Trombocitemie (trombocitoză)

Trombocitele (trombocite) sunt produse în măduva osoasă. Treaba lor este să se prăbușească atunci când peretele navei este deteriorat. Cheagurile de celule formate în acest mod exclud zona leziunii peretelui vascular și previn pierderile semnificative de sânge. Trombocitele sunt astfel componentele sanguine fără nucleare responsabile de suprimarea sângerării.

Număr normal de trombocite pe microlitru (70-400 mii µl). Aceasta include trombocitopenia, pe lângă trombocitoză (trombocitemie). Trombocitopenia înseamnă sângerare crescută (diateză hemoragică), iar trombocitoza înseamnă o tendință crescută la tromboză.

Trombocitemia poate fi primară (esențială atunci când nu se cunoaște cauza) sau secundar atunci când numărul crescut de trombocite este un simptom al unei alte boli.

Incidența trombocitemiei

Trombocitemia este de fapt o descoperire de laborator și nu o boală. Trombocitemia esențială apare în principal la femeile cu vârsta peste 60 de ani, cu o frecvență de 1/100.000-150.000.

Cauzele trombocitemiei

Trombocitemia secundară este în principal un fenomen însoțitor al proceselor inflamatorii severe și prelungite și al tumorilor maligne. Este deosebit de frecvent în cazurile de cancer al măduvei osoase (anumite tipuri de leucemii mieloide).

Trombocitemia primară este producerea de celule din măduva osoasă formatoare de trombocite numită proliferarea megacariocitelor induse de o mutație genică („mutația JAK2”). În ciuda cunoașterii mutației JAK2, cauza trombocitemiei rămâne în mare parte necunoscută.

Simptomele trombocitemiei

Nu există simptome independente de trombocitemie, simptomele sunt determinate de complicații. Cele mai frecvente complicații sunt:

Cefalee, atac ischemic tranzitor (TIA = atac ischemic tranzitor), accident vascular cerebral
Inflamație superficială a peretelui venos (tromboflebită)
Tromboză venoasă profundă (flebotromboză)
Embolie pulmonară
Tromboză portală hepatică (piletromboză)
Tromboza venei hepatice (sindrom Budd-Chiari)
Infarct
Accident vascular cerebral
Sângerarea nasului
Sângerări anormale menstruale (menoragie)
Sângerări gastrointestinale
Leucemie mieloidă
Cicatricarea măduvei osoase (mielofibroză)

Cicatricarea măduvei osoase (mielofibroză)

Cursul trombocitemiei

Cursul și prognosticul trombocitemiei este o funcție a bolii de bază și a complicațiilor.

Diagnosticul trombocitemiei

Prin determinarea concentrației de trombocite în sânge, se poate stabili cu ușurință faptul unui număr crescut de trombocite. Detectarea bolii de bază necesită o examinare sistematică a medicinii interne concepută pe baza simptomelor. Microscopia măduvei osoase este în general inevitabilă pentru a exclude afecțiunile maligne ale măduvei osoase.

Terapia trombocitemiei

Ca și în cazul altor tulburări hematoencefalice cauzate de proliferarea măduvei osoase, medicamentele citostatice joacă un rol major în trombocitemia esențială. În toate cazurile, tratamentul trebuie completat cu medicamente antiplachetare (aspirină, ticlopidină, clopidogrel, triflusal etc.) și/sau anticoagulante (cumarine, warfarină). Desigur, tratamentul țintit al complicațiilor (de exemplu, cateterizare cardiacă în caz de infarct miocardic, anticoagulare în caz de tromboembolism, de preferință într-un cateter vizat, dacă este necesar, îndepărtarea chirurgicală a trombului, dacă este necesar: trombectomie, oglindire gastrică în caz de sângerare gastrică, etc.) inhibă terapia cu acid. În cazul proliferării măduvei osoase, interferonul alfa poate fi eficient, în special la cei la care menținerea fertilității este un aspect important. Anagrelida reduce în mod specific producția de trombocite. Anagrelida este, de asemenea, adecvată pentru menținerea fertilității și este contraindicată numai în timpul sarcinii.

Alte informații despre trombocitemie

Datorită riscului de trombocitemie, tromboză placentară și necroză patată în timpul sarcinii, este cel puțin la fel de periculos ca medicamentele citostatice utilizate pentru tratarea acesteia. În plus, aspirina și medicamentele pentru aspirină (așa-numitele antiinflamatoare nesteroidiene), care inhibă coagularea sângelui și agregarea trombocitelor, pot fi periculoase nu numai pentru făt, ci și pentru mamă. Prin urmare, singurul tratament permis în timpul sarcinii este administrarea de heparine cu greutate moleculară mică. Datorită riscurilor de sarcină, pacientul trebuie întotdeauna îndrumat pentru consiliere genetică.