Boli ale căilor biliare Dr. Szilárd Gódi Universitatea Profesor asistent PTE KK. I. sz. Departamentul de Medicină Internă, Departamentul de Gastroenterologie.

Boli ale căilor biliare Dr. Szilárd Gódi Universitatea Profesor asistent PTE KK. I. sz. Catedra de Medicină Internă, Catedra de Gastroenterologie Curs de pregătire a examenului de medicină internă Pécs,

Introducere Ficatul este expus la aprox. Produce 600 ml de bilă. Principalele componente ale bilei sunt apa, electroliții, acizii biliari, colesterolul, lecitina și bilirubina. Acizii biliari sunt molecule de natură detergentă, formând micele care joacă un rol în secreția de colesterol, absorbția vitaminelor liposolubile și stimularea fluxului hepatic. Funcția căilor biliare este de a stoca bila și a o livra în duoden.

Conducte biliare intrahepatice: - epecanaliculus - epeductul terminal - conducte biliare intra- și -extralobulare - duct hepatic drept și stâng Conducte biliare extrahepatice: - ductus hepaticus communis - ductus cysticus și cholecysta - ductus choledochus

Anomalii congenitale ale vezicii biliare Agenesis Vezica biliară dublă Vezica biliară stângă Vezica biliară intrahepatică Septe, diverticuli În majoritatea cazurilor, un fenomen inofensiv este detectat în timpul examinării ecografice abdominale de rutină.

Anomalii congenitale ale vezicii biliare

Calculii biliari sunt structuri cristaline formate din componentele bilei normale sau anormale. Pietrele colesterolului reprezintă 75% din calculii biliari din țările occidentale, în timp ce pietrele pigmentare sunt mai frecvente în țările asiatice. Calculii biliari afectează 10% din populație. Este de 3 ori mai frecvent la femei decât la bărbați.

Patogenie Locul de formare a calculilor colesterolului este vezica biliară. Necesar pentru dezvoltare: - suprasaturare a colesterolului - tendință crescută la nucleație - hipomotilitate a vezicii biliare Factori predispozanți: - medicamente: clofibrat, octereotid, ceftriaxonă - scădere în greutate, înfometare, TPN - boli ale ileonului terminal - factori genetici: mutație CYP7A1, MDR3

Patogenie Secreția crescută a conjugatului de bilirubină joacă un rol în formarea pietrelor pigmentare negre. Pietrele pigmentare negre se formează în vezica biliară în principal chr. în hemoliză, ciroză, chr. în pancreatită. Bilirubina monohidrat deconjugată formată din beta-glucuronidază formează cristale cu calciu.

Patogenie Pietrele pigmentare brune se pot forma și în vezica biliară și în căile biliare. Infecția bacteriană anaerobă asociată cu epastazie joacă un rol în dezvoltarea lor. Beta-glucuronidaza bacteriană, fosfolipaza A și acidul bilid hidrolază formează bilirubină deconjugată și acizi biliari, acizi palmitici și stearici, care formează un complex insolubil în calciu.

Simptome clinice Fără simptome în repaus. Obstrucția datorată migrării calculilor biliari, care duce la creșterea presiunii sau inflamației, provoacă durere. Poate fi declanșat prin consumul unor cantități mai mari de alimente grase, dar de multe ori nu poate fi identificat un factor declanșator.

Colicile epilei Durere provenită din epigastru sau sub cutia toracică dreaptă, care radiază spre spate, scapula dreaptă, umărul drept. Nivelul durerii crește rapid, pacientul este neliniștit, incapabil să-și asume o postură care să-i atenueze plângerile. Poate fi însoțită de greață, vărsături, transpirație. Diagnosticul diferențial este important: IMA, nefrolitiaza, pancreatita acută, boala ulcerului.

Alte plângeri, simptome Există multe alte plângeri nespecifice asociate bolii biliare: - dispepsie - balonare - senzație prematură de plin - greață - flatulență - intoleranță la grăsimi - arsuri la stomac Conexiunea cu acestea este incertă.

Diagnostic Imagistica abdominală poate indica (ecografie abdominală, CT, MR, EUS). Nu există nicio anomalie fizică, cu excepția vezicii biliare umplute cu piatră. Nu există nicio anomalie de laborator, sunt posibile creșteri moderate ale GOT și ale bilirubinei în caz de convulsii. Trebuie luată o decizie dacă plângerea anume este explicată prin calculi biliari.

Tratament În caz de convulsii, se recomandă tratamentul simptomatic: anticonvulsivant parenteral și AINS, analgezie narcotică, dacă este necesar. Dieta saraca in grasimi. Se poate încerca dizolvarea calculilor biliari cu acid ursodeoxicolic și ruperea pietrelor cu ESWL, dar numai în cazul vezicii biliare funcționale și a pietrelor sărace în calciu (regenerare rapidă). Îndepărtarea chirurgicală a vezicii biliare.

În 90% din cazuri, calculii biliari au fost cauzați de d. apare inflamație chimică datorată ocluziei chistice, adesea însoțită de infecție bacteriană secundară (E. coli, Klebsiella spp., Streptococcus spp., Clostridium spp.)% inflamație în vezica biliară fără pietre. Foamea, imobilitatea și instabilitatea hemodinamică asociate bolilor abdominale severe pot fi factori predispozanți.

Plângerile, simptomele încep de obicei cu un atac de calculi biliari, durerea este prelungită. Vărsături, febră mare% dureroasă, vezică biliară mărită palpabilă (semnul lui Murphy) Icterul care apare simultan poate indica coledocolitiază sau Mirizzi sy.

Constatări Durere sub arcada coastei drepte, eventual protecție musculară. Semne de inflamație sistemică (leucocitoză, hemogramă stângă). Nivelurile de transaminază și enzime colestatice nu au fost în general crescute. Rezultatele imagistice sugerează colecistita (perete îngroșat, stratificat, lichid în jurul colecistului).

Criterii de diagnostic (ghidul Tokyo 2013) A. Semne locale ale procesului inflamator - 1. Semn Murphy - 2. Terime/durere/sensibilitate în cadranul superior drept B. Semne de inflamație sistemică - 1. Febră - 2. CRP crescut - 3. Elevat fvs C. Anomalii detectate prin examen imagistic Diagnostic probabil: A + B Diagnostic sigur: A + B + C

Severitate (Tokyo 2013) Grad III (sever) Este îndeplinită una dintre următoarele: - cerere de vasopresor - tulburări de conștiință - insuficiență respiratorie - insuficiență renală, oligurie - număr terțial sub 1,5 INR

Gradul de severitate II (moderat) Una dintre următoarele este îndeplinită: - fvs deasupra - spațiu palpabil în cadranul superior drept - debutul plângerii după 72 de ore - semne inflamatorii locale pronunțate: colecistită gangrenoasă, abces, peritonită biliară, colecistită emfizematoasă recomandată!

Gradul de severitate I (ușoară) - Niciunul dintre criteriile anterioare nu este îndeplinit. - Colecistita acută la un pacient sănătos, fără insuficiență de organ, cu semne moderate de inflamație. - Colecistectomia poate fi efectuată în condiții de siguranță și cu risc scăzut la acești pacienți.

Complicații În colecistita acută, tensiunea peretelui, gangrena se poate dezvolta ca urmare a tensiunii peretelui, iar vezica biliară se poate perfora în această zonă. Perforarea acoperită provoacă abces, peritonită locală, perforația liberă provoacă peritonită difuză. Dacă vezica biliară inflamată aderă și perforează un organ gol, calculul biliar pătrunde cel mai adesea în intestinul subțire și apoi se blochează de obicei în gura ileo-coecală.

Postul de înlocuire a fluidelor și electroliților Monitorizare adecvată la pacienții severi, terapie de substituție a organelor Tratament antibiotic în funcție de severitate (tratament pe bază de penicilină, cefalosporine, carbapeneme, aminoglicozide, metronidazol) LC timpuriu. Mortalitatea chirurgicală a intervenției chirurgicale timpurii nu este mai gravă, din motive chirurgicale, se recomandă efectuarea acesteia în termen de 72 de ore. În cazurile necomplicate, se poate alege și o intervenție chirurgicală electivă după 6 săptămâni. Drenajul percutanat poate fi luat în considerare la pacienții cu risc crescut.

Colecistita cronică Cel mai adesea asociată cu pietrarea vezicii biliare Inflamația acută sau subacută repetată determină îngroșarea peretelui vezicii biliare Vezica biliară își pierde capacitatea de a se contracta În mai mult de un sfert din cazuri, bila poate fi infectată cu bacterii și se poate forma ca nucleu. Poate fi asimptomatic, dar poate provoca și simptome dispeptice

Anomalii rare Colesteroloză colecistă - Cantități mari de colesterol se acumulează în macrofagele epiteliale - Pot fi asimptomatice, dar pot provoca căile biliare Adenomiomatoză - Anomalie a epiteliului cu proliferare musculară hiperplazică în necropsie din polietilenă.

Provoacă plângeri și simptome cu întârziere: - Durere sub arcul coastei drepte, greață, vărsături, plângeri care imită calculii biliari - Pierderea în greutate, icter, simptome tumorale generale 85% din cazuri sunt adenocc. poate prezenta semne imature. De obicei, apar cei cu vârsta peste 65 de ani, mai frecvenți la femei

Pietre biliare de risc, piatră solitară, chr. colecistită, vezică biliară din porțelan Anumite parazitoze (Clonorhis simensis, Opistorchis felineus) Boală inflamatorie a intestinului (PSC asociată cu colita ulcerativă) Polipii vezicii biliare Risc moderat la femei, aport ridicat de CH, obezitate, chr. transport de salmonella, acumulare familială

Diagnostic Ecografie abdominală și CT, examen RM. Cu excepția cazurilor avansate, nu există o anomalie de laborator specifică, apoi semne de icter, colestază. Markerii tumorali serici pot fi de ajutor, dar nu sunt potriviți pentru screening (CEA, CA 19-9, CASO, CA 125, CA 195, CA 242, DU-PAN-2, fragment de citokeratină 19, PIVKA-II).

Tratament Tratamentul chirurgical ar trebui să fie alegerea principală, dar este adesea ireversibil. Chimioterapia tradițională, radioterapia nu îmbunătățește semnificativ supraviețuirea. Paliație pentru desicare ERCP, PTD Prognosticul este slab, supraviețuirea la 5 ani în Europa 5-12%.

Afecțiuni congenitale ale căilor biliare Atrezia și hipoplazia biliară - Boala infantilă - Anomalii de dezvoltare ale căilor biliare extrahepatice și majore intrahepatice - Tulburare a fluxului de icter cu icter, scaune acholare - Diagnostic hepatocitar - Diagnostic

Boli congenitale ale căilor biliare Chisturi ale coledocului - Dilatații intra- sau extrahepatice - Uneori asimptomatice, într-o treime din cazuri cu dureri abdominale, rezistență palpabilă, icter - ERCP, PTC ajută la clarificarea anatomiei - Colangită recursivă, provoacă obstrucția căilor biliare

Boli congenitale ale căilor biliare Sindromul Caroli - Dilatații saculare sau fuziforme neobstructive ale căilor biliare intrahepatice - Caracterizate prin colangită recurentă, abces și formare de calculi biliari - Pietrele, abcesele, stenozele sunt greu de rezolvat - În cazurile avansate, transplantul este soluția

Icter obstructiv Poate provoca crampe abdominale, dar și fără durere. Constatări de laborator: - hiperbilirubinemie directă - creștere ALP, GGT - creștere predominantă a GOT - creșteri bilirubinice urinare, UBG negativ Examinări imagistice cu dilatare a căilor biliare sau vezică biliară mai largă vizibilă

Diverticulul juxtapapilar la vârstnici, diverticulii duodenului nu sunt neobișnuiți. Dacă Vater este situat în apropierea papilei, acesta poate împiedica fluxul biliar, predispune la formarea pietrei biliare. Poate fi dificil să efectuați ERCP Lemmel sy.: Cauzează diverticulul- icter plin, tulburare a fluxului biliar

Coledocolitiaza Majoritatea coledocolitiazei se formează în vezica biliară, cea mai mare parte fiind colesterolul. În conductă se pot forma și pietre pigmentate maronii. Infecția asociată cu stagnarea (diverticul juxtapapilar, stricturi biliare, anastomoză bilio-digestivă îngustă) predispune la formarea pietrei.

Simptome, reclamații Icter după căile biliare Constatări de laborator sugestive pentru icter ocluziv Obstrucție biliară sau dilatare confirmată prin examinări imagistice (ecografie abdominală, CT abdominală, colangiografie RM, ecografie endoscopică) ERCP de diagnostic nu se efectuează dacă este disponibilă vascularizație bună.

Tratament Îndepărtarea pietrei căilor biliare este minim invazivă. Cu ERCP după sfincterotomie biliară Dormia coșului sau extracția pietrei cu cateter cu balon. În cazul pietrelor mari, este posibilă fractura mecanică sau directă a pietrei. În caz de eliminare nereușită a pietrei, se recomandă stentarea plastică și UDCA sau soluția chirurgicală (coledochotomie).

Complicații Colangită acută - Infecție asociată cu obstrucție biliară Chr. Colangită - Inflamare intermitentă cu flare-up datorată obstrucției parțiale a fluxului biliar Pancreatită biliară acută - Pancreatită cauzată de o piatră care trece sau înfundă papila sau nămolul vater.

Introducere Boală asociată cu stagnarea și infecția consecventă asociată cu obstrucția biliară. Cauze la 85% din calculii biliari, mai puțin frecvent obstrucția căilor biliare cauzată de tumoră, stenoza căilor biliare, infecții parazitare. În caz de drenaj incomplet, poate apărea după ERC.

Plângeri, simptome Charcot triasic: icter, febră, durere sub arcul coastelor drepte, ficat mărit, sensibil la presiune, palpabil Cel mai frecvent agenți patogeni - Aerob: E. Coli, Klebsiella, Pseudomonas, enterococ - Anaerob: Bacteroides fragilis, Clostridium perfringens

Rezultatele testului Anomalii inflamatorii de laborator - Leucocitoză, noi accelerate, PCR ridicat, PCT Anomalii ale funcției hepatice - Bilirubină directă crescută - GOT, creștere GPT, de obicei cu supraponderalitate GOT - Creșteri ale enzimei colestatice (ALP, GGT) Constatări imagistice - Dilatarea tractului biliar, MR, EUS)

Criterii de diagnostic (Ghidul Tokyo 2013) A. Semne de inflamație sistemică - 1. Frisoane sau febră - 2. Anomalii de laborator care confirmă inflamația B. Colestază - 1. Icter - 2. Funcție hepatică anormală C. Anomalii detectate prin examinarea imagistică - 1. Biliar dilatarea tractului - 2. Stenoza tractului biliar, piatră, stent Diagnostic probabil: A + B sau C Diagnostic sigur: A + B + C

Gradul de severitate II (moderat) Două dintre următoarele sunt îndeplinite: - fvs peste - febră peste 39 C - vârsta peste 75 - hiperbilirubinemie - albumină scăzută

Gradul de severitate I (ușor) - Nici criteriile colangitei severe, nici cele moderate nu sunt îndeplinite. Cunoașterea istoricului medical este importantă: - calculi biliari - intervenții anterioare ale tractului biliar - hepatita acută nu se caracterizează printr-o creștere a rezultatelor inflamatorii de laborator

Cel mai important lucru este să se asigure drenajul bilei (ERCP sau drenaj percutanat) Pacientul trebuie să fie pregătit pentru procedură - Înlocuirea fluidelor - Corecția stării de coagulare - Aranjamentul oxigenării Posibil tratament antibiotic țintit (vaccinarea biliară, hemocultură) - Cefalosporine, ciprofloxacină metamidazină, ciprofloxacină gentamicină

Introducere Prevalența 1: (SUA) 95% localizată în căile biliare extrahepatice Raport bărbat-femeie: 1,3: 1 De obicei apare între 40 și 70 de ani. Forma care afectează vezica biliară este tumora Klatskin

Plângeri, simptome Icter, mâncărimi ale pielii, dureri abdominale Anorexie, dureri abdominale, pierderea în greutate Durerile abdominale nu sunt tipice în cazul tumorilor care afectează căile biliare mici, dar pierde greutatea inexplicabilă domină.

Factori de risc Colită ulcerativă și PSC - Risc în CU 1: 256 - 4-20% în PSC Litter Liver - Mai frecvent în țările din Orientul Îndepărtat (Hong Kong, Thailanda), cauzate de Clonorchis sinensis sau Opisthorchis viverrini Pietre biliare Sindromul Caroli Thorotrast - 1920 până în 1950 mediu de contrast utilizat. La ani de la administrare, au fost descrise mai multe cazuri de colangiocarcinom

Clasificarea tumorii Klatskin Bismuth-Corlette

Diagnosticul Semnele de laborator ale colestazei CEA, CA19-9, CA125, AFP pot fi crescute, dar de obicei numai în cazuri avansate. Examenele imagistice (ecografie abdominală, EUS, CT, MR) arată de obicei dilatarea căilor biliare indusă de tumoră, mai rar tumora este, de asemenea, Eșantionarea directă a colangioscopiei este posibilă evitarea ERCP din cauza posibilității de draniere incompletă În caz de colangită ar trebui să se aleagă PTD. Specimenul histologic poate fi obținut prin citologie biliară (în timpul ERCP sau PTD)

Tratament Dacă leziunea este rezecabilă, trebuie aleasă mai întâi intervenția chirurgicală. Stadializarea este dificilă, revelând adesea irezistibilitate în timpul intervenției chirurgicale. În cazuri inoperabile, endoscopic paliativ sau intră în joc drenajul percutanat (stenturi din plastic sau metal cu autoexpansiune). Radiochimioterapia sau brahiterapia intraluminală, terapia fotodinamică pot ajuta, dar sunt disponibile date insuficiente.

Tratament, prognostic Transplantul hepatic se repetă rapid și des. Supraviețuirea este de 10% în CC intrahepatic și 25% în CC extrahepatic. Prognosticul este slab: - supraviețuire postoperatorie la 5 ani 25% - tumoră irezecabilă 0%

Vater papila adenom și tumoare

Boală rară, prevalență 0,04% Poate apărea ca un sub-fenomen al FAP, dar în cea mai mare parte a fost documentată transformarea sporadică a adenomului-carcinomului, similar cu adenoamele de colon Adenocc în% din adenoame. este prezent

Simptome, diagnostic Pot provoca colestază, icter, dublă conducere Stadializare, CT în spirală abdominală pentru planificarea îndepărtării sau EUS care trebuie aleasă (sensibilitatea și specificitatea EUS mai bine) În loc de biopsie în timpul ERCP, se recomandă îndepărtarea dacă nu există semne clare de malignitate ( sângerări fragile, spontane, țesut rigid)

Tratament Îndepărtarea endoscopică: - Cel mai puțin împovărătoare - Risc ridicat de PEP, sângerări, perforații, colangită - Recurența este frecventă în special în îndepărtarea prin disecție.

Colangita sclerotică primară

Boală hepatobiliară inflamatorie cronică de origine necunoscută. Se caracterizează prin colestază cronică indusă de inflamație difuză și fibroză a căilor biliare. Îngustarea progresivă și ocluzia căilor biliare intra și extrahepatice pentru tulburări de liposucție, formarea pigmentului biliar, sec. duce la ciroza biliara, insuficienta hepatica.

Introducere Raportul bărbat-femeie este de 2-3: 1. Poate apărea la orice vârstă, cel mai adesea între ani. Poate fi asociat cu boli inflamatorii intestinale (CU), boli autoimune (LES, SS, Sjögren sy., RA, AIHA). Se presupune că originea autoimună.

Diagnostic Colestatiscus Anomalii de laborator Markeri autoimuni Ecografie abdominală (nediagnostică) Imagistica biliară directă sau indirectă (MRCP, ERCP). MR este prima alegere, ERCP de diagnostic trebuie evitat! Bioza hepatică în PSC care implică căile biliare mici

Tratamentul cu UDCA îmbunătățește parametrii de laborator, dar nu îmbunătățește prognosticul, nu este recomandat. Imunosupresia este recomandată numai pentru suprapunerea PBC-AIH. Rezoluția endoscopică, radiologică sau chirurgicală a stenozelor dominante. Suplimentarea vitaminelor liposolubile, administrarea de grăsimi cu lanț mediu.

Prognosticul tratamentului pentru colangită este de preferință un antibiotic vizat. Tratamentul hipertensiunii portale. Singura soluție curativă este transplantul de ficat. Viața pacienților poate fi pusă în pericol de CC, insuficiență hepatică, colangită. Speranța de viață după diagnostic este de 9-17 ani.

Alte boli cauzatoare de icter ocluziv Tumoare pancreatică la nivelul capului Metastaze ganglionare Sindromul Mirizzi Sindromul Lemmel Scleroza papilelor Vater

Disfuncție sfyncter Oddi

O anomalie structurală și funcțională a canalului biliar și a sfincterului pancreatic care afectează golirea biliară și pancreatică. Acesta poate fi fondul în 20% din durere după colecistectomie și în 15-20% din pancreatita idiopatică. Principalele simptome sunt dureri abdominale sub arcada coastei drepte, greață și vărsături după masă. Icter, febră necaracteristică.

Diagnostic Teste de laborator, test Nardi Ecografie abdominală Colestcintigrafie (HIDA) Sectetină stimulată MRCP Oddi sfincter manometrie

Tratament Medicamente Blocante ale canalelor de calciu, nitrați (efecte secundare frecvente) Sfincterotomie chirurgicală sau endoscopică În cazul SOD de tip III, EST și sfinterotomia chirurgicală sunt contraindicate, aici medicamentul este alegerea!