Tulburări ale hematopoiezei

Tulburările hematopoietice pot fi congenitale sau dobândite. Cele mai frecvente sunt anemii cu deficit de factor dobândit, cum ar fi deficit de fier sau anemie cu deficit de acid folic. Anemia cu deficit de fier este cea mai frecventă la nivel mondial. Ca și în cazul anemiei cu deficit de fier, anemia alimentară datorată deficitului de acid folic și vitamina B12 este foarte frecventă. În ambele cazuri, după cum se va detalia mai târziu din cauza importanței lor, nivelurile scăzute de acid folic și vitamina B12 din dietă duc la anemie.

Anemii hemolitice

După cum sa menționat în primul și al doilea capitol, celulele roșii din sânge cu o durată medie de viață de 120 de zile sunt defalcate în organism. Când durata de viață a celulelor roșii din sânge este scurtată, anemia se dezvoltă din cauza descompunerii crescute a globulelor roșii din sânge. Există o serie de boli în acest tip de anemie, cum ar fi cele asociate cu anemia hemolitică.

Anemiile hemolitice ereditare includ:

1. Anaemii cauzate de anomalii ale membranei eritrocitare: sferocitoză congenitală, eliptocitoză congenitală.

În cazul sferocitozei congenitale, apar diferite grade de anemie și icter ocazional, iar gradul de icter depinde de gradul de creștere a morții celulelor sanguine. Splina crește de obicei semnificativ. După îndepărtarea splinei, apare vindecarea completă. La 20-30% dintre pacienți, doar un examen aleatoriu de laborator aruncă lumină asupra bolii, deoarece moartea globulelor roșii nu este mare și anemia nu este deloc prezentă. Calculii biliari sunt frecvenți din cauza morții crescute de celule roșii din sânge.

2. Deficitul enzimaticAnumite (cel puțin zece tipuri) de enzime pot să nu fie prezente în celulele roșii din sânge sau pot fi prezente în cantități reduse de la naștere, ceea ce poate duce uneori la anemie severă. Este foarte rar în Ungaria.

3. Anemii datorate tulburării congenitale a hemoglobinei. Datorită perturbării formării hemoglobinei, se dezvoltă hemoglobină anormală structural. Tratamentul specific al acestei boli nu este încă cunoscut dacă se dezvoltă anemie, transfuzia este.

Anemiile hemolitice dobândite includ:

1. Anemie hemolitică autoimună

Propriul corp produce un anticorp împotriva propriilor celule roșii din sânge. Boală relativ frecventă. Simptomele introductive pot include semne de anemie, care au fost descrise în detaliu în secțiunea anterioară.

Există o mare diferență în tratament, în funcție de gradul de deces al celulelor roșii din sânge. Dacă decesul celulelor roșii din sânge este mic și, în astfel de cazuri, nu provoacă plângeri sau simptome, doar testele de laborator confirmă prezența bolii. În aceste cazuri, pe lângă administrarea de acid folic din cauza creșterii morții celulelor roșii din sânge, boala nu necesită tratament specific.

În formele caracterizate de moarte moderată până la moderată de celule roșii din sânge, tratamentul cu Prednisolon, care previne ruperea globulelor roșii, necesită agenți mai eficienți dacă nu poate fi prevenită. Riscul de transfuzie a eritrocitelor este mare, deoarece anticorpii acționează și asupra eritrocitelor străine, astfel încât durata de viață a eritrocitelor transfuzate este foarte scurtă.

Transfuzia este justificată numai în anemia simptomatică foarte severă cu precauție extremă și terapie intensivă. Starea deficitului de acid folic se dezvoltă într-o formă cronică, de aceea este necesar să se administreze acid folic, oral 1 miligram pe zi.

2. Anemie hemolitică indusă de medicamente

În cazurile de deces al celulelor roșii din sânge, este necesară întreruperea imediată a medicamentului care provoacă moartea celulelor roșii din sânge. În cazurile mai severe, trebuie administrată prednisolon sau un medicament echivalent.

Anemie aplastică, leucemii

Cele mai severe tulburări hematopoietice, insuficiența măduvei osoase, disfuncție gravă a măduvei osoase, epuizarea celulelor măduvei osoase sau, în absența lor, anemie aplastică și leucemii, cancer de sânge.

În leucemii, boala sau tulburarea este la nivelul celulelor stem. O linie de formare a celulelor sanguine este afectată clonal patologic și, în locul celulelor mature, celulele imature proliferează în număr mare atât în măduva osoasă, cât și în sângele periferic (circulant). Datorită proliferării acestor celule, celulele mature, intacte sunt literalmente deplasate în măduva osoasă, suprimate de proliferarea celulelor anormale.

Anemie aplastica

Este cauzată de scăderea sau lipsa celulelor măduvei osoase. Formele ușoare până la moderate severe sunt condiții dobândite dintr-un motiv cunoscut, cea mai severă fiind forma dobândită de origine necunoscută. Este cel mai frecvent la adulții tineri și la bătrânețe. Simptomele clinice cauzate de insuficiența măduvei osoase - cum ar fi sângerarea, febra, semnele infecțiilor - sunt simptomele introductive. În formă severă, începerea tratamentului cât mai devreme este extrem de importantă. Apare adesea sub formă de infecții recurente care par banale. Din cauza durerilor de gât recurente, a infecțiilor, este absolut necesar un număr de sânge, deoarece atrage imediat atenția asupra scăderii unuia dintre tipurile de celule. Numărul de globule roșii nu scade întotdeauna mai întâi.

În formele severe, terapia imunosupresivă foarte viguroasă sau, la pacienții cu vârsta sub 40 de ani, transplantul măduvei osoase corespunzătoare a unui frate cu aceeași antigenicitate poate însemna recuperare completă.