Descrierea bolii GBS și CIDP

În septembrie, vom aborda o boală autoimună rară a cărei origine nu este încă cunoscută. Pacienții se plâng de amorțeală și durere bruscă, după care pot începe probleme grave.

Despre ce e vorba?

Sindromul Guillain-Barre (GBS) dăunează mielinei care înconjoară nervii periferici, rezultând întreruperea transmiterii impulsurilor nervoase similare cu scleroza multiplă. În faza acută, boala poate de asemenea pune viața în pericol. Aproximativ un sfert dintre pacienți trebuie să fie întreținuți artificial. La unii pacienți, fluctuațiile funcționării sistemului nervos autonom pot duce la bătăi cardiace periculoase, anormale și tensiune arterială. Originea bolii poate fi o infecție, cum ar fi o ușoară infecție respiratorie superioară sau infecție gastro-intestinală, dar cauzele nu sunt încă pe deplin înțelese. Conform statisticilor, această boală rară afectează 100-200 de persoane pe an din întreaga populație maghiară. Versiunea cronică a GBS este polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP).

Care sunt primele simptome ale bolii?

Primele simptome ale bolii sunt amorțeli, furnicături, slăbiciune musculară, posibil paralizie și durere. Aceasta este urmată de o slăbiciune simetrică a membrelor inferioare și a brațelor, care crește în timp. Slăbiciunea musculară poate apărea la gâtul pacienților, iar nervii cerebrali responsabili de mișcarea capului, precum și a mușchilor faciali pot fi, de asemenea, afectați. Sunt prezente, de asemenea, slăbiciune musculară facială, dificultăți la înghițire și, uneori, slăbiciune a mușchilor oculari. Boala afectează de obicei grupa de vârstă 30-40 de ani, dar poate apărea și în copilărie și în vârstă. GBS este un debut rapid, în timp ce versiunea cronică, CIDP, poate dura până la 8 săptămâni între simptome.

Care pot fi cauzele bolilor?

Cauzele bolii nu sunt încă clare, ea poate fi cauzată și de o evoluție ușoară a infecției respiratorii superioare sau gastro-intestinale. GBS se poate dezvolta după sarcină, intervenție chirurgicală, vaccinare, dar corelațiile sunt încă discutabile înainte de medicament.

Cu ce boli sunt adesea confundate?

Laicii se gândesc la amorțeală sau hernie în primul rând din cauza amorțelii. Din păcate, GBS este foarte dificil să diagnosticheze cu precizie boala chiar și cu teste adecvate. Funcționează similar cu scleroza multiplă, miastenia gravis, SLA și alte boli autoimune. Cu toate acestea, în cazul GBS, toate rezultatele testelor sunt negative, numai din valoarea excepțional de ridicată a numărului de proteine se poate deduce dacă această boală sau, eventual, o versiune cronică, este CIDP. Diagnosticul sindromului Guillain-Barré depinde de constatări precum dezvoltarea rapidă a paraliziei musculare, deficiență reflexă, febră și un eveniment probabil. Pentru a susține diagnosticul, se efectuează de obicei un test de lichid cefalorahidian (prin coloana vertebrală) și un test de conducere.

Ce simptome pot apărea mai târziu?

Paralizia respiratorie face ca o treime dintre pacienți să aibă nevoie de ventilație mecanică. În plus, tensiunea arterială fluctuantă severă și bătăile neregulate ale inimii se pot agrava la pacienți până când bătăile inimii se opresc și se folosesc stimulatoare cardiace.

Ce opțiuni de tratament există?

La GBS, există mai multe tratamente disponibile pacienților. Atacul organismului asupra sistemului nervos poate fi redus prin plasmafereză sau prin filtrarea anticorpilor din fluxul sanguin, uneori folosind terapia cu imunoglobulină intravenoasă (IVIg), pentru a elimina anticorpii dăunători și a reduce inflamația. Plasmafereza elimină, în timp ce IVIG neutralizează anticorpii de blocare. Cele două tratamente sunt la fel de eficiente și combinația celor două nu are un efect semnificativ mai bun decât cele două. În plus, persoanele afectate ar trebui reabilitate, în funcție de simptome și de măsura în care au apărut. Poate fi fizioterapie, logopedie. Plasmafereza și terapia cu imunoglobulină intravenoasă sunt, de asemenea, cele mai bune tratamente pentru CIDP, precum și preparatele de steroizi antiinflamatori pe termen lung.

GBS și CIDP pot fi, de asemenea, fatale dacă apar diverse complicații, cum ar fi infecții severe, cheaguri de sânge sau insuficiență cardiacă din cauza disfuncției sistemului nervos.

Mai jos sunt două videoclipuri cu ritm rapid despre GBS și CIDP!