Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este o boală rară, de obicei cauzată de un cheag de sânge care blochează parțial sau complet venele mari care ies din ficat. Cauza sindromului Budd-Chiari este în general necunoscută. Uneori, capacitatea pacientului de a coagula este crescută, cum ar fi în timpul sarcinii sau anemiei cu celule secerătoare. În cazuri rare, venele nu se blochează de fapt, dar lipsesc din cauza unui defect congenital. Mai puțin de o treime dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari trăiesc mai mult de un an fără tratament eficient.

Simptomele sindromului Budd-Chiari se pot dezvolta brusc și pot fi foarte severe, dar de obicei încep treptat. Ficatul se umflă și devine sensibil la sângele stagnat. Fluidul se scurge în cavitatea abdominală de la suprafața ficatului umflat. Pot apărea dureri abdominale și icter ușor. Stagnarea ficatului crește presiunea portalului, deși consecințele sale, cum ar fi sângerarea venelor esofagiene dilatate, nu se dezvoltă timp de săptămâni sau chiar luni.

După câteva luni, pot apărea icter, febră și alte simptome de insuficiență hepatică. Uneori, cheagurile de sânge cresc atât de mari încât pot bloca partea inferioară a celei mai mari vene (vena inferioară a venei) care intră în inimă. Acest blocaj poate provoca umflături semnificative ale extremităților inferioare și ale peretelui abdominal.

Simptomele caracteristice conduc la diagnostic. Examinarea cu raze X a venelor după injectarea de contrast poate dezvălui locația exactă a ocluziei. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate ajuta, de asemenea, la diagnosticarea stării. Examinarea microscopică a unei bucăți de țesut (biopsie hepatică) scoasă din ficat folosind un ac și ultrasunete ajută la diferențierea sindromului Budd-Chiari de boli similare.

Dacă venele s-au îngustat doar, dar nu sunt blocate, pot fi utilizate anticoagulante (anticoagulante) sau agenți de coagulare a sângelui (trombolitice). În unele cazuri, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală pentru a stabili o legătură între vena portă și vasul principal de colectare inferior, ocolind ficatul, ameliorând astfel vena portă. Cel mai eficient tratament este transplantul de ficat.