Parkinsonism juvenil

Sinonime ale numelui bolii:

Parkinsonism juvenil
Parkinsonism juvenil

Date de bază:

Bărbați: până la 20 de ani
N: până la 20 de ani

Descrierea bolii:

Boală degenerativă a sistemului nervos central de origine necunoscută, caracterizată prin dezvoltarea simptomelor bolii Parkinson înainte de vârsta de 40 de ani.

Cursul bolii:

Parkinsonismul juvenil este numele dat bolilor asociate cu simptomele bolii Parkinson (sindroame Parkinson, parkinsonisme) care se dezvoltă înainte de vârsta de 40 de ani. Doar 12% din sindroamele Parkinson se dezvoltă sub vârsta de 40 de ani (Parkinsonism cu debut precoce). Incidența bolilor sub vârsta de 20 de ani este chiar mai mică. Majoritatea cazurilor au fost observate în popularitatea japoneză. Boala este, de asemenea, o schimbare neurodegenerativă progresivă din cauza deficitului de dopamină.

Boala poate fi primară, familială sau poate fi o leziune degenerativă testiculară secundară, cum ar fi O parte din boala Huntington sau parkinsonismul juvenil sporadic. În cazul formelor familiale, a fost confirmată o formă de scurgere autosomală recesivă (6q25.2-q27).

Simptomele inițiale pot lua forma distoniei (mișcări involuntare de răsucire a trunchiului sau a membrelor), dar simptomele Parkinson se pot dezvolta, de asemenea, încă din mișcare lentă (bradikinezie), rigiditate musculară rigidă, instabilitate posturală, piele grasă.

Întârzierea mintală este mai puțin frecventă sau absentă, tremurul este mai puțin frecvent și tulburările de vorbire și vorbire (dificultăți de antrenament sunet, disartrie).

Simptomele pacientului prezintă îmbunătățiri cu tratamentul cu L-dopa. Dacă distonia, care poate fi inițial un simptom caracteristic al bolii, nu progresează, nu se dezvoltă și nu se dezvoltă independent de bradikinezie sau diurn (fluctuații diurne) .L produce în primul rând simptomele simetrice ale extremității inferioare și, de asemenea, se îmbunătățește cu L ușoară -administrare de dopă, diagnosticul de distonie dopa-receptivă „asta”.

Diagnosticul parkinsonismului juvenil se face într-un mod similar ca în cazul bolii Parkinson la adulți. (histologie, examen neurologic, examen PET fluorodopa).

Tratament: Din câte știm, boala nu poate fi vindecată. Medicamentele ajută la prelungirea numărului de ani activi. Un program activ, regulat de exerciții fizice poate menține pacientul mobil. O dietă bogată în fibre și consumul de furtunuri înguste împiedică pierderea mișcării și a uscăciunii.

Boala Parkinson este o boală care nu scurtează viața pacientului, dar simptomele acesteia îi afectează în mod semnificativ calitatea. Dezvoltarea complicațiilor poate fi atribuită proporțional cu anii precedenți, care (cum ar fi pneumonia, akinezia, stupoarea) mor de la o vârstă fragedă.

Principalele puncte ale diagnosticului diferențial sunt: boala Wilson, distonia receptivă la dopa, atrofia Olivopontocerebelos, boala Hallervorden-Spatz și alte degenerări sistemice.

Prevenire și alte sfaturi importante:

Nu este posibilă prevenirea bolii. Este important să colaborați îndeaproape cu un medic cu experiență în tratamentul bolii Parkinson. Acest lucru se datorează faptului că medicamentele moderne ameliorează severitatea reclamațiilor, dar pe măsură ce timpul progresează, doza de medicament sau un alt tip de medicament trebuie mărită. Este important să aveți un stil de viață activ, nelimitat, susținut mental. Consumați alimente pregătite corespunzător, nu beți alcool sau alcool. Fii întotdeauna atent la postura ta, stai drept și mergi cu pași mici.

Dacă pacientul participă la adunări de grup de pacienți cu boala Parkinson, aceștia pot deveni membri ai fundației lor și pot primi sfaturi practice utile.