Trombocitemie esențială - Număr de trombocite extrem de ridicat

Trombocitemia esențială (ET) este o boală hematologică de cauză necunoscută în care megacariocitele producătoare de trombocite încep să se împartă necontrolat și numărul de trombocite crește foarte mult.

trombocitemie

Trombocitemia este o boală relativ rară. Se dezvoltă mai des la femei decât la bărbați și de obicei începe în jurul vârstei de 40-60 de ani.

Informații importante despre măduva osoasă

Ce simptome indică boala?

Boala nu prezintă inițial simptome. În sânge, numărul normal de trombocite este de 150-400 Giga pe litru, în timp ce în trombocitemia esențială este permanent peste 600 Giga/litru - de fapt, uneori în jur de 2000 G/l. Așa-numitul hematocrit (procentul de celule din sânge) și numărul de celule roșii din sânge sunt normale, numărul de celule albe din sânge a crescut adesea ușor.

La debutul bolii, splina are de obicei o dimensiune medie, dar pe măsură ce procesul progresează, mărirea splinei poate fi observată la aproximativ jumătate din pacienți.

Dacă numărul de trombocite continuă să crească, pot apărea tulburări circulatorii în arterele coronare, vasele cerebrale și alte locuri ale inimii, provocând dureri de cap, pierderea vederii pentru câteva secunde, dureri în piept și accident vascular cerebral. Tromboza apare foarte des, al cărei risc crește odată cu înaintarea în vârstă. Tromboza se poate dezvolta nu numai în vasele de sânge ale membrelor, ci și în venele hepatice și venele tractului gastro-intestinal.

Ocazional, sângerarea poate apărea din cauza disfuncției trombocitelor, deoarece multe trombocite pot inhiba funcția celuilalt. Unii pacienți dezvoltă eritromelalgie, care este o senzație dureroasă de arsură și roșeață a mâinilor, picioarelor și degetelor de la picioare.

Trombocitemie cu adevărat esențială?

Este important să se excludă bolile și afecțiunile care determină, de asemenea, o creștere a numărului de trombocite, dar nu există boală a măduvei osoase, iar numărul de trombocite nu crește niciodată peste 800-1000 Giga/litru.

Acestea includ artrita reumatoidă, colita ulcerativă, alte boli inflamatorii pe termen lung, infecții, deficit sever de fier, anumite tipuri de cancer, inflamația pancreasului, afecțiunea după îndepărtarea splinei.

Dacă numărul trombocitelor este permanent peste 600 Giga/litru, ridică suspiciunea de trombocitemie esențială. În plus, dacă numărul de celule roșii din sânge este normal, splina este mai mare decât media, există multe megacariocite pe măduva osoasă, iar medicul a exclus bolile menționate mai sus, de obicei nu este dificil să se pună un diagnostic.

Tratamentul bolii

Scopul este de a reduce riscul de tromboză, care poate fi atins prin monitorizarea regulată a numărului de trombocite și menținerea acesteia sub 450-500 Giga/litru. Astfel, pacienții asimptomatici au nevoie și de tratament pentru a preveni complicațiile.

Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt hidroxiureea, anagrelida sau interferonul-alfa, care reduc numărul de trombocite la nivelul adecvat. Dacă tromboza sau sângerarea apare în ciuda tratamentului sau înainte de inițierea terapiei, este esențial un tratament adecvat.!

Trombocitemia esențială este o boală pe termen lung, deci supraviețuirea este lungă, depășind de obicei 15-20 de ani. Rareori, leucemia acută se poate dezvolta din boală în 5% din cazuri.

Sursă: WEBPeteg
Autorul nostru medical: Dr. Annamária Soltész, medic generalist

Recomandarea articolului

Întrebări și răspunsuri frecvente despre vaccinul Pfizer-BioNTech.

Tratând la timp simptomele inițiale, ne putem vindeca chiar acasă. (X)

Molecula de transferină este o glicoproteină care circulă în fluxul sanguin și este responsabilă de transportul ionilor de fier. Sunt cunoscute mai multe tipuri de molecule de transferină.

Trombastenia Glanzmann (trombastenia Glanzmann) este un tip de sângerare rară moștenită (hemofilie). Trombocitele sunt funcționale.