Glomerulonefrita membranoproliferativă în copilărie

Sinonime ale numelui bolii:

Glomerulonefrita membranoproliferativă (MPGN) în copilărie
MPGN în copilărie
Glomerulonefrita capilară mezangială
Glomerulonefrita mezangiocapilara

Date de bază:

Bărbați: sub 18 ani
N: Până la 18 ani

Descrierea bolii:

Glomerulonefrita membranoproliferativă (MPGN) este o entitate clinică patologică caracterizată prin

A./Clinic: nefroză/nefrită, proteinurie/hematurie,

B./modificări histologice renale: îngroșarea membranei glomerulo-bazale neregulate, depunerea de imunodepozite, infiltrarea/proliferarea celulară

C./prognostic prost

Cursul bolii:

Majoritatea MPGN se manifestă la vârsta de 8-16 ani, iar proporția de fii este similară. A apărut în familie, dominație autozomală sau recurență recesivă legată de X, după dorință. Asociația HLA-B8, -DR3 SCO1, -G402 găsită în unele familii.

Pe baza examenului histopatologic al rinichiului se pot distinge 3 tipuri.

În tipul I, complexele imune sunt depuse în rinichi subendotelial, mezangial. Complexele imune se formează din C3, IgG, IgM, rareori IgA. Activitatea complementului clasic apare, cu niveluri de complement scăzute în ser. Mai mult de 3/4 din MPGN încep în copilărie, dar sunt rareori posibile la vârstnici. Acest tip de histologie este adesea asociat cu infecții, deficiențe de complement, proporții în scădere în țările industrializate, dar și în India, Mexic și așa mai departe. tipul I este mai frecvent în unele locuri din cauza numărului mare de infecții.

În cazul tipului II, formulările electrodensice fără imunoglobulină sunt depuse într-o manieră de bandă în membrana bazală, complementul alternativ este activat în ser, se găsește în cea mai mare parte nefrita factorului C3 (anticorp anti-IgG), probabil formarea de C5b9 poate induce abraziunea membranei bazale glomerulare. Apare de obicei înainte de vârsta de 20 de ani. Formarea semilunii, insuficiența renală acută și lipodistrofia parțială sunt frecvente. Tipurile histologice I și II pot fi amestecate. A existat o creștere a bolii renale de tip II, dar o scădere a proporției nefritei post-streptococice în ultimele decenii. În constatările de tip II, forma nefrotică a cazurilor din copilărie este de doar 5%, în timp ce cea a adulților este dublă.

În tipul III, formulele electrodens pot fi găsite atât subendotelial, subepitelial, membrana bazală adesea ruptă.

Clasificare: Cauza formei A./primară/idiopatică este necunoscută.

B./MPGN secundar/secundar atunci când boala de bază înlocuiește boala renală.

B./1 Boli infecțioase: Hepatita C, B, infecția cu Mycoplasma, malaria, nefrita de șunt, în special endocardita cu streptococ, leziuni în unele organe (abcesul visceral), SIDA, tuberculoza, schistosomiaza, lepra, filarioza, candidoza etc.

B/.2 Boli complexe imune sistemice autoimune: LES, scleroză sistemică, cu excepția sindromului Sjgren, poliartrită reumatoidă, crioglobulinemie etc.

B./3 Neoplasme maligne: carcinoame, leucemii, limfoame, nefropatie cu lanț ușor, macroglobulinemie Waldenstrom, st

B/.4 Boli emergente: deficit de alfa-1 antitripsină, Complement/C2, C3/deficit cu sau fără lipodistrofie parțială., Fibroză

cistică, sindrom Down, anemie falciformă etc.

B/.5 Diverse, alte boli: colită ulcerativă, boală cardiacă legată de cianoză, ciroză hepatică, abuz de heroină, amiloidoză, sarcoidoză etc.

Simptome clinice: a./Jumătate din cazuri pot fi întâmpinate cu sindrom nefrotic (40-60%) atunci când pacienții sunt în vârstă de școală, spre deosebire de forma de nefroză „schimbare minimă”, unde poate apărea și această formă de nefroză MPGN la grădiniță. Oboseală, paloare, anemie, incontinență, slăbiciune, capacitate scăzută de concentrare a principalului grup de simptome.

În urină, valoarea proteinei este mai mică decât în „schimbarea minimă”, 1-3g/24h și aici în urină este posibilă greutatea sângelui, prezența cilindrilor. Nivelul de instruire este mai mic sau inexistent. Pe lângă hipoproteinemie și hipoalbuminemie, cantitatea de lipide a crescut în ser.

b./glomerulonefrita apare la 10-30%, cefalee, oboseală, paloare, incontinență, hipertensiune arterială, alterarea ochiului.

Nivelurile de uree/creatinină pot crește și poate apărea uremie acută.

c./proteinurie asimptomatică (urinare albă) 20-40% posibilă, hematurie micro/macroscopică (urinare) alternantă Frecvența infecțiilor tractului respirator superior (amigdalită: amigdalită, faringită, faringită). Titrul anticorpului împotriva streptococului a crescut relativ frecvent în Europa, SUA, dar, în general, numărul cazurilor de nefrită post-streptococică a scăzut.

Pacienții se caracterizează printr-o scădere a palidității, anemiei, oboselii, incompetenței și incapacității de muncă.

Fluxul MPNG nu este bun. 50% dintre pacienți ajung la insuficiență renală cronică/insuficiență renală în stadiul final după 10 ani și 10% supraviețuiesc după 20 de ani. Foliculii renali de stadiul terminal de la debutul bolii: 3-20 de ani. Hipertensiunea este comună cu toate consecințele sale.

Remisia spontană este scăzută, în jur de 5%. La copii, prognosticul este mai bun la tipul I decât la histopatologia de tip II. Rezumând constatările histologice I și II, copiii trăiesc mai mult decât adulții.

Scopul tratamentului este de a reduce/încetini fluxul.

Boala de bază care trebuie tratată în caz de boală secundară.

Dacă funcția renală este normală, imunosupresia nu este în general recomandată în tabloul clinic al glomerulonefritei în formele idiopatice.

În caz de nefroză, se recomandă administrarea continuă/alternativă de Prednisolon de la 40 mg/m2 timp de unu până la doi ani. Steroidul are un efect benefic asupra filtrării glomerulare și nu afectează nivelurile de albumină. Înlocuirea cu plasmă poate provoca o schimbare tranzitorie

Tratamentul anticoagulant de mult timp nu a fost convingător. Terapia imunosupresivă cu steroizi a îmbunătățit valorile funcției renale, iar imunosupresia nu a arătat efectul dorit într-un studiu dublu-orb.

Hipertensiunea trebuie tratată energic. Rigurozitatea alimentară s-a diminuat.

Trebuie luat în considerare transplantul de rinichi deoarece rinichiul transplantat se îmbolnăvește din nou, mai des cu MPGN tip II.

Gy. Reusz: Boli Glomerulare, Instruire Pediatrică, 2006. V. vf.3.sz. 172-178.