Gastroenterologie

Descoperiri cheie

95% dintre tumorile căilor biliare sunt adenocarcinom.
30% dintre colangiocarcinoamele sunt de tip intrahepatic și 70% sunt de tip extrahepatic.
Tumorile proximale ale căilor biliare extrahepatice se numesc tumori Klatskin.
Tumorile biliare sunt mai susceptibile de a provoca simptome și de a fi diagnosticate din cauza colestazei progresive, astfel încât rezultatele tratamentului sunt mai bune decât în cazul cancerului vezicii biliare.
Îndepărtarea chirurgicală este singura procedură curativă.
Supraviețuirea pe cinci ani, chiar și cu rezecție reușită, este de numai 20-40%.

Malignitățile biliare diferă de cancerul vezicii biliare din mai multe puncte de vedere. Diferențele de gen sunt mult mai puțin vizibile, cresc mai încet (invazie neuronală), se metastazează mai târziu, iar cursul lor clinic este mai lung. O tumoră malignă a căilor biliare intrahepatice este carcinomul colangiocelular, a doua cea mai frecventă tumoră hepatică malignă, cu metastaze precoce, prognostic slab.

Tumori extrahepatice ale tractului biliar 55% apar în treimea superioară, 15% în treimea medie, 10% în treimea inferioară, dar există și o amploare difuză. Tumorile proximale ale căilor biliare (tumorile Klatskin) sunt grupate în funcție de Bismut. 95% dintre tipurile de cancer sunt adenocarcinom (nodular, papilar sau scirros).

Tipul papilar din canalul distal poate provoca hemobilia. Forma scirroasă este comună în hilus. Tipurile rare de tumori includ carcinomul cu celule scuamoase, cancerul adenoschamos, adenoacantomul, carcinomul muco-pidermoid, cistadenocarcinomul, carcinomul cu celule granulare, limfomul, melanomul și tumora neuroendocrină. Imunohistochimic, tumorile sunt colorate cu reactiv CA 19-9 în plus față de CEA.

Epidemiologie

Incidența anuală a cancerului de căi biliare în SUA este de 1 caz la 100.000 de populații. Israelul (7,3/100 000/an), Japonia (5,5/100 000/an) și indienii americani (6,5/100 000/an) au cea mai mare incidență. De obicei, boala de vârstă mai în vârstă, vârsta medie este între 60-65 de ani.

Etiologie, patogenie

Factorii care cresc riscul de cancer al vezicii biliare cresc, de asemenea, riscul de cancer al căilor biliare. În plus, fibroza congenitală a ficatului, boala Caroli, ficatul polichistic, calculii biliari ai vezicii biliare în sine, colita ulcerativă - chiar și fără PSC, calculii canalelor biliare intrahepatice cresc, de asemenea, riscul. Cu PSC, există o șansă de 10-20% de a dezvolta cancer de căi biliare în timpul vieții. Dioxidul de toriu (Thorotrast), utilizat anterior ca agent de contrast intravenos, crește, de asemenea, riscul. Rolul inflamației prelungite (hiperplazie, proliferare celulară, transformare malignă) este fără îndoială.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

Infecțiile parazitare pot declanșa producerea de agenți cancerigeni și a radicalilor liberi care duc la modificări și mutații ale ADN-ului prin stimularea proliferării celulare a epiteliului căilor biliare. La pacienții cu colangiocarcinom au fost descrise și diverse anomalii genetice (K-ras, aneuplodicitate, P53). Se știe puțin că celulele tumorale ale căilor biliare conțin, de asemenea, receptorul somatostatinei, care poate fi utilizat pentru a le detecta cu analogi marcați.

Simptome clinice, curs și complicații

Cel mai frecvent este icterul ocluziv urmat de mâncărime, dar acesta din urmă poate fi și primul simptom. Dacă este afectat un singur lob al ficatului, icterul apare mai târziu. Durerea epigastrică ușoară sau durerea subcutanată dreaptă este prezentă la o treime din pacienți. Simptomele pot include obstrucție biliară recurentă, complicații infecțioase (colangită), sângerări gastro-intestinale, diaree pe lângă simptomele generale.

Mărirea ficatului (într-un caz unilateral un singur lob), în cazul unui proces sub ductus cysticus, poate fi palpabilă, o vezică biliară nedureroasă poate fi găsită la examenul fizic. 40-60% din tumorile hilusului pot fi rezecate la diagnostic, supraviețuirea la un an 67-80%, supraviețuirea la cinci ani 11-21%, supraviețuirea mediană 21 luni pentru excizia locală, 24 luni pentru rezecția hepatică majoră. În căile biliare distale, resecabilitatea este de aproximativ 60%, cu o supraviețuire mediană de 39 de luni. Supraviețuirea la un an este de 50-70%, la trei ani 17-39%. Fără tratament, jumătate dintre pacienții cu tumori ale căilor biliare supraviețuiesc timp de 1 an, 10% pot trăi până la trei ani.

Diagnostic, diagnostic diferențial

Creșterea enzimelor obstructive (ALP, GGT) poate preceda creșterea bilirubinei. În caz de ocluzie incompletă sau extensie unilaterală, aceste valori pot fluctua. Transaminazele (AST, ALT) sunt de obicei doar moderat crescute. Ambele AFP serice și CEA sunt în mod normal normale.

Deoarece tumorile cauzează icter devreme, acestea sunt de dimensiuni mici pentru a fi detectate fie cu ultrasunete, fie prin CT. Cu aceste metode de testare putem găsi locația ocluziei, precum și a metastazelor. În tumorile de piele de piele, de multe ori se observă doar dilatarea moderată a căilor biliare intrahepatice, posibil cu atrofie segmentară sau lobulară. Colangiografia (fie sub formă de ERCP sau PTC) arată anatomia căii biliare și extinderea locală a tumorii.

Aceleași informații pot fi obținute neinvaziv pentru MRCP bine efectuat. Masa intrahepatică se observă în 20-30% din cazuri. În ductul distal, tumoarea se poate prezenta sub formă de stenoză sau deficit de umplere polipoidă. Diagnosticul histologic preoperator poate fi obținut prin citologie de perie, biopsie intraductală sau biopsie cu ac subțire, dar dacă rezecția chirurgicală este justificată, explorarea chirurgicală este justificată.

Terapie

Tratamentul chirurgical oferă cele mai bune rezultate și oferă singura șansă de recuperare. Rezecția poate fi efectuată în absența metastazelor hepatice, afectării peritoneale și cel puțin o vena portae și a. ramura hepatică este intactă, lăsând suficientă cale biliară pentru anastomoză digestivă biliară și țesut hepatic funcțional suficient. Tumora Klatskin I-II. rezecția locală poate fi suficientă pentru acest tip.

Dacă acest lucru nu este disponibil fără tumori vânt de rezecție, este necesară îndepărtarea lamboului hepatic. III. pentru acest tip, această intervenție chirurgicală este deja indicată. Fluxul biliar poate fi asigurat prin hepaticojejunostomie unilaterală sau bilaterală. În cazul tumorii Klatskin, care se dovedește a fi inoperabilă în timpul explorării, bila poate fi îndepărtată fie prin inserarea stentului chirurgical bilateral, fie prin bucla Roux-en-Y [colecisto (docho) jejunostomia].

În tumorile terțiare medii, reconstrucția Roux-en-Y trebuie efectuată după rezecția căilor biliare. Tumorile distale trebuie tratate cu intervenție chirurgicală Whipple sau pancreatoduodenectomie cu retenție pilorică. La pacienții nerezecabili, colecistectomia trebuie luată în considerare pentru a evita colecistita ulterioară sau GEA profilactică, pentru a preveni obstrucția gastroduodenală ulterioară. Odată cu apariția stenturilor de metal enteral, ultima indicație devine din ce în ce mai puțin frecventă.

Chirurgia nu este potrivită pentru pacienți

La pacienții care nu au fost prealabili anterior pentru operație, cea mai importantă măsură paliativă este asigurarea drenajului biliar. Dintre stenturile inserate endoscopic, stenturile metalice oferă un timp de permeabilitate mai mare decât canalele de scurgere din plastic. În cazul eșecului inserției endoscopice în combinație cu tehnica percutanată, în marea majoritate a cazurilor, drenajul bilei poate fi asigurat fără intervenție chirurgicală.

Chimioterapie nu s-a dovedit a fi eficient în cancerele tractului biliar. Radioterapia poate fi administrată dintr-o sursă externă fie intraoperator (iridiu, radon sau cobalt), fie sub formă de radioimunoterapie (anti-CEA-131-iod). Brahiterapia endoscopică și terapia fotodinamică pot fi încercate, dar rezultatele încurajatoare nu au fost încă demonstrate într-un studiu prospectiv, randomizat, cu o populație mai mare de pacienți.