Sclerodermia: combaterea unei boli rare

Sclerodermia este o boală rară greu de recunoscut, care poate provoca dificultăți în cazuri mai severe, chiar și în activitățile de zi cu zi - dar calitatea vieții pacienților poate fi mult îmbunătățită prin terapii adecvate și schimbări ale stilului de viață.

Sclerodermia, care înseamnă întărirea pielii, poate afecta doar o parte a suprafeței pielii și poate apărea ca scleroză sistemică, atunci când boala atacă țesuturile conjunctive ale corpului, provocând inflamații și cicatrici. În forma mai severă și difuză a sclerozei sistemice, implicarea la scară largă a organelor interne este mai frecventă, ceea ce inhibă buna funcționare a organului intern provocat. Scleroderma este o boală autoimună cronică, pe termen lung, a cărei cauză nu este cunoscută în știință și este în prezent incurabilă. Se estimează că există peste 2 milioane de pacienți cu sclerodermă în întreaga lume. În Ungaria, experții estimează că numărul pacienților cu sclerodermie este de aproximativ 1500-2000.

În cazul formelor difuze de scleroză sistemică, nivelurile ridicate de implicare a organelor interne agravează speranța de viață.

Dificultăți asociate bolii

Scleroza sistemică se dezvoltă în principal la femeile adulte, mai ales cu vârsta peste 30 de ani. Diagnosticul este șocant în aproape toate cazurile. În funcție de amploarea bolii și de starea individului, simptomele sclerozei sistemice pot fi o povară mentală și fizică gravă. Datorită implicării pielii și a circulației, capacitatea de încărcare este redusă și se pot dezvolta ulcere pe degete. În unele cazuri, pe măsură ce boala progresează, pacienții pot experimenta modificări estetice la nivelul feței și mâinilor.

Datorită spitalizărilor regulate, înțelegerea și atitudinea de susținere a familiei și a locului de muncă sunt de o mare importanță. În unele cazuri, situațiile periculoase ar trebui evitate, astfel încât transportul public nu este recomandat, iar contactul cu cunoscuții și rudele care suferă de o boală infecțioasă nu este recomandat. Din cauza bolii, pacienții nu numai că primesc medicamente, ci trebuie să facă și modificări ale stilului de viață pentru a preveni simptomele sau agravarea bolii. Pacientul ar trebui să fie atent la frig (de exemplu, există mănuși încălzite pentru persoanele cu scleroză sistemică) și, din cauza refluxului frecvent, este important ca pacientul să nu mănânce după ora șase seara.

Sclerodermia este dificil de detectat în stadiile incipiente, deoarece prezintă un tablou clinic divers. Pentru a face un diagnostic precis, este necesară o expertiză specială pentru a determina stadiul bolii, organele afectate și posibilele complicații; pe baza acestora, specialistul stabilește un plan de tratament. Scopul tratamentelor este de a reduce simptomele, de a preveni deteriorarea gravă a organelor, iar stilul de viață adecvat al pacientului joacă, de asemenea, un rol major în succesul acestuia.

Opțiuni terapeutice

Există puține terapii care afectează progresia bolii, dar există rezultate încurajatoare în terapiile biologice vizate. Terapiile complementare sunt menite să amelioreze simptomele bolii, astfel încât la majoritatea pacienților sunt necesare loțiuni corporale sau tratamente de reducere a acidului pentru reflux frecvent.

Tratamentul utilizat depinde în mare măsură de organele interne afectate de boală și în ce măsură. O considerație principală este îmbunătățirea circulației, mai ales dacă apar ulcere pe degete. Fizioterapia individualizată are un rol special, care ajută la păstrarea funcțiilor mâinii, de exemplu, dar gimnastica de respirație poate fi, de asemenea, parte a terapiei de fizioterapie. Terapia imunosupresoare poate fi, de asemenea, utilizată în stadiile incipiente ale bolii din cauza simptomelor extinse ale pielii sau a afectării pulmonare. Implicarea cardiacă poate necesita medicamente, de obicei prescrise de un cardiolog care lucrează cu un centru specializat în boala sclerodermică.

Prin utilizarea terapiilor adecvate și dezvoltarea stilului de viață recomandat, perspectivele de viață pot fi îmbunătățite semnificativ, motiv pentru care este important ca pacientul să fie cât mai conștient de starea lor și de rezultatele așteptate de la terapii. Este posibil să aibă în continuare obiective importante care trebuie renunțate în ciuda bolii - de fapt, ele pot fi o motivație în lupta împotriva bolii.

De unde să obțineți asistență pentru un pacient diagnosticat?

Organizațiile de pacienți au un rol major de jucat în informarea și susținerea persoanelor care suferă de boli rare: în Ungaria, Asociația Națională Scleroderma Public Benefit Association îndeplinește astfel de sarcini. Asociația Maghiară este membră a Asociației Europene a Sclerodermiei (FESCA), iar Asociația Maghiară este în contact direct cu medicii și prin FESCA și participă la programe care vizează dezvoltarea unor tratamente mai eficiente. În plus față de informațiile utile, atât asociația maghiară, cât și FESCA oferă pacienților prezenți sentimentul că pacientul nu este lăsat singur cu grijile sale.