Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison este o boală a ulcerului gastro-intestinal cauzată de o tumoare producătoare de gastric în tractul digestiv numită gastrinom.

Gastrina este un hormon produs în condiții normale în tractul gastro-intestinal, a cărui funcție principală este de a crește producția de acid gastric. Gastrinomul produce cantități mari de gastrină, iar sindromul asociat cu ulcerații gastrointestinale datorită producției crescute de hormoni este sindromul Zollinger-Ellison.

Boala este numită după doi chirurgi americani, Zollinger și Ellison, ale căror simptome au fost descrise mai întâi într-un mod complex în secolul al XX-lea.

Tumora producătoare de hormoni, gastrinomul, se dezvoltă adesea în pancreas sau în partea superioară a intestinului subțire, duodenul (numit și intestinul potcoavelor). Aproximativ 10 dintr-un milion de oameni se îmbolnăvesc în fiecare an. Astfel, sindromul Zollinger-Ellison este o boală extrem de rară care apare în primul rând între 30 și 60 de ani. Teoretic, însă, boala se poate dezvolta și la persoanele mai tinere.

Cauzele sindromului Zollinger-Ellison

Incidența cancerului pancreatic a devenit mai frecventă în țările occidentale dezvoltate în ultimele decenii, după ce cancerul de colon și cel gastric au fost al treilea cel mai frecvent tumori maligne ale tractului gastro-intestinal. Cancerul pancreatic este foarte rar la persoanele cu vârsta sub 40 de ani, devine mai frecvent cu vârsta peste 50 de ani, apare mai ales între 65 și 80 de ani și se dezvoltă mai des la bărbați. Simptome, cauze și tratament al cancerului pancreatic

În sindromul Zollinger-Ellison, tumorile se dezvoltă în pancreas și/sau tractul gastro-intestinal care produc gastrină. Prin urmare, aceste tumori sunt numite și gastrinoame. Aceste tumori neuroendocrine se pot dezvolta singure, dar și singure. Gastrinoamele sunt maligne în puțin peste jumătate din cazuri și formează metastaze la nivelul ganglionilor limfatici sau la ficat.

Aproximativ un sfert dintre pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison au neoplazie endocrină multiplă de tip I cu tumori multiple. Pe lângă pancreas, sunt afectate de obicei glanda pituitară (glanda pituitară) și paratiroida. Gastrina crește producția de acid gastric provocând eliberarea ionilor de hidrogen din celulele parietale ale stomacului. În acest fel, concentrația de acid din stomac crește, rezultând ulcer gastric și ulcer duodenal.

Simptome și semne ale sindromului Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison provoacă dureri abdominale severe care nu au localizare tipică. Pacienții se luptă adesea cu refluxul, care este întoarcerea conținutului stomacului la esofag. Refluxul acid poate apărea și în boala de reflux. Acidul gastric poate provoca inflamarea membranelor mucoase afectate. Una dintre complicațiile frecvente ale refluxului este laringita.

Diareea apare și la jumătate dintre pacienți. Acest lucru duce la pierderi mari de electroliți și vitamine. Vărsături sângeroase pot apărea, de asemenea, la unii pacienți. Datorită supraproducției de suc gastric, enzima lipazei este inactivată. Deoarece această enzimă este esențială pentru digestia grăsimilor, grăsimile nu mai pot fi absorbite din intestinul subțire, astfel încât acestea ajung în colon, determinând modificarea scaunului, devenind grasă. În cazuri rare, apare și supraproducția hormonului paratiroidian, rezultând controlul afectat al nivelului de calciu din sânge.

Diagnosticul și evoluția bolii

În familiile în care a apărut deja cancer gastric, poate fi recomandată o monitorizare crescută a reclamațiilor și controale medicale regulate, altfel un stil de viață adecvat poate ajuta la prevenirea dezvoltării bolii. Vedeți ce simptome trebuie să aveți în vedere și care sunt factorii de risc care pot fi periculoși. Simptome și factori de risc pentru cancerul gastric

Pentru a stabili un diagnostic al sindromului Zollinger-Ellison, trebuie determinate nivelurile de gastrină. La concentrații peste 1000 ng/l, diagnosticul este aproape sigur. Dacă cromogranina este detectată și în ser, aceasta indică o tumoare neuroendocrină. Durerea abdominală rezistentă la terapie la un loc necaracteristic întărește și mai mult suspiciunea bolii.

Tehnici de imagistică, cum ar fi scintigrafia octreotidă, tomografia cu emisie de pozitroni (PET), RMN sau scanarea CT sunt utilizate pentru a identifica localizarea tumorii. Deoarece sindromul Zollinger-Ellison poate face parte, de asemenea, din sindromul MEN (neoplazie endocrină multiplă) și simptomele sindromului Zollinger-Ellison pot apărea și în contextul sindromului MEN, este deosebit de important să ne gândim și la sindroamele MEN și să efectuăm teste de diagnostic diferențial în această direcție.de asemenea făcut! Acest lucru se datorează faptului că sindroamele MEN dezvoltă mai multe tumori și toate tumorile trebuie examinate.

Prognosticul pentru sindromul Zollinger-Ellison depinde de gradul de malignitate tumorală și de dezvoltarea metastazelor. Perspectivele pacientului sunt cele mai favorabile atunci când nu există metastaze. Șansele de supraviețuire sunt mai bune pentru pacienții ale căror metastaze s-au dezvoltat doar în sistemul limfatic, caz în care șansa de cinci ani de supraviețuire poate fi de până la 90%. Prognosticul este mai nefavorabil pentru metastazele hepatice și pancreatice.

Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison

Terapia curativă (menită să obțină un tratament complet fără tumori al corpului) este posibilă numai pentru gastrinomul care nu a fost metastazat. În acest caz, tumora sau tumorile sunt îndepărtate chirurgical cât mai complet posibil. Cu toate acestea, nu poate fi exclusă posibilitatea reapariției tumorii. Prin urmare, pacientul ar trebui să fie supus unor examinări periodice de urmărire de-a lungul vieții sale. Deoarece procedurile chirurgicale nu elimină de obicei toate celulele tumorale, radioterapia poate fi necesară după operație.

Dar, deoarece radioterapia s-a dovedit a fi mai puțin eficientă în gastrinoame, nu toți medicii recomandă această procedură. Dacă tumorile sunt benigne, sunt eliminate, dacă este posibil, din cauza riscului ridicat de degenerare malignă. În plus, octreotida este administrată pacientului pentru a reduce producția de gastrină. Inhibitorii pompei de protoni (IPP) reduc de obicei producția de acid gastric.

Dacă s-au dezvoltat deja metastaze, în plus față de operație se administrează tratament simptomatic, care poate prelungi viața, chiar și de zeci de ani. De asemenea, vi se poate administra un analgezic pentru ameliorarea durerilor abdominale, pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului dumneavoastră. Terapia include, de asemenea, prevenirea diareei și a complicațiilor ulcerului.

Sursă: WEBPeteg
B. M., traducător profesionist; symptomat.de
Corectat de: Dr. Ildikó Árki

Recomandarea articolului

Al treilea lot de vaccinuri a ajuns și în Ungaria.

Puteți chiar să vă vindecați acasă tratând simptomele inițiale la timp. (X)

Probleme digestive pot apărea la orice vârstă, cu toate acestea, la aproape 40% din adulții în vârstă în fiecare an.

Caracteristicile, mirosul, culoarea și textura scaunului oferă multe informații despre corpul nostru. Atât digestia sănătoasă, cât și cea anormală.

Boala Crohn trebuie tratată cât mai curând posibil nu numai din cauza simptomelor sale neplăcute sau dureroase, ci și din cauza complicațiilor grave sau chiar care pun viața în pericol.

Soția mea a fost diagnosticată cu sindromul Zollinger-Ellison în urmă cu câteva săptămâni. Aș avea nevoie de mai multe informații despre medicamente.