Ce vrei să știi? Despre trombocitemia esențială

Această boală hematologică, care afectează în principal persoanele în vârstă, este una dintre bolile mieloproliferative enumerate în articolele anterioare. Aceste boli se caracterizează prin proliferarea nerestricționată a anumitor tipuri de celule ale măduvei osoase.

O contradicție ciudată este, totuși, că complicațiile hemoragice sunt frecvente și la acești pacienți. Acest lucru se datorează faptului că funcția trombocitelor formate în cantități excesive este, de asemenea, anormală, astfel procesul normal de coagulare a sângelui este afectat, a cărui manifestare este hemoragia. După cum am menționat, cel mai frecvent simptom al bolii este creșterea numărului de trombocite în sânge. Acest fenomen se numește trombocitoză, care, totuși, apare și în alte grupuri de boli mieloproliferative (leucemie mieloidă cronică, policitemie vera).

Vedem acest lucru la microscop. Imaginea măduvei osoase a proliferării anormale a megacariocitelor.

Boala apare cel mai frecvent în jurul vârstei de 60 de ani. Este foarte rar între 20 și 40 de ani. Apare adesea latent, doar în timpul examenului de laborator relevă o creștere semnificativă a numărului de trombocite care nu poate fi explicat altfel. Odată cu utilizarea pe scară largă a aparatelor automate de numărare a celulelor sanguine, depistarea precoce a bolii devine din ce în ce mai frecventă.

După cum sa menționat, atât sângerarea, cât și tromboza sunt frecvente la pacienții simptomatici. În majoritatea cazurilor, sângerarea este ușoară, corespunzând sângerărilor cutanate și mucoasei. Sângerările nasale sunt frecvente. În multe cazuri, leziunile minore pot provoca cantități disproporționate de sângerare a pielii. Uneori, însă, testele de laborator efectuate pe un pacient internat în spital pentru sângerări gastro-intestinale severe relevă diagnosticul.

Printre manifestările trombotice ale bolii, blocajele vaselor de sânge mici sunt mai frecvente. Acest lucru duce adesea la arsura durerii la nivelul membrelor, mâinilor și degetelor de la picioare. În cazuri mai severe, simptomele neurologice temporare sau permanente apar din cauza blocării vaselor cerebrale. Acestea pot fi, de asemenea, primele manifestări ale bolii și, prin urmare, neurologul recunoaște adesea boala.

Printre simptomele bolii, am menționat deja creșterea numărului de trombocite, care poate atinge de zece până la doisprezece ori valoarea normală. Ca urmare a sângerării, pacientul poate deveni anemic și se poate detecta o proliferare de celule producătoare de trombocite, megacariocite, în măduva osoasă. Mărirea splinei este de asemenea mai frecventă.

Trombocitemia esențială trebuie distinsă de alte boli asociate trombocitelor (inflamație cronică, deficit de fier, leucemie mieloidă cronică).

Poate fi tratat cu agenți antiplachetari și medicamente citostatice care inhibă proliferarea megacariocitelor măduvei osoase. Uneori este necesar să se îndepărteze masa crescută de trombocite din sânge printr-o metodă similară cu centrifugarea (afereza trombocitelor). Procedând astfel, sângele pacientului este curățat de excesul de trombocite, drenându-le într-o mașină. În ciuda complicațiilor severe, trombocitemia esențială este una dintre cele mai predictive boli hematologice. Supraviețuirea este de 10-20 de ani chiar și fără tratament.