Mastocitoza - Când mastocitele proliferează necontrolat

Mastocitoza este o boală rară în care mastocitele (mastocitele) se înmulțesc în număr mare în organism. Mastocitele produc o varietate de substanțe chimice care provoacă simptome similare cu cele ale alergiilor. Mastocitoza se poate dezvolta și la copii și adulți. Boala nu este contagioasă.

Articole din subiect

3/1 Mastocitoza
3/2 Simptome ale diferitelor tipuri de mastocitoză
3/3 Opțiuni de tratament pentru mastocitoză

Ce anume sunt mastocitele?

Mastocitele sunt celule albe din sânge și conțin diverse substanțe precum histamină, serotonină, heparină și multe enzime care sunt implicate în reacțiile inflamatorii (mediatori inflamatori).

Funcția principală a mastocitelor este de a alerta sistemul de apărare al corpului în caz de contact cu un agent patogen. În acest caz, substanțele din ele (în principal histamină) sunt eliberate. Este semnul inițial care declanșează o reacție inflamatorie locală sau mai extinsă la nivelul pielii. Ca urmare, vasele pielii din zona afectată se dilată, umflături, roșeață, mâncărime și vezicule. Deci, mastocitele sunt menite în mod normal să ne servească protecția, dar de multe ori inflamația în sine devine adevărata problemă. În boala mastocitoză, un număr anormal de mare de mastocite este problema.

Unde se formează mastocite?

La fel ca alte celule albe din sânge, mastocitele se formează în măduva osoasă. Mai târziu, acestea se găsesc în principal în țesuturi și nu în sânge. Acestea sunt localizate în cea mai mare parte în membranele mucoase ale tractului respirator și ale tractului gastro-intestinal, lângă celulele nervoase și în piele.

Ce cauzează mastocitoza?

Pot exista diverse motive pentru proliferarea mastocitelor, iar mastocitele pot

sunt produse cu o rată mai mare decât în mod normal sau
supraviețuiesc o perioadă neobișnuit de lungă.

Cu toate acestea, la întrebarea de ce pot apărea toate acestea, experții nu au reușit încă să găsească un răspuns clar. Unii presupun că mastocitoza este rezultatul unei modificări la un anumit punct al materialului ereditar, în mod specific o mutație punctuală a genei c-KIT.

La 80% dintre pacienți, mastocitoza este însoțită de pete roșu-maronii pe piele, mai ales pe coapse, abdomen sau spate. Uneori, însă, mastocitoza este asimptomatică și rămâne nedetectată pentru o lungă perioadă de timp. Mastocitoza provoacă simptome atunci când anumiți stimuli (declanșatori) sunt eliberați din mastocite.

Dacă histamina este eliberată brusc din mastocite, apar simptome alergice acute, cum ar fi vezicule, urticarie, mâncărime și roșeață a pielii. Simptome nespecifice, cum ar fi cefalee, amețeli sau probleme gastro-intestinale, sunt, de asemenea, frecvente. Unii pacienți pot prezenta, de asemenea, dureri musculare și letargie.

Ceea ce declanșează exact selecția substanțelor din mastocite variază de la individ la individ. Cei mai comuni factori declanșatori sunt:

Venin și înțepătură de insecte (de exemplu, albină, viespe), mușcătură de șarpe, înțepătură de meduză
Boli infecțioase
Medicamente (de exemplu, anestezice, anestezice, acid acetilsalicilic)
Consumul de alcool
Anumite alimente (de exemplu pește, crustacee, midii, melci, fructe de mare)
Aditivi alimentari (de ex. Conservanți, arome artificiale, coloranți)
Stres fizic (de ex. Efort, căldură, frig, zgârieturi, lumina soarelui)
Stres emoțional.

Este important ca fiecare pacient să știe ce declanșează plângerile și este important să le evite. În unele cazuri, factorul declanșator rămâne din păcate necunoscut.

Deși histamina produsă de mastocite joacă, de asemenea, un rol important în adevăratele reacții alergice, mastocitoza nu este o alergie!

În cazul unei alergii adevărate, corpul pacientului alergic este prea sensibil la anumite proteine, care sunt inofensive pentru persoanele sănătoase și în contact cu care are loc o reacție alergică în corpul pacientului alergic, histamină secretată de catarg celulele joacă un rol cheie.

Un pacient cu mastocitoză are mai multe celule mastocite decât în mod normal în corpul său și acest lucru provoacă probleme. Cantități mari de histamină sunt eliberate din cantități mari de mastocite datorită factorilor declanșatori (de exemplu, zgârierea) și acest lucru provoacă simptomele menționate mai sus.

Totuși, ar trebui să știi că, deși nu este o alergie reală, este un caz extrem poate apărea șoc anafilactic, adică prăbușirea sistemului circulator (de exemplu din cauza mușcăturilor uterine).

Tipuri de mastocitoză

OMS face practic distincția între două tipuri de boli:

mastocitoza cutanată și
mastocitoza sistemică.

În forma cutanului, mastocitele proliferează în piele, dar în versiunea sistemică, în anumite organe interne (de asemenea). Ambele tipuri pot fi subdivizate în continuare. Primul pe baza întinderii sale și cel din urmă pe baza cărui organe sunt afectate și.

Mastocitoza cutanată:

Mastocitoza maculopapulară (fostă urticarie pigmentară)
Mastocitoza cutanată difuză
Mastocitom (pe piele)
Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Mastocitoza sistemică:

Mastocitoza sistemică indolentă: practic benignă, rar reversibilă
Mastocitoza sistemică însoțită de boli hematopoietice
Mastocitoza sistemică agresivă (măduva osoasă și organele interne implicate)
Leucemie mastocitară
Sarcomul mastocitar (malign, metastatic)
Mastocitom extracutanat (benign, se poate dezvolta oriunde în corp, dar nu pe piele)

Cât de frecventă este mastocitoza?

În general, mastocitoza este o boală foarte rară.

Aproximativ două treimi dintre pacienți sunt copii și o treime sunt adulți. Cel mai frecvent tip la copii este mastocitoza maculopapulară. Cea mai frecventă formă la adulți este mastocitoza sistemică indolentă.

Formele de mastocitoză malignă sunt foarte rare.

Sursă: WEBPeteg
B. M., traducător profesionist; onmeda.de
Recenzat de: Dr. Ildikó Árki, medic generalist

Recomandarea articolului

Întrebări și răspunsuri frecvente despre vaccinul Pfizer-BioNTech.

Puteți chiar să vă vindecați acasă tratând simptomele inițiale la timp. (X)

Molecula de transferină este o glicoproteină care circulă în fluxul sanguin și este responsabilă de transportul ionilor de fier. Sunt cunoscute mai multe tipuri de molecule de transferină.

Este posibil să fi dezvoltat urticarie dacă aveți umflături roșii mâncărime pe piele, de obicei cu senzație de arsură și.

Trombastenia Glanzmann (trombastenia Glanzmann) este un tip de sângerare rară moștenită (hemofilie). Trombocitele sunt funcționale.

Mastocitoza este o boală asociată cu o proliferare anormală a mastocitelor (mastocitele). Este ușoară la unii pacienți și severă la alții.

Mastocitoza este o boală care implică o proliferare mare de mastocite. Este foarte important să consultați un medic în caz de simptome.