A fost descris mecanismul nevrozei asociat cu boala Huntington

Cercetătorii americani au vizualizat și descris cu succes modul în care bolile neurologice degenerative, cum ar fi boala Huntington, rup legătura dintre neuroni, ceea ce duce la pierderea nervilor: cheia este distrugerea mitocondriilor axonilor.

Într-un articol din Proceedings of the National Academy of Sciences, personalul Universității din Pittsburgh a raportat că mecanismul pierderii neuronale de contact, un proces caracteristic bolilor și tulburărilor neurologice degenerative, a fost descris într-un corp model de șoarece. Un scurt rezumat al articolului este disponibil la următorul link: Sergei V. Baranov și colab., "Mitocondriile modulează programarea retracției neuritice", PNAS (2018), https://www.pnas.org/content/early/2018/ 19.12.1810101111.

Cercetătorii au folosit celule neuronale crescute într-un corp model de șoarece și în condiții de laborator pentru a modela procesul de „neuritoză” în timp, în care conexiunea dintre axonii neuronilor din bolile neurodegenerative este întreruptă în mod continuu. În timpul procesului, aportul de proteine al mitocondriilor la sfârșitul axonului este redus constant, ceea ce, pe de o parte, duce la pierderea crescută a mitocondriilor și, pe de altă parte, activează enzimele caspază responsabile de moartea activă a celulelor (apoptoză).

Cercetările anterioare au arătat că mutațiile unei proteine numite hunttină, care joacă un rol major în boala Huntington, interferează cu exact acest lanț de aprovizionare cu proteine.

Cercetătorii au folosit un organism model de șoarece modificat genetic care transporta versiuni mutante ale proteinei hunttin umane. La șoareci, procesul de degenerare neuronală a fost accelerat, cu mai puține mitocondrii rămase la capătul axonilor în comparație cu organismele sănătoase, iar funcția lor a fost afectată semnificativ și, în plus, s-a observat o activitate crescută a caspazei.

Potrivit cercetătorilor, este foarte probabil ca neuritoza să apară în condiții normale la organismele sănătoase, dar bolile neurodegenerative cresc stresul pe alimentarea cu proteine a mitocondriilor axonale, ceea ce accelerează procesul de apoptoză. Potrivit conducătorului studiului, dacă acest proces ar putea fi interferat și activitatea mitocondriilor axonului final ar putea fi menținută, ar putea reprezenta un progres major în tratamentul bolilor asociate cu degenerarea sistemului nervos.