Sarcomul Ewing

Succesul nostru este vindecarea copiilor. NUMĂRUL NOSTRU DE FISCAL: 18137587-1-43 NUMĂRUL PRINCIPAL DE CONT: 10102086-05744800-01003004 (IBAN: HU07-10102086-05744800-01003004)

Ce este sarcomul Ewing?

Sarcomul lui Ewing (pronunțat: sarcomul lui Jing), numit după un medic pe nume James Ewing a doua cea mai frecventă afecțiune malignă derivată din os, în primul rând în copilărie. Poate începe de la orice os din corp: oasele membrelor, pelvisul, oasele coloanei vertebrale, osul maxilarului și așa mai departe. Sarcomul Ewing nu se dezvoltă din celulele fiziologice ale țesutului osos, ci este cauzat de o proliferare anormală a celulelor din așa-numitul sistem nervos parasimpatic. Din această cauză, poate începe nu numai de la oase, ci și de la părți moi. Această formă de manifestare se numește sarcom de Ewing extraosseal (= dezosat).

Incidenţă

În copilărie în Ungaria anual aproximativ 6-8 pacienți noi este diagnosticat. Apare mai ales în rândul adolescenților, dar poate apărea încă de la vârsta de 10 ani.

Simptome

Sarcomul Ewing nu are simptome specifice care să fie ușor de recunoscut. Cele mai frecvente simptome pot fi: durere, umflături, fracturi, inflamație locală, rareori febră. O tumoare în creștere provoacă dureri pe care pacienții încearcă să le asocieze cu un traumatism minor pe care l-au suferit. Ca cauză a bolii, pacienții presupun o fractură, care este de fapt o consecință a bolii! Tumora în creștere ia locul unei mase osoase regulate, foarte rezistente, care își pierde astfel stabilitatea. Într-un os slăbit, chiar și o lovitură banală poate provoca o fractură.

Datorită simptomelor uneori discrete ale bolii, aceasta este adesea recunoscută doar într-o stare avansată atunci când se dezvoltă metastaze osoase, măduvei osoase sau pulmonare. Deși șansele de recuperare sunt înrăutățite în mare măsură de progresia bolii, în cazul unui tratament mai intensiv, se poate realiza totuși o recuperare permanentă.

Procesul de investigare

Primul și cel mai important pas în diagnostic este să ne gândim la posibilitatea unei anumite boli. Dacă boala prezintă simptome discrete (de exemplu, fracturi patologice, umflături severe, dureri osoase nocturne pe care pacientul se trezește), un os dureros RTG și împrejurimile sale. Dacă RTG osoasă crește posibilitatea unei tumori osoase pe baza modificărilor structurii osoase, este necesară examinarea CT sau RM a zonei afectate ca etapă suplimentară de examinare.

Pentru a diagnostica boala, este esențial să se efectueze o probă chirurgicală a tumorii (biopsie) efectuată de un chirurg ortopedic. Pentru a obține o imagine exactă a intensității tratamentului necesar pentru a vindeca un pacient atunci când este diagnosticat sarcomul Ewing, trebuie evaluată amploarea bolii în organism. Pentru aceasta, așa-numita scintigrafie osoasă, RM, CT și așa-numita este necesară biopsia măduvei osoase. Cel mai frecvent loc al metastazelor posibile este plămânii, alte zone ale sistemului osos sau măduva osoasă.

Tratament

Cei trei piloni principali ai tratamentului bolii sunt interventie chirurgicala, chimioterapie (tratament medicamentos care ucide celulele tumorale) și tratamentul cu radiații.

Tratamentul după biopsie constă în mai multe părți: așa-numitul. tratament preoperator (= preoperator), tumora îndepărtarea chirurgicală - dacă este posibil, și așa-numitul. tratament postoperator (= postoperator): chimioterapie, radiații (iradiere), în unele cazuri severe transplant autolog de măduvă osoasă.

Despre Timp de 6 luni titular foarte mult chimioterapie intensivă preoperatorie (Tratamente de perfuzie administrate la fiecare 3 săptămâni) este destinat unui reduce tumora, astfel, poate fi eliminat cu mai puțină intervenție. Ca urmare, amputarea membrului afectat poate fi acum evitată în marea majoritate a cazurilor.

În urma chimioterapiei preoperatorii interventie chirurgicala acolo unde este posibil, tumora este îndepărtată datorită localizării sale. Amplasare sau din metal protezaresel sau altele mai puțin importante prin mutarea propriului os (de ex. tibia) sunt înlocuite. Metoda de înlocuire este întotdeauna decisă de chirurgul ortoped care efectuează operația în funcție de posibilitățile date.

În multe cazuri, tumora care începe de la coloana vertebrală și osul pelvian poate fi operată numai cu costul colapsului complet al structurii de susținere a corpului, deci în aceste cazuri cu tratament intens cu radiatii ar trebui indusă o intervenție chirurgicală.

Asa numitul. chimioterapie postoperatorie cel mai probabil încă prezent, în multe cazuri nici măcar observate prin CT, dar conținând un număr mare de celule tumorale, adesea numai distrugerea permanentă a focarelor de milimetri servește. Durată 2-7 luni. Tipul și durata tratamentului sunt determinate de extinderea inițială a bolii și de chemosensibilitatea celulelor tumorale (proporția de celule tumorale care supraviețuiesc chimioterapiei preoperatorii în proba de țesut tumoral eliminat).

În situațiile în care experiența medicală indică faptul că boala nu este de așteptat să fie vindecată permanent cu chimioterapie convențională (tumora este mare sau metastatică la momentul inițial sau celulele tumorale au răspuns slab la tratament), poate dura aproximativ o lună în timpul tratamentului., necesitând o pregătire semnificativă. transplant autolog de măduvă osoasă se mai folosesc. Acest lucru necesită propriile celule stem hematopoietice ale pacientului, care sunt înghețate în timpul tratamentelor preoperatorii.

Terapie cu radiatii poate fi utilizat în perioada pre- sau post-operatorie, al cărei moment variază de la pacient la pacient. Radioterapia se administrează osului afectat de tumoră. Durata sa este de aproximativ 1 lună. Tratamentul cu radiații este dat în 5 reprize pe săptămână după măsurarea inițială.

THE tratament complet despre timp de 1 an tartă. O combinație a mai multor medicamente antitumorale (citostatice) este utilizată în timpul tratamentului. În Ungaria este în prezent Euro-Ewing 99 numit schemă de tratament utilizată în toată Europa (protocol). Citostaticele se administrează sub formă de perfuzie la fiecare 3 săptămâni. Timpul intermediar, dacă se datorează tratamentului este numit efecte secundare mai grave nu apar, pacienții pot petrece acasă. Datorită tratamentului, copiii sunt mai susceptibili la diferite infecții, prin urmare nu pot merge la școală sau comunitate. În timpul tratamentului, pot apărea vărsături, greață și căderea părului, care revin complet după finalizarea tratamentului.

Ce trebuie să faceți după finalizarea tratamentului

La sfârșitul tratamentului, boala este monitorizată din nou cu examinări semestriale de urmărire. Recuperarea permanentă poate fi solicitată la 5 ani după terminarea tratamentului, fără reclamații.

Șansele vindecării sarcomului Ewing depind în mare măsură de întinderea inițială a tumorii, de prezența metastazelor, de gradul de îndepărtare după tratamentul preoperator și de proporția celulelor vii observate în proba de țesut îndepărtată în timpul tratamentului preoperator. Dacă un factor nu este favorabil, un tratament mai intensiv (transplant autolog de măduvă osoasă) poate duce în continuare la o vindecare permanentă.

În multe cazuri, pacienții cu sarcom Ewing necesită reabilitare musculo-scheletică pe termen lung după o intervenție chirurgicală de îndepărtare a tumorii. Îngrijirea ortopedică activă după operația de îndepărtare a tumorii este cea mai lungă în cazurile în care osul îndepărtat este înlocuit cu propriul său țesut osos, deoarece procesul de re-osificare poate dura mai mult de un an. În cazul unui proces de osificare satisfăcător, pe termen lung sunt de așteptat cele mai mici complicații musculo-scheletice în acest caz.

Sursa: Garami M, Nagy K, Kiss CS. Cancerul copilariei. Tumori osoase maligne. Sarcomul Ewing. În: Maródi L (ed.), Pediatrie. Medicină, Budapesta, 2013: 880-882.

Informațiile prezentate pe site-ul nostru nu înlocuiesc o întâlnire medicală personală sau un examen al pacientului. În cazul unei reclamații, asigurați-vă că solicitați ajutorul unui specialist!