezariană.

Expert subiect

Dr. Dr. Gábor Békési

Tipul comenzii:

Teleconsultare (telefon)
Personal, vizita medicului

Primirea pacienților după infecția COVID:

Doar 1 test PCR negativ (în decurs de 1 săptămână)