Mastocitoza sistemului

Sinonime ale numelui bolii:

Mastocitoza
Mastocitoza sistemică
Proliferarea mastocitelor

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

Foarte rare, asociate cu proliferarea sistemică a mastocitelor.

Cursul bolii:

Mastocitele provin din măduva osoasă și fac parte din sistemul imunitar. Mastocitele mature găsite în fiecare țesut stochează substanțe biologic active. Acestea includ histamina, heparina, unele prostaglandine, leucotrienele și citokinele. Aceste substanțe sunt eliberate din mastocite într-un anumit fel. Un exemplu de astfel de efect este o moleculă specială derivată dintr-un agent cauzal, un alergen. Efectul eliberării (degranularea) este de a activa procesele inflamatorii. Pe de altă parte, ocluzia vasculară locală, înroșirea și încălzirea pielii, durerea și umflarea zonei date.

În timpul mastocitozei sistemice, aceste celule proliferează în piele, mucoase, măduvă osoasă, ficat și se degradează periodic. Detaliile efectului care elimină degranularea nu sunt încă cunoscute. Leziunea maronie, asemănătoare pielii de pe piele, se numește urticarie pigmentară (semn Darier) sau poate fi o peristansie maculară erectivă. Examenul histologic al măduvei osoase relevă un număr foarte semnificativ de mastocite.

Debutul bolii amintește de sindromul carcinoid. Înroșirea uscată a pielii, multiplicarea pulsului, tensiunea arterială scăzută, precum și vărsăturile, greața și diareea.

Diagnosticul se bazează pe detectarea creșterii secreției de histamină. Aceasta înseamnă detectarea produselor de metabolizare a histaminei în urină.

Tratamentul mastocitozei este un medicament bazat pe acțiunea histaminei. Astfel, inhibitorii receptorilor de histamină (antihistaminice, blocante H1 și H2), epinefrină, sunt utilizați pentru a trata disfuncția sistemică. Utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene este de asemenea frecventă.

Creșterea secreției de histamină este asociată cu mai multe cercuri. Acestea includ boli alergice, cum ar fi histamina în cazul astmului bronșic etc. producție. Tumorile carcinoide produc, de asemenea, histamină. În cazul unei tumori carcinoide, detectarea tumorii și detectarea altor substanțe produse (cromogranina A) sunt importante. Ocazional, mastocitoza este o consecință a unei afecțiuni mieloproliferative (sindrom mielodisplazic, leucemie). În acest caz, trebuie acordată atenție tratamentului bolii de bază.