Țesut conjunctiv crustat - sclerodermie

Țesuturile conjunctive ale corpului sunt afectate și modificate - într-un mod care face imposibilă funcționarea vieții - o boală cronică, autoimună, numită scleroză sistemică. La cei afectați, țesutul conjunctiv se îngroașă și se cicatrizează în diferite părți ale corpului, chiar și în organele vitale (cum ar fi plămânii, inima, rinichii), astfel încât apariția acestei boli rare poate agrava sănătatea și chiar amenința viața.

Se estimează că 2,5 milioane de oameni din lume au fost diagnosticați cu sclerodermie, dar experții spun că deseori diagnosticează greșit boala din cauza varietății afecțiunilor și simptomelor, astfel încât numărul persoanelor afectate este probabil mult mai mare decât datele înregistrate astăzi. În fiecare an din 2011, Ziua Mondială a Sclerodermiei a fost organizată în Ungaria în fiecare an din 2011, în special pentru cei care aparțin grupului nerecunoscut și familiilor acestora, pentru a face mai cunoscute caracteristicile acestei boli rare și natura tratamentului. . Scopul comun al furnizorilor (medici, asistenți medicali, kinetoterapeuți) și al reprezentanților pacienților (FESCA - Asociația Europeană a Organizațiilor Sclerodermei) este de a se asigura că populația este diagnosticată cât mai curând posibil prin informarea publicului.

Numele provine din două cuvinte de origine greacă: dur (sclero) și piele (derma) - deoarece unul dintre cele mai izbitoare simptome ale afecțiunii este îngroșarea pielii. Fiind o boală complexă, există mai multe tipuri - însoțite de simptome diferite, aceasta poate afecta mai multe sisteme de organe. Severitatea sa depinde de ce parte a organizației a fost atacată și în ce măsură.

Cine este afectat și cum? - Simptome

Experiența a arătat că boala afectează în principal femeile de vârstă mijlocie - între 25 și 50 de ani și este de 3-4 ori mai frecventă la ele decât la bărbați. Există dovezi că dominația feminină este 9: 1. Unii spun că menopauza crește vulnerabilitatea, dar acest lucru nu este acceptat, la fel ca și alte câteva teorii de ghicire. Faptul este, însă, că poate lovi fie un copil mic, fie o persoană în vârstă.

Sclerodermia localizată este ușoară și nu afectează organele interne. Scleroza sistemică sau generalizată poate afecta vasele de sânge, articulațiile, sistemul digestiv și, uneori, plămânii, inima, rinichii și mușchii.

Un simptom inițial caracteristic este umflarea și strângerea pielii la vârful degetelor. Este obișnuit ca degetele să devină brusc albe, amorțite sau amorțite sau dureroase ca urmare a unei excitări reci sau emoționale (acesta este fenomenul Raynaud). De obicei devin albastre după încălzire. Simptomele timpurii pot include arsuri la stomac, dificultăți la înghițire, dificultăți de respirație. Mulți oameni simt dureri la nivelul articulațiilor. Inflamația musculară (polimiozita) este indicată de durere, slăbiciune musculară.

Multe simptome diferite ale diferitelor forme pot apărea periodic, individual sau în combinație, pe parcursul evoluției bolii. Unele se dezvoltă relativ brusc, altele pot dura ani până se dezvoltă. Fiecare pacient are o durată diferită a procesului, gravitatea afecțiunii. Fenomenele însoțitoare se pot schimba pe măsură ce boala progresează. Deși nu există niciun remediu pentru el astăzi, multe simptome - cu medicamente, modificări ale stilului de viață - pot fi controlate. Medicii care îl tratează sunt deosebit de importanți pentru pacientul diagnosticat să-și monitorizeze îndeaproape starea, pentru a indica dacă a apărut un simptom nou sau dacă s-au modificat cele anterioare. Inițierea tratamentului devreme poate preveni agravarea simptomelor și reduce șansele de deteriorare permanentă a țesuturilor și a organelor. Cu cât intervenția medicală este mai timpurie, cu atât rezultatul este mai bun.

Tipuri de sclerodermie

Poate provoca leziuni extinse ale pielii, uneori apărând doar pe degete (sclerodactil). O formă (sclerodermie limitată) este localizată pe pielea mâinii. În această formă a bolii, apar vene de tip păianjen (telangiectazie) pe degete, piept, față, buze, limbă și noduli care conțin calciu în mai multe zone osoase din apropierea articulațiilor.

În cazul formei extinse (difuze), pielea devine mai fermă, mai strălucitoare și mai întunecată decât de obicei. Pe măsură ce pielea feței se strânge, expresia feței se rigidizează. Este adesea cazul în care un sunet de grătare poate fi simțit/auzit atunci când mișcați țesutul inflamat, cel mai adesea la sau sub genunchi. Datorită cicatricii pielii, degetele, încheieturile și coatele sunt fixate într-o poziție îndoită (se dezvoltă contractura). Ulcerele se pot forma și pe vârful degetelor și deasupra articulațiilor degetelor.

Cicatricarea în partea inferioară a esofagului este obișnuită, deci nu mai este capabilă să livreze alimentele în mod corespunzător în stomac. Majoritatea pacienților au dificultăți la înghițire și arsuri la stomac. Într-o treime din sclerodermie, celulele neregulate se formează în esofag (sindromul Barrett), ceea ce contribuie la îngustarea esofagului (strictură) și la riscul de cancer. Afectarea intestinală face dificilă absorbția alimentelor (malabsorbție) și provoacă pierderea în greutate. Dacă țesutul cicatricial blochează sistemul de drenaj al ficatului (ciroză biliară), apar leziuni hepatice și icter. Când țesutul cicatricial se dezvoltă în plămâni, apare dificultăți de respirație la efort. Această boală autoimună poate provoca, de asemenea, o serie de probleme cardiace care pun viața în pericol (insuficiență cardiacă, aritmii). De asemenea, poate provoca boli renale severe. Primul simptom al afectării rinichilor poate fi o creștere bruscă și crescândă a tensiunii arteriale.

Medicul își bazează diagnosticul pe leziuni caracteristice ale pielii și ale organelor interne. Deși există suprapuneri cu simptome ale altor boli ale țesutului conjunctiv, tabloul general este de obicei tipic. Sclerodermia nu poate fi confirmată doar prin teste de laborator, iar variabilitatea individuală și specifică bolii poate fi, de asemenea, ridicată.

Sclerodermia, din cauza diversității sale, este adesea diagnosticată greșit, deci sunt probabil mult mai afectați decât cei înregistrați. Numărul pacienților din țările dezvoltate a crescut moderat în ultimii ani. (Lupus poate fi, de asemenea, inclus aici, cu 500 de pacienți noi pe an de știut.) Un indicator de frecvență este dificil de spus, deoarece există mulți pacienți ascunși. Tratamentul lor necesită cooperarea a până la 8-10-12 profesii medicale. Este obișnuit ca un pacient să vadă mai întâi un gastroenterolog. În multe cazuri, se descoperă la pacienții imunologici. Conform standardelor europene, îngrijirea lor aparține reumatologiei. În Ungaria, pacientul este îngrijit practic de un imunolog de medicină internă.

Perspective

Este probabil ca și cauzele genetice să joace un rol în dezvoltarea acesteia. Unele gene implicate sunt cunoscute de cercetători, dar încă nu. Ei știu că nu este moștenit, se presupune că schimbarea nivelului genelor se datorează daunelor aduse mediului, de exemplu, sa demonstrat că solventul organic provoacă apariția bolii.

Boala este dificil de studiat din cauza naturii sale diverse și a procesului prelungit și pentru că afectează relativ puțini oameni la nivel de populație. Cu toate acestea, cercetătorii din întreaga lume fac eforturi mari pentru a înțelege natura bolii, cauza dezvoltării acesteia, pentru a găsi un remediu pentru aceasta și pentru a dezvolta instrumente mai eficiente pentru prevenire și tratament. Ca rezultat al cercetării, aceștia sunt capabili să detecteze într-un stadiu incipient în laboratoare mai bine echipate. Cu noile proceduri, ei pot evalua progresia bolii și pot evalua eficacitatea tratamentelor. VEDOSS (Clinici de diagnosticare foarte timpurie pentru scleroza sistemică) este denumirea colectivă a clinicilor care se străduiesc pentru diagnosticarea precoce. Colaborarea lor a fost inițiată de EUSTAR (EULAR - un grup de studiu și cercetare al Ligii Europene împotriva Reumatismului). Clinicile VEDOSS au fost lansate în prima zi europeană a sclerodermiei, cu scopul de a diagnostica persoanele cu sclerodermie sistemică în Europa cât mai curând posibil. În Ungaria, poate dura ani de zile până când persoana în cauză ajunge la un diagnostic real.

„Practici” de acasă

Primul simptom al sclerodermiei este o sensibilitate ridicată la frig. Mâinile și degetele de la picioare sunt reci, amorțite, posibil insensibile. Pielea devine strălucitoare, pliurile dispar. Articulațiile devin inflamate, dureroase și rigide. - Dacă aveți acest lucru, purtați mănuși la 20 de grade, îngrijitorii îi sfătuiesc pe pacienți. Cu fizioterapia și gimnastica, puterea musculară poate fi menținută, adăugată, dar se recunoaște că fixarea permanentă (contracturile) articulațiilor, de obicei în stare îndoită, nu poate fi complet prevenită. Cu toate acestea, exercițiile regulate, în multe cazuri, mențin pielea suplă și împiedică degetele să se îndoaie permanent.

Sfaturi simple: purtarea mănușilor și șosetelor calde și exercițiile constante pot ajuta foarte mult prin menținerea circulației sângelui în mâini și picioare. Deoarece fumatul reduce circulația sângelui, un pacient cu sclerodermie care fumează trebuie să-și oprească cu siguranță pasiunea dăunătoare! Tratarea pielii cu unguente previne crăparea, descuamarea și ulcerarea. La spălarea vaselor, trebuie evitați detergenții puternici care pot irita pielea. Dacă este posibil, purtați mănuși de cauciuc.

Cu motto-ul „Mână în mână pentru un viitor mai viabil”, Asociația Națională Scleroderma Public Benefit Association își propune să îmbunătățească calitatea vieții pacienților. Pe lângă organizarea educației, aceștia joacă un rol în rezolvarea problemelor de îngrijire a sănătății, asigurarea unei advocacy adecvate, promovarea egalității sociale pentru cei defavorizați și sprijinirea participării active la programele de conservare, vindecare și reabilitare a sănătății. În prezent nu există un tratament complet pentru scleroza sistemică, dar există terapii în faza de cercetare care urmăresc să încetinească progresia bolii. Unele tratamente au fost dezvoltate pentru a ameliora unele simptome și probleme de organe, în timp ce cercetările suplimentare sunt în curs. Apropo, el dorește să repete acest lucru: și în cazul acestei boli, importanța depistării precoce, diagnosticarea corectă și corectă și, în consecință, începerea tratamentului devreme este deosebit de importantă.

Sursă: WEBBeteg
Erzsébet Fazekas, jurnalist

Recomandarea articolului

Ce cauzează o boală numită și alergie la apă? Simptome și tratament.

Durerea la rinichi poate fi cauzată de inflamație, probleme de alimentare cu sânge sau leziuni.

Miozita este o boală musculară inflamatorie care este o boală autoimună multifactorială care afectează în principal mușchii striați.

Deși boala este indicată în primul rând de leziuni caracteristice ale pielii, implicarea tractului gastro-intestinal, a plămânilor, a inimii și a rinichilor este.

Afectează țesuturile conjunctive ale corpului, schimbând - într-un mod care face imposibilă funcționarea asemănătoare vieții - o afecțiune cronică numită scleroză sistemică.