Modificări gastroenterologice ale CF.

Schimbări gastroenterologice ale întâlnirii părinților CF Csillebérc 2010

Patologie și simptome clinice ale leziunilor enterice Anormalitatea sau absența proteinei CFTR cauzează cele mai frecvente simptome: disfuncție pancreatică: deficit enzimatic meconiu ileus anus prolaps gastrooesof. reflux DIOS-sindrom obstructiv intestinal distal colonopatie fibrotică modificarea ficatului

Deficitul enzimatic Deja în viața intrauterină, secreția secrețiilor care conțin enzime din pancreas poate fi împiedicată: colonul fetal se îngroașă, nu se poate goli spontan, aderând la peretele intestinal, creează o obstrucție intestinală numită ileus meconiu

Prolapsul anusului În cazul unui CF încă nerecunoscut sau netratat, scaunele iritante și nedigerabile determină o motilitate intestinală crescută și pot ieși cu excreție fecală. (De asemenea, de la 1/2 cm la 10-12 cm). Soluție: fără intervenție chirurgicală ! Organizați digestia cu înlocuirea enzimei. Aplicați vaselină local

Reflux gastro-esofagian Se poate produce o schimbare frecventă: datorită relaxării sfincterului dintre esofag și stomac. Conținutul stomacului revine în esofag, poate mușca, provoca dureri, pierderea poftei de mâncare. De la copilărie până la orice vârstă. Soluție: administrarea de agenți reductori de acid, terapia depinde și de vârstă: nutrienți medicinali, poziția corpului, sfaturi nutriționale ...

DIOS Denumire latină: fenomen de ocluzie într-o parte a intestinului. Cauză: neuniformă: formarea de noduli fecali, proeminență intestinală, constricție intestinală etc. Soluție: terapia cauzală

Colonopatie fibrotică În colon, de obicei în secțiunea ascendentă, poate apărea îngroșarea țesutului conjunctiv al peretelui intestinal, care îngustează cavitatea intestinală și provoacă dureri de crampe și obstrucție fecală. Motivul: nu este complet clar. Prea multă enzimă, material capsulă, proces digestiv anormal? Soluție: Chirurgie în cazuri severe

Schimbarea ficatului Motivul lipsei de proteină CFTR: obstrucționarea fluxului de apă sărată și îngroșarea bilei. Defectul primar aici nu se află în celulele hepatice, dar îngroșarea bilei provoacă leziunea secundară. Bila stagnantă exercită presiune asupra celulelor hepatice, astfel încât acestea să fie deteriorate și țesutul conjunctiv se dezvoltă între celulele deteriorate: ciroză. Soluție: Prevenire: Ursofalk

Implicarea vezicii biliare și a vezicii biliare Micro-vezică biliară - la o vârstă foarte fragedă, la 20-30% dintre pacienți. Canalul biliar și vezica biliară sunt umplute cu mucus biliar incolor. Calculi biliari: datorită pierderii de acid biliar în scaun și modificări ale consistenței bilei: se pot forma pietre de colesterol. Soluție: Prevenire. Eliminarea în caz de reclamații

Nutriția în CF Există mulți factori de luat în considerare în nutriția atât a copiilor, cât și a adulților în CF

Nutriția în fibroza chistică Utilizarea energiei este perturbată: este utilizată mai puțin eficient, de ex. în mușchi, acidul lactic se formează din zahăr din cauza lipsei de oxigen. Cererea de energie: metabolismul și activitatea trebuie luate în considerare: 1. Aport redus de energie: nutrienți. distrugerea confuziei 2. Nevoia mai mare: pentru a suplini lipsa 3. Munca crescută: fizioterapie, respirație forțată. Spasmul bronșic mărește activitatea de respirație de 5 ori. 4. Pierderi de energie: tuse, spută, febră Hipoxie cronică: necesită de 12 ori mai multă energie glucozică!

Recomandare nutrițională în Cf. Iubito: lapte matern! Ai nevoie de o enzimă? Nu cu o dezvoltare bună, da cu greutatea. Laptele matern poate fi fortificat cu mucus, maltodextrină, cremă. Dacă aveți o problemă cu acestea: lapte hidrolizat: Alfaré, îmbogățiți cu Pregomine sau pur și simplu acestea. Nutriție: din a 4-a lună legume, smântână, unt Sare în caz de transpirație abundentă. D-vit: 1000 U/zi, 5-10 mg/kg E-vit.

Calorii în copilărie 0-3 luni: 530 795 3-6 luni: 720 1080 6-9 luni: 880 1320 9 luni: 980 1470 1 an: 1200 1800

Copiii mici la școală: Încercați să vă hrăniți ca cei sănătoși. Important: educație! O austeritate timpurie este mai puțin tolerabilă decât mai târziu în cazul consumului compulsiv care amenință pierderea în greutate. Introducere treptată de legume, carne, fructe, nu prea multe dulciuri! 3 mese principale, 2-3 garnituri alături. Lapte: ¼, ½ lit. 3,5%. Puteți avea unt și smântână pentru orice. Grăsime: 35-40% ar trebui să fie exerciții fizice, sportul ar trebui luat în considerare.

Tinerii, adulții. Pubertatea poate fi întârziată, fetele: 40 kg, băieții încep de la 45 kg. Pentru a compensa acest lucru, o nutriție bună este, de asemenea, importantă: este nevoie de 2800-3200 kcal. Acesta este momentul în care este dezvăluită eficacitatea educației alimentare. Înlocuirea enzimei: 2000-3000E/gram de grăsime consumată Reglați pentru scaun și defecați. Nu depășiți 10.000 U/kg/matriță!

Suplimente nutritive, oligoelemente. Este dificil de cuantificat. Vitamina A, B1, B2, C și acid folic: doză dublă Vitamina A și D: doză mai mare. K-vit este utilizat în mod regulat numai în caz de modificări hepatice Zinc, seleniu la persoanele subnutrite, altfel este suficient în cereale. Oligoelementele trebuie înlocuite numai dacă există o deficiență de laborator. Fier și el!

Substituție enzimatică la cf sugar: 1000-2000 lipază E/100 ml lapte, nu puneți în lapte pentru că va avea un gust prost! Copil mic, școlar, adult: 2000-3000 lipază E/gram de grăsime consumat Adult: 250.000-600.000 U cu o dietă bogată în calorii. Verificare: laboratorul nu se angajează. Atingeri chimotripsină., test de înot, prezența grăsimilor lichide. Adăugați mai mult decât mai puțin! Luați-l la începutul mesei și apoi uniform

Tratament complementar: Vitamine: D vit. E-vit. B-vit, C vit. Vit, uneori K vit. Antiacide: Misoprostol - crește secreția de bicarbonat, de asemenea, antagoniști anti-H2: Cimetidină, Ranitidină Secreție de acid: Losec, Omeprasol Flatulență: spuminal. (evitați ceapa, usturoiul, varza)

FARMACEUTICE Definite chimic, complete, fără lactoză și fără gluten, îmbogățite cu antioxidanți, amine biogene, nutrienți semi-esențiali. Pepti Junior - elementar. 90 ml apă + 3 linguri de măsurare, (3x4,4 gr) 280kJ/66 kcal Pregomin - hidrolizat de proteine (semi-elementar) Pediasure - lapte de vacă pe bază de proteine, fără gluten, fără lactoză Assure plus - complet, 1,5 kcal/ml Biosorbin MCT - complet, 150 kcal/100ml Nutridrink - complet, 1,5 kcal/ml, Pulmocare - în insuficiență respiratorie. Conținut ridicat de grăsimi.

Protifar 90 - concentrat de proteine (fără lactoză), 1 lingură de măsurare: 2,2 g proteină, Fantomalt - maltodextrină de amestecat cu alimente, fără gluten, fără lactoză, fără zaharoză. Poate fi amestecat cu alimente și băuturi 1 lingură de măsurare: 2 kcal Nutrison pulbere - pe bază de proteine din laptele de vacă, conținând maltodextrină, poate fi amestecat cu alimente și băuturi. 1 lingură: 2,2 kcal TwoCal HN - conținut complet de calorii. 100 ml 200 kcal.

Sonde de hrănire Anorexie persistentă, scădere în greutate, scădere în greutate, anorexie: este indicată hrănirea artificială. Inserarea sondei: nazogastric, naso-duodenal, naso-jejunal PEG: (gastrostom endoscopic percutanat) sonde poliuretanice, dispozitiv de dozare, buton.