Miastenia gravis pseudoparalytica

Sinonime ale numelui bolii:

Miastenia gravis
Sindromul Erb-Goldflam
Sindromul Erb-Goldflam
Sindromul Erb-Oppenheim-Goldflam
Paralizia bulbospinală
Paralizia bulbară astenică

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

Miastenia gravis este o boală autoimună, o tulburare a tranziției neuromusculare. Se crede că timusul joacă un rol în dezvoltarea răspunsului imun umoral. În fundal, există anticorpi împotriva receptorului de acetilcolină. Acumularea familiei este rară. Principalele simptome ale slăbiciunii musculare anormale și ale slăbiciunii musculare.

Cursul bolii:

Miastenia gravis nu le afectează pe amândouă, dar afectează mai des femeile.

Simptomele apar mai frecvent în primii ani de boală. Bolile autoimune asociate pot fi găsite în plus față de simptomele musculare (de exemplu, tiroidită: inflamația glandei tiroide, hipertiroidism: hipertiroidism, polimiozită: inflamație a mușchilor, artrita reumatoidă teteitei).

La nou-născuții mamelor cu miastenie, poate apărea și un grup de simptome tranzitorii, de ex. Supt tranzitoriu, dificultăți la înghițire, slăbiciune musculară generală, hipotensiune musculară (scăderea tonusului muscular), dificultăți de respirație, ochi bilaterali. Rareori, nou-născutul poate avea nevoie de sprijin pentru sondare sau respirație. Anticorpii materni se descompun rapid, iar tonusul muscular al nou-născutului va fi normal.

Din această stare tranzitorie, ar trebui să se distingă miastenia gravis congenitală, care este foarte rară, dar persistentă.

Boala poate afecta toate grupele musculare (generalizate), dar există cazuri în care sunt afectați doar mușchii oculari (miastenia oculară). Se caracterizează prin oboseală anormală a mușchilor inervați intenționat.

Slăbiciunea crește în timpul zilei și după musculare, scăzând după odihnă. Intensitatea simptomelor variază, există o boală în colțuri și zilele proaste sunt frecvente. Deteriorarea bruscă se numește criză mistică, care poate fi un pericol imediat pentru viață din cauza tulburărilor respiratorii.

Combinații musculare care nu sunt cauzate de un nerv periferic.

Inelele pleoapelor (ptoza) și dublarea sunt cele mai frecvente și mai devreme simptome. Pacientul are dificultăți în a-și ridica privirea. Procesul se extinde la mușchii capului și gâtului, urmat de trunchi și mușchii membrului. La nivelul membrelor, grupul muscular proximal este afectat (aproape de corp).

Fețele pacienților sunt caracteristice: datorită slăbiciunii mușchilor, se caracterizează printr-o față expresivă și netedă, bărbia este coborâtă, buzele sunt ușor deschise și există expresii faciale slabe.

Pacienții au dificultăți la înghițire, vorbire, mușcare și mestecare. Respirația scurtă poate apărea din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori. Pacientul vorbește în vocea nazală (datorită slăbiciunii mușchilor palati moi), vocea lui moare.

Imaginea EMG (electromiografie) este caracteristică: în timpul stimulării supramaximale, repetate a mușchiului, amplitudinea potențialelor drenate din mușchi scade treptat. Administrarea intravenoasă de Tensilon elimină imediat slăbiciunea musculară, dar efectul său durează doar câteva minute. Neostigmina funcționează mai încet, dar mai mult timp. Piridostigmina este cel mai bun medicament anticolinesterazic (Mestinon) Timectomie, terapie imunosupresoare la adulți, cu excepția miasteniei oculare izolate. Dacă nu în termen de 2 ani, nu există simptome generale.

Plasmafereza și Gamma globulina cu doze mari sunt indicate în criza miastenică, miastenie severă generalizată fulminantă (ambele doar temporar se recomandă continuarea cu agenți imunosupresori).

Anumite medicamente (antibiotice aminoglicozidice, derivați de chinină, ampicilină, beta-blocante și eritromicină), creșterea temperaturii corpului (febră, durere fierbinte), munca grea poate agrava simptomele.

Datele de laborator evidențiază prezența anticorpilor anti-acetilcolină în sânge.