Tulburări de dezvoltare a aprovizionării. UNIVERSITATEA SEMMELWEIS Clinica 1 Copii Prof. Dr. Tibor Verebély

TULBURĂRI DE DEZVOLTARE A CANALULUI DE ALIMENTARE UNIVERSITATEA SEMMELWEIS Clinica pentru copii nr. 1 Prof. Dr. Tibor Verebély

Atrezia esofagului, fistula esofagotraheală În prezent, peste 90% supraviețuirea este prezentă în 40% alte defecte de dezvoltare Aspecte de îngrijire a./Înghițire - poate fi împiedicată din cauza anastomozei cicatrizate => necesară dilatare regulată (în instituție) - imperfecțiune a reflexului de înghițire și peristaltism - boala de reflux gastroesofagian (GOR) frecventă datorită unghiului său îndreptat b./Respirație - stridorul asemănător cu stridorul nu are cartilaj traheal la locul fistulei => nu necesită tratament, depinde de vârstă - pneumonie recurentă: tulburare de deglutiție fistulă recurentă ASPIRARE

Atrezie duodenală 30% Morbus Down Insuficiență cardiacă însoțitoare Aspecte comune ale îngrijirii a./Structura treptată a nutriției b./Trecerea duodenală afectată poate apărea mai târziu

Atrezia intestinului subțire Defectele de dezvoltare concomitente sunt rare, dar pot fi sindromul intestinului scurt multiple Considerații de îngrijire a./Sindromul intestinului orb (intestinul supraexploatat prea lung sau anastomoza laterală) flatulență, pierderea de proteine enterite, anemie (contaminare) b. + Pierderea enteritei c./Structura treptată a nutriției, nutriția parenterală timp de câteva luni d./Întârzierea dezvoltării, calculii biliari sunt frecvenți

Atrezia rectală în 30% tulburări ale tractului urinar Prognosticul depinde de atrezia mare sau profundă. Deficitul de sacru levator hipoplastic ani prognostic slab Aspecte ale îngrijirii a./Colostomie până la intervenția chirurgicală definitivă (utilizarea sacului de colostomie) b./Constipația este frecventă chiar și după o intervenție chirurgicală reușită => ulei de parafină, supozitoare de glicerină, clisme c./Incontinență: mai puțin frecventă cu tehnica chirurgicală de azi incontinență completă => revizie chirurgicală: materiale plastice sfincteriene, eventual anus prae incontinență parțială permanentă (colorare) => menținerea canalului anus gol cu clisme

Boala Hirschsprung Excreție târzie de meconiu, balonare, constipație, vânturi nu spontan Enterocolită! Spitalizare necesară Aspecte ale îngrijirii a./Îngrijirea anusului prae b./Constipația poate apărea după o intervenție chirurgicală definitivă => ulei de parafină, clisme c./Murdar: fecalele se dezvoltă în rect => clismă, îndepărtare manuală (eventual corecție chirurgicală)

Omphalokele - Gastroschisis Defecte de dezvoltare concomitente la 40% Dacă ficatul este în tub: prognostic slab (50% supraviețuire), dacă nu:> 90% supraviețuire Considerații de îngrijire a./Hernie abdominală artificială b./Tulburare de trecere subileu c./Adeziv ileus d./Tulburări circulatorii intestinale volvulus, apendicită sit anormal

REFLUXUL GASTROOESOFAGALIC Cauzele Cauze anatomice a./Hernia hiatului b./Brahioesofagul c./Unghiul său mai mare Cauzele funcționale a./Funcția imatură (până la 1 an?) B./Leziunea sistemului nervos central c./Sindromul Roviralta

REFLUX GASTROOESOPHAGEALIS Consecințe Tulburări de dezvoltare a greutății vărsături Aspirații SID, atelectazie, pneumonie Microaspirații broșită spastică Esofagită sângerare, stenoză Dificultăți de alăptare

REFLUX GASTROOESOFAGIC Indicații chirurgicale Vărsături persistente în ciuda respectării stricte a tratamentului conservator Creșterea în greutate este lentă sau constantă Probleme nutriționale care necesită spitalizare de lungă durată Pneumonie recurentă Sângerare gastro-intestinală din esofag Stenoză a esofagului Hiatus

BOALA CROHN Etiologie Nu se cunoaște! Pot fi suspectați factori genetici și infecțioși, dar nu sunt dovediți Patologie Edem submucosal, fibroză, dilatare limfatică Ulcere în mucoasă Fisuri profunde, adânc în peretele intestinal (longitudinal) Formarea sinusurilor, fistulelor Peretele intestinal se îngroașă în granulele celulare epiteliale

BOALA CROHN Tratament conservator Consum ridicat de calorii și proteine MCT, dietă Salazopirină Steroizi Imuran (Azatioprină) Ciclosporină Metronidazol

BOALA CROHN Chirurgii planificate Boală nerezistentă la medicamente Atrofie ridicată sau întârziere a creșterii

BOALA CROHN Indicații chirurgicale urgente Dureri abdominale acute suspectate de apendicită Diagnostic macroscopic precis Evitarea rezecțiilor nejustificate Examinarea histologică a apendicelui îndepărtat Ileus subileus În caz de inflamație acută => abdominoplastie abdominală,> rezecție cu cicatrici intacte => rezecție Ameliorarea enterostomului, urmată de rezecția procesului după rezecție Perianalis manifestatio Histologie!

Colită ulcerativă Rareori justificată în copilărie Chirurgie Indicație acută Fulminani, colită toxică (mortalitate ridicată!) Ileostom Colectomie totală, ileo-anastomie Indicație cronică Medicație care nu răspunde Carcinom

Rolul chirurgului în tratamentul colestazei Diagnostic a./Histologie hepatică precoce (biopsie de ceai, explorare) b./Colangiografie intraoperatorie Asigurarea sau îmbunătățirea fluxului biliar a./Hepatico- sau coledocho- sau cistojejunostomie b./Hepatoporto-enterostomie ( Kasai, Suruga) tratamentul consecințelor sale a./Tratamentul varicelor sângerante b./Sclerotizarea varicelor esofagiene c./Anastomoze portosistemice Transplant hepatic